第三节 髓母细胞瘤

一、疾病简介

髓母细胞瘤（medulloblastoma）又名成神经管细胞瘤，属儿童期最常见的颅后窝肿瘤，首次由Baily及Cushing命名。起源于胚胎细胞，由未分化细胞（小圆细胞）组成，特征表现为“菊形团”样结构，WHO定为Ⅳ级。髓母细胞瘤恶性程度高，生长迅速，可沿脑脊液播散种植转移至颅内各脑池，椎管内脑脊液播散常见于胸腰段脊髓，全身转移常见于骨骼转移。

二、临床表现

主要表现为颅内压增高及小脑症状。发病年龄高峰为10岁前，80%为8岁前，40%为5岁以内。常见症状有呕吐、头痛、躯干性共济失调。其中，呕吐发生率最高，也可为早期唯一症状，原因是第四脑室或中脑导水管发生梗阻，导致阻塞性脑积水。手术全切，并经全脑放射治疗后，5年生存率为40%～80%。但较易于3～5年间复发，易通过脑脊液播散至椎管，也可经血行或淋巴结转移。

三、常规影像学表现

CT典型表现为小脑蚓部或小脑半球边界清楚的等、高密度肿瘤，密度均匀，可见低密度液化坏死，第四脑室受压、变形，常伴梗阻性脑积水。CT增强表现为轻到中度均匀强化。脑膜播散可见脑膜增厚伴明显强化，边缘光滑或结节样。MR特征性表现为肿瘤部位沿中线生长，压迫第四脑室引起脑积水，T₁WI低信号，T₂WI高信号，轻到中度强化。

四、PET/CT影像特点

髓母细胞瘤仅发生于小脑，典型表现为颅后窝软组织密度肿块影，可合并幕上脑室扩张积水，FDG摄取增高，WHO分级为Ⅳ级，提示肿瘤代谢水平较高，恶性程度高。瘤体较大者可合并液化、坏死，FDG摄取低或缺损。因髓母细胞瘤好发转移，18F-FDG PET/CT全身显像可用于评估全身病情，指导临床诊疗。

病例2-7　髓母细胞瘤

患儿男性，3岁，发现头围增大伴步态不稳2周。外院MR：颅后窝占位。

18F-FDG PET/CT示第四脑室内见稍高密度团块，边界清，见分叶，放射性分布稍高（SUV_max为3.3），全脑室扩大（图2-7）。

术后病理：髓母细胞瘤，Ⅳ级。

病例2-8　髓母细胞瘤11C-MET显像

患儿女性，8岁，反复头晕2个月余，呕吐3次。专科查体：患儿精神萎靡，自主体位，神志清，反应可，双侧瞳孔等大等圆，双眼向下凝视，颈项稍强直。当地医院头颅CT提示小脑蚓部占位。

11C-MET PET/CT示颅后窝不规则等密度影，局部层面凸向左脑桥小脑三角池，MET摄取高于正常脑实质（图2-8）。

术后病理：第四脑室髓母细胞瘤，经典型，WHO Ⅳ级。

病例2-9　髓母细胞瘤术后多发转移及治疗后进展

患儿男性，6岁，第四脑室髓母细胞瘤（Ⅳ级）术后2年，头痛半年，加重1周。术后曾行全脑及脊髓放疗。MR提示大脑脚前方及鞍上池、双侧侧脑室管膜下及右侧外侧裂池区结节，脊髓多个小结节灶，考虑播散转移。

18F-FDG PET/CT示鞍上池、双侧侧脑室室管膜下多发大小不一稍高密度结节，其中鞍上池处病灶较大，截面约26mm×24mm，FDG摄取增高（SUV_max为7.5），经过治疗后，鞍上池原病灶结节较前缩小，FDG摄取较前下降（截面大小约19mm×19mm，SUV_max为5.9），但右侧侧脑室室管膜下病灶较前增大，FDG摄取同样较前下降（图2-9）。C_1～3、C_6～7、T₁₂、L₃及S₁水平脊髓见点状FDG摄取增高，治疗后范围缩小，代谢轻度下降（图2-10）。图2-11显示L₃处播散转移结节灶。