中华影像医学?儿科卷(第2版)
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第五节 早产儿视网膜病变

【概述】
早产儿视网膜病变(retinopathy of prematurity,ROP)是一种未成熟或低体质量出生婴儿的增殖性视网膜病变。特别好发于出生胎龄< 32周,体质量< 1 500g,并由于新生儿呼吸窘迫综合征而接受长时间高浓度氧治疗者,多双眼同时发生。
胎儿视网膜血管的发育始于视神经乳头,逐渐朝向周边生长,鼻侧在胎龄36周时达锯齿缘,而颞侧在胎龄40周时才达锯齿缘。早产儿视网膜周边特别是颞侧锯齿缘仍为无血管区,发育中的血管前端组织尚未分化成熟,这些组织对氧非常敏感。疾病早期未分化成熟血管组织发生异常增殖,与周边无血管区之间出现明显分界线。随后,分界线进行性隆起呈嵴样改变,常伴有纤维组织增殖,并进入玻璃体内。异常增殖的血管纤维组织可导致部分或完全性视网膜脱离,病变晚期前房变浅或消失,可继发青光眼、角膜变性、眼球萎缩等。
【临床特点】
临床上,根据视网膜血管到达的最远部位,将视网膜分为三个区:Ⅰ区:以视神经乳头为中心,视神经乳头至黄斑中心凹距离的2倍为半径的圆形区域;Ⅱ区:以视神经乳头为中心,视神经乳头至鼻侧锯齿缘的距离为半径,Ⅰ区以外的环形区域;Ⅲ区:Ⅱ区以外的颞侧半月形区域。Ⅲ区病变一般预后较好。病变越接近后极部,预后越差。
【影像检查技术与优选】
超声为首选检查方法,CT和MRI仅作为观察球后病变的补充。MRI对病灶内钙化斑显示不如CT敏感。
【影像学表现】
1.CT
典型表现为双眼发病,但双侧病变可不对称。病变轻者眼球大小正常,严重时眼球变小。晶状体形态、密度正常,前房变浅,玻璃体密度略增高,钙化少见。视网膜脱离时,眼球内可见低密度液体渗出影或高密度出血影,以颞侧多见。
2.MRI
晶状体形态、信号正常,晶状体后有时可见软组织影,T 2WI呈低信号,增强后无明显强化。玻璃体于T 1WI呈等或稍高信号,T 2WI呈高信号。视网膜脱离、出血时,T 1WI显示出血常呈均匀高信号,T 2WI依据时间不同可呈高或低信号,玻璃体可受压变形(图2-4-5)。
图2-4-5 早产儿视网膜病变
MRI平扫T 1WI显示右侧眼球减小,右侧眼球颞侧可见高信号团块影,双侧视网膜脱离呈高信号
【诊断要点】
2004年卫生部组织制定发布《早产儿治疗用氧和视网膜病变防治指南》,对国内早产儿氧疗和本病防治起到了很好的规范和指导作用,本病发生率有逐年下降的趋势,但仍未完全杜绝。对早产儿、体质量低,并进行高浓度氧治疗者,影像学检查发现双侧小眼球伴或不伴视网膜脱离时需要考虑本病可能。早期病变经检眼镜、B超一般能明确诊断,CT和MRI主要用于疾病晚期需要与其他疾病进行鉴别者。
【鉴别诊断】
本病需与永存原始玻璃体增生症、外层渗出性视网膜病变、视网膜母细胞瘤等相鉴别。永存原始玻璃体增生症多见于足月儿,且常为单眼发病。外层渗出性视网膜病变发病高峰年龄6~8岁,最早报道为5个月婴儿,绝大多数为单眼发病,系由于视网膜毛细血管扩张,产生脂蛋白渗出到视网膜下间隙,可导致视网膜脱离。视网膜母细胞瘤眼球正常或增大,钙化非常常见。结合检眼镜表现和临床病史可帮助鉴别诊断。