第二节 星形细胞瘤
一、疾病简介
星形细胞瘤是儿童最常见的脑内肿瘤，起源于脑支持结构，好发于幕下颅后窝（60%～70%），约占颅后窝肿瘤的20%。以小脑半球、小脑蚓部多见，少数位于桥小脑角，表现为囊性、实质性的或实质性伴中央坏死，典型囊性星形细胞瘤表现为囊性病灶伴壁结节形成，钙化较为少见，且仅见于肿瘤实质部分。因占位效应明显，瘤周水肿多见。
二、临床表现
与其他颅后窝肿瘤相同，小脑星形细胞瘤最常见的临床表现为颅高压和小脑损害，颅高压出现较早，以头痛、呕吐常为首发症状。小脑损害表现为单侧肢体共济失调，上肢较下肢明显，表现为持物不稳、动作笨拙，若肿瘤位于中线附近可表现为平衡障碍或共济失调。若发生于大脑半球，则表现为颅内压增高和局灶性神经系统表现，如癫痫发作等。
三、常规影像学表现
CT：典型囊性星形细胞瘤表现为小脑半球或蚓部圆/椭圆形囊性肿瘤，边界清楚，囊壁可见瘤结节，即“大囊小结节”，强化明显。肿瘤较大者占位效应明显。
MR：囊液含蛋白质较高，呈长T1与长T2信号，实性部分可明显强化。位于大脑半球/幕上的星形细胞瘤，CT、MR表现及强化方式多种多样，不易诊断。
四、PET/CT影像特点
脑星形细胞瘤典型表现为囊性部分FDG无摄取，实性部分可存在不同程度的FDG摄取。研究显示，不同病理类型的脑星形细胞瘤肿瘤的良恶性以及病理分级有关，等级越高，恶性程度越高，FDG摄取增高越明显，提示肿瘤存在高代谢水平。较大的肿瘤易发生囊变、坏死，出现FDG摄取明显降低，甚至缺损。结合CT平扫还可发现实性成分中的钙化。显像剂18F-FDG受脑组织葡萄糖代谢旺盛的影响，病灶显示受限，在该病诊断上缺乏优势，可通过其他类型正电子显像剂弥补此方面不足。
预后及疗效判断方面，18F-FDG PET/CT可用于评估手术切除肿瘤的完整性，制订进一步治疗方案及鉴别肿瘤活性残留或瘢痕等，对指导临床均有一定价值。
病例2-1 左小脑毛细胞型星形细胞瘤
患儿女性，1岁，站立不稳伴呕吐1个月余。
18F-FDG PET/CT示颅后窝小脑蚓部偏左侧囊实性肿块密度影，大小约58mm×45mm，右侧呈囊性密度，FDG未见明显摄取，左侧呈实性低密度影，FDG摄取低于脑皮质高于脑白质。CT示占位明显，见低密度水肿带环绕，第三脑室受压，侧脑室扩张（图2-1）。
术后病理：左小脑毛细胞型星形细胞瘤（WHO Ⅰ级）。
图2-1 左小脑毛细胞型星形细胞瘤
A.横断面CT、PET及PET/CT融合图；B.冠状面CT、PET及PET/CT融合图；C.矢状面CT、PET及PET/CT融合图。十字标识示左小脑囊实性肿块的实性部分，FDG摄取较低（SUVmax为1.9），其右侧为FDG无摄取的囊性部分。图A的PET图中红色箭头为注射沾污点。图A的CT图中蓝色箭头为低密度水肿带。
病例2-2 鞍区毛细胞黏液样型星形细胞瘤
患儿男性，21个月，右上肢无力1年，步态不稳7个月余。
18F-FDG PET/CT示鞍区及基底节偏左一等低密度影，边界清楚，大小约68mm×66mm，FDG摄取低于皮质、高于脑白质，病灶内FDG分布不均。CT见双侧脑室增宽，左侧脑室受压变形，第三脑室受压移位（图2-2）。
术后病理：鞍区低级别胶质瘤，符合毛细胞黏液样型星形细胞瘤（WHO Ⅰ级）。
图2-2 鞍区毛细胞黏液样型星形细胞瘤
十字标识示鞍区偏左侧等低密度影，大小约68mm×66mm，FDG摄取较低，占位效应明显，边缘摄取稍高（蓝色箭头），SUVmax为2.6。
病例2-3 丘脑高级别星形细胞瘤
患儿女性，8岁，进食后呕吐近1个月。
18F-FDG PET/CT示右侧丘脑区囊实性低密度影，囊壁厚薄不均，实性成分FDG摄取稍高；肿块边界欠清，大小约57mm×47mm，凸入右侧侧脑室，部分堵塞室间孔，双侧侧脑室明显扩大，以左侧为著，中线结构稍左移（图2-3）。
术后病理：丘脑高级别星形细胞瘤（WHO Ⅲ～Ⅳ级）伴大片坏死。
图2-3 丘脑高级别星形细胞瘤
A.CT横断位及矢状位图；B.PET/CT融合图；C.横断位CT及PET/CT融合图。图A、B十字标识示右侧丘脑区囊实性低密度肿块影，中央因大部分坏死囊变呈FDG缺损（十字标识），边缘小部分（图C红色箭头）FDG摄取稍高（SUVmax为2.9），中线结构左移，双侧侧脑室明显扩大，矢状位显示肿块边界不清。
病例2-4 右枕深部胶质母细胞瘤
患儿女性，6岁，发热、咳嗽1周余，突发头晕、呕吐1天。外院MR：右侧丘脑占位。
18F-FDG PET/CT示右侧枕叶不规则混杂密度团块，中心见液化坏死及出血，FDG环形摄取增高，中线左偏，右侧脑室受压变形（图2-4）。
术后病理：右枕深部胶质母细胞瘤（WHO Ⅳ级）。
图2-4 右枕胶质母细胞瘤
A.CT图；B.PET图；C.PET/CT融合图。十字标识示病灶为右枕叶近右基底节区混杂密度团块，中央见坏死及出血（十字标识示高密度出血灶），FDG未见摄取，大小约53mm×41mm×40mm，周边FDG摄取较高（图C蓝色箭头），SUVmax为5.5。
病例2-5 左额颞顶胶质肉瘤
患儿女性，1岁，阵发性呕吐1个月。本院MR：左侧额颞顶巨大肿瘤。
18F-FDG PET/CT示左侧额颞顶区巨大稍高密度肿块，内见液化、坏死，局部见粗大钙化灶，FDG摄取环形不均匀增高，瘤周脑实质大片水肿，中线右偏，右侧侧脑室扩大（图2-5）。
术后病理：左额恶性肿瘤，病变形态及酶标提示为胶质肉瘤。
图2-5 左侧额颞顶巨大胶质肉瘤
A.CT及PET/CT融合图（横断面）：左侧额颞顶区巨大肿瘤伴大片钙化及低密度水肿（蓝色三角右旁），大小约57mm×58mm×72mm，FDG摄取增高，分布不均匀；B.MR图：同期MR横断面见肿块为多房性，混杂信号，蓝色箭头提示其钙化显示不佳；C.CT、PET及PET/CT融合图：FDG摄取最高处（蓝色五角星，SUVmax为10.9）。
病例2-6 脑干弥漫型中线胶质瘤
患儿女性，13岁，发现右侧上、下肢无力，伴上肢麻木、步态不稳1个月。头颅MR：脑干占位，胶质瘤首先考虑。
11C-MET PET/CT示脑干明显增粗，内见不均质团块影，MET摄取明显不均匀增高（图2-6）。
术后病理：脑部高级别胶质瘤，结合部位及酶标H3K27M（+）提示为弥漫型中线胶质瘤。
图2-6 脑干弥漫型中线胶质瘤11C-MET显像
A.CT；B.PET图；C.PET/CT融合图。图A～C十字标识示脑干等低密度肿块影，截面约24mm×30mm，肿瘤位于中线，脑干增粗，双侧脑室受压、扩大，MET弥漫性不均匀摄取（SUVmax为5.7）。