眼眶先天性囊肿又称发育性眼眶囊肿，由先天性上皮包埋导致，病变由上皮成分、真皮及其附器构成时称为皮样囊肿（dermoid cyst），病变仅由上皮成分构成时称为表皮样囊肿（epidermoid cyst）。

临床查体眶周可扪及扁平囊性肿物，边界清晰，表面光滑，一般不影响视力。

CT和MRI均能清晰显示病变与颅骨的关系，MRI显示病变内成分具有优势。

眉弓及内、外眦可见圆形或类圆形囊性结节，囊壁光整（图2-4-8），皮样囊肿内呈脂肪密度，表皮样囊肿多为均匀液体密度，15%病变可见点状、弧形钙化影。相邻骨质可以表现正常，或压迫性骨吸收，病变也可经颅骨缺损与眶内沟通形成哑铃形。病变边缘不规则时，提示囊肿破裂或合并感染。增强扫描病变呈轻度边缘强化，病变破裂后可表现为炎性强化。

依据表皮样囊肿或皮样囊肿内容物的成分MRI信号各异。与玻璃体相比，皮样囊肿表现为T ₁WI高或等信号、T ₂WI稍高信号；表皮样囊肿表现为T ₁WI低信号、T ₂WI高信号，DWI可呈高信号（图2-4-9）。增强扫描病变呈轻度边缘强化，病变破裂后可表现为炎性强化。

好发部位结合典型影像学表现一般可明确诊断，最终需组织学确诊。

眼眶表皮样囊肿/皮样囊肿需要注意与其他引起眶骨凹陷或骨孔、骨缺损改变的疾病相鉴别，如泪腺混合瘤、脑膜脑膨出、眼眶嗜酸性肉芽肿以及其他眶颅、眶鼻旁窦沟通性肿瘤等，这些病变内密度较均匀一致，缺乏脂肪密度/信号影。