第四节 室管膜瘤
一、疾病简介
室管膜瘤起源于脑室系统的室管膜细胞及其下的胶质上皮细胞，组织学同属胶质细胞来源肿瘤，幕下占70%，极少数可发生在大脑半球白质，WHO分级为Ⅱ级及Ⅲ级。患儿发病年龄较小，60%发生于5岁前，肿瘤主要生长于脑室内，逐渐增大填充脑室，也可造成梗阻性脑积水。15%室管膜瘤可通过两侧侧隐窝延伸至桥小脑角，并包绕邻近的血管和脑神经。肿瘤多以实质性为主，50%钙化，20%囊变。肿瘤可沿脑脊液通路播散种植转移。
二、临床表现
颅高压症状明显，部分伴小脑及脑干症状。50%以头痛伴呕吐为首发症状。小脑症状表现为步态不稳，肢体或躯干共济失调，肌张力减退，眼球震颤。脑干症状表现为眼球内斜及口角歪斜。
三、常规影像学表现
CT：颅后窝中线处等密度或不均匀高密度病灶，伴斑点状或砂粒状钙化，部分可见囊性变。因肿瘤张力小，占位效应不明显，瘤周水肿较少见，强化程度中等。
MR：T1WI呈低或等信号，T2WI呈明显高信号，有时可显示其内血管流空信号。
四、PET/CT影像特点
室管膜瘤在18F-FDG PET/CT典型表现为颅内软组织肿块，密度欠均匀，可伴囊变及钙化，FDG摄取轻度增高，提示肿瘤可能偏恶性，较大者可合并囊性变，表现为FDG摄取缺损。WHO分级为Ⅱ级及Ⅲ级（间变型）。
寻找转移灶：室管膜瘤属于胶质细胞来源，可能存在转移。18F-FDG PET/CT为全身显像，在转移灶探查中具有一定优势。
病例2-10 右顶叶间变型室管膜瘤
患儿男性，7岁，1周前突发步态不稳，伴夜间头痛及呕吐。
18F-FDG PET/CT示右侧顶叶形态不规则囊实性占位，实性部分FDG摄取稍高，周围脑实质未见明显水肿，右侧侧脑室轻度受压（图2-12）。
术后病理：右顶叶间变型室管膜瘤（WHO Ⅲ级）。
图2-12 右顶叶间变型室管膜瘤
A.CT图；B.PET图；C.PET/CT融合图。十字标识示右侧顶叶不规则囊实性肿块伴线样钙化，截面约58mm×47mm，实性部分FDG摄取稍高（SUVmax为1.6），右侧侧脑室略受压，占位效应不明显。
病例2-11 小脑室管膜瘤11C-MET显像
患儿男性，3岁，因无明显诱因出现反复头晕伴喷射性呕吐就诊。头颅CT：小脑密度欠均匀，小脑蚓部可疑占位性病变，幕上脑室系统扩张，脑白质变性。
11C-MET PET/CT示小脑扁桃体区见不规则等高密度肿块影，向左侧小脑半球及颈髓侵犯，其内密度不均，见散在钙化灶，MET摄取明显不均匀增高（图2-13）。
术后病理：小脑间变型室管膜瘤，WHO Ⅲ级。
图2-13 小脑间变型室管膜瘤11C-MET显像
十字标识示小脑扁桃体区见不规则肿块影，截面约51mm×43mm，向左侧小脑半球及颈髓侵犯（红色箭头），密度不均伴散在钙化（蓝色箭头），MET摄取增高（SUVmax为3.4）。