颅咽管瘤（craniopharyngioma）是儿童最常见的幕上肿瘤之一，为起源于神经上皮组织的良性肿瘤，大约占儿童颅内肿瘤的10%。颅咽管瘤可以是完全囊性或完全实性，但大多数为囊实性成分并存。组织学分为三个亚型：①牙釉质型，肿瘤细胞来源于与造釉细胞肿瘤相似的上皮；②乳头状型，肿瘤细胞来源于胚胎性残存的乳头状复层鳞状上皮；③混合型，由以上两种上皮构成。牙釉质型颅咽管瘤虽然可以发生于任何年龄，但以10～12岁高发。乳头状型颅咽管瘤几乎均发生于成年人。颅咽管瘤囊性部分被覆复层鳞状上皮组织。

颅咽管瘤在各年龄期都可发病，甚至在宫内，发病年龄上呈双峰状分布，分别为8～12岁和60岁左右。儿童期，男性发病率比女性略高。颅咽管瘤患儿最常见的症状是头痛、恶心、呕吐。50%以上的患儿出现视觉异常，包括视野丧失，以双颞侧偏盲最常见，视力减低以及复视。50%以上的患儿出现视神经乳头水肿及脑积水。颅咽管瘤虽然不是内分泌肿瘤，但因其对邻近垂体、下丘脑的压迫，1/3患儿可出现激素水平异常，生长发育迟缓、青春期延迟、肥胖及甲状腺功能减退等，性早熟相对少见。

CT可以显示肿瘤的部位及组成成分，尤其对于钙化敏感，对确定钙化的存在很有必要。MRI具有多平面成像的能力，可以使肿瘤的范围更易于显示，但是不同类型的颅咽管瘤在MRI的表现仍会发生混淆。MRI在区分肿瘤与正常的垂体方面具有极高的价值。但MRI对钙化的显示不如CT。

鞍上区类圆形或分叶状囊性或囊实性肿块，可以累及鞍内，肿瘤囊性部分的密度可略高于脑脊液，周边可见等密度的囊壁和实性部分，实体部分表现为略高密度或等密度。颅咽管瘤多伴有钙化，囊壁钙化呈弧线状或蛋壳样，实体部分钙化则呈斑片状、结节状或点状。CT显示钙化的敏感性高，儿童颅咽管瘤的钙化率可达90%。增强CT检查显示颅咽管瘤的囊壁呈环状强化，实体部分呈较均匀强化。

常呈混杂信号，囊壁和实体部分在T ₁WI上呈低、等或高信号，T ₂WI呈高信号（图1-9-6）。而囊内部分的信号强度因成分不同而变化较大，含液态胆固醇结晶呈短T ₁信号和长T ₂信号。含角化蛋白脱屑呈等T ₁信号和长T ₂信号。含正铁血红蛋白呈短T ₁信号和长T ₂信号。因囊内容物所含各种成分比例不同，可致信号强度多变。肿瘤的钙化部分MRI信号较为复杂，完全的钙化在各序列上均呈低信号，肿瘤的MRI增强表现与CT相同。

青少年常见，鞍上囊性为主或囊实性肿块，囊性部分在MRI上多种表现，实性部分及囊壁强化，多数伴有钙化，影像表现多数较典型。

鞍内实性颅咽管瘤应与垂体瘤鉴别，颅咽管瘤多位于鞍上或向上生长突入第三脑室内，很少向鞍内或蝶窦生长，肿瘤边缘或瘤内常伴钙化，可见正常垂体组织受压改变。垂体瘤很少钙化，儿童期鞍区肿瘤中颅咽管瘤明显多于垂体瘤。

此外，颅咽管瘤还应与鞍区脑膜瘤、鞍区畸胎瘤相鉴别。侵袭性颅咽管瘤和鞍区脑膜瘤的CT和MRI表现均可呈不规则形混杂密度/信号肿块，邻近骨质可吸收破坏，增强扫描肿瘤呈不均匀增强，脑膜瘤在MRI增强的冠状位或矢状位上常见受累硬脑膜的“硬膜尾征”，利于鉴别。鞍区畸胎瘤CT显示特征性的脂肪密度、斑状钙化及中等密度软组织混杂影，MRI表现为以T ₁和T ₂高信号为主的混杂信号肿块，境界清楚，凭CT和MRI表现可与颅咽管瘤鉴别。最终需组织病理学诊断。

Rathke裂囊肿（Rathke cleft cyst，RCC）是发生于Rathke囊袋残余组织的少见的良性肿瘤。Rathke裂隙位于Rathke囊袋的顶部，残留于垂体的远侧部与神经部之间。Rathke裂囊肿被覆立方上皮或柱状上皮，也可以是纤毛柱状上皮，PAS染色阳性。囊液中主要含有蛋白质、黏多糖，可见陈旧出血、胆固醇结晶或脱落的皮屑。在胚胎早期其内充满凝胶状物质，以后逐渐消失。由于杯状细胞分泌物及脱落的上皮细胞形成黏液性或浆液性囊肿。囊液呈清亮、黏液样或黏稠胶冻状，可为乳白色、淡黄色、黄绿色、灰褐色等多种颜色。

Rathke裂囊肿常无明显症状，可以因压迫周围组织而出现头痛、垂体功能减退、视觉异常和/或下丘脑功能障碍。与颅咽管瘤不同，Rathke裂囊肿在手术切除以后很少复发。

MRI为检查的首选，可显示囊肿发生部位、信号变化特征，脂肪抑制序列可帮助判断短T ₁信号的成分。CT对较小的病变显示不理想。

Rathke裂囊肿通常与脑脊液呈等密度，或略高于脑脊液密度，囊肿一般无钙化，增强后囊壁无强化。大的囊肿可向上延伸进入鞍上区，少部分囊肿可以完全起自鞍上区。

多数囊肿在所有的扫描序列上均显示与脑脊液呈等信号。当囊内黏液或浆液成分发生变化时，囊内容物于T ₁WI可表现为等或高信号（图1-9-7）。增强后囊壁无强化。

鞍内或鞍内及鞍上的囊性病灶，MRI信号表现多样，边界光滑锐利，一般无钙化，增强扫描囊壁无强化。

需要与鞍区囊性颅咽管瘤、皮样囊肿等多种囊性肿块鉴别。Rathke裂囊肿位置比较固定，CT和MRI显示Rathke裂囊肿密度/信号通常与脑脊液相等，囊肿一般无钙化，增强后囊壁无强化。影像学表现有助于与其他鞍区囊性肿瘤鉴别，但最终需要病理确诊。

下丘脑错构瘤（hypothalamic hamartoma）组织学上由成熟的神经元和神经胶质组织构成，呈非肿瘤性异常生长。错构瘤在临床上被认为是肿瘤，但其镜下没有细胞增殖的特征。起源于灰结节的错构瘤可从脑基底部向乳头体区延伸。肿瘤大小不一，较小的肿瘤无蒂，位于第三脑室的底部。较大的肿瘤可有蒂，垂入大脑脚间池。

错构瘤好发于年轻男性，最主要的症状是性早熟，无症状的肿瘤多于尸检时发现。少见的更具特征性的症状是痴笑样癫痫。随年龄增长，患儿可以出现普通癫痫，也可出现行为异常及感知能力下降。

CT轴位扫描可以显示肿瘤的范围，冠状位扫描可以更好地显示肿瘤与第三脑室及下丘脑的关系。MRI检查在显示肿瘤的同时，可以观察垂体的形态改变情况。

肿瘤在CT上与脑组织密度相等，无钙化，增强扫描强化程度不明显。肿瘤可以使蝶鞍扩大，直接冠状位扫描可以更好地显示肿瘤与第三脑室及下丘脑的关系。

T ₁WI与灰质呈等信号，其内可见高信号的区域。T ₂WI与灰质呈等信号或轻微高信号，肿瘤一般无强化（图1-9-8）。由于慢性的激素刺激使垂体增大是下丘脑错构瘤的特征之一。

特殊临床表现（性早熟、痴笑样癫痫）和特定发病部位（第三脑室底部），MRI上肿块信号与灰质类似，增强扫描无明显强化，典型者易于诊断。

下丘脑错构瘤需要与垂体肿瘤、生殖细胞瘤、鞍区颅咽管瘤等多种鞍区实性肿块鉴别。下丘脑错构瘤位置比较固定，位于第三脑室的底部，肿瘤在CT上与脑组织密度相等，无钙化，无明显强化。MRI与灰质等信号，这些影像学特征有助于与其他肿瘤鉴别。增强检查下丘脑的胶质瘤和生殖细胞瘤多呈明显强化，诊断一般不难。

鞍上生殖细胞瘤（suprasellar germinoma）是鞍上区最常见的生殖细胞起源的肿瘤，起源于第三脑室底部和垂体柄。肿瘤为灰红色，质软而脆，可见出血、囊变和坏死区。肿瘤呈浸润性生长，不仅邻近部位受累而且还可向全脑、脊髓转移。在组织学上，生殖细胞瘤的性质不一，可以是良性病变，也可以是具有高度恶性的肿瘤，以后者为主。目前的影像技术尚不能提供足够证据来判断肿瘤的分化程度。

鞍上生殖细胞瘤无明显性别差异，最常见的症状是尿崩症，其次是视野丧失及多种下丘脑-垂体功能失调综合征，如生长缓慢、性早熟等，常提示视丘、视交叉及下丘脑受累。较大的肿瘤因堵塞第三脑室或鞍上池引起脑积水。

CT对较小的肿瘤价值不大。MRI能清晰地显示肿瘤的形态、累及范围，增强扫描有助于与其他肿瘤相鉴别。

平扫显示鞍上区边界清晰的类圆形肿块，呈等或高密度，大多数肿瘤呈明显的均匀强化，较大肿瘤内部可见坏死液化区。

冠状位和矢状位可清晰显示肿块的确切位置，肿瘤可位于鞍上或鞍内，以鞍上者多见，部分肿瘤位于第三脑室底部并向第三脑室内生长。肿瘤因部位和大小不同表现各异，位于鞍上或鞍内的肿瘤常较小，可沿垂体柄生长，垂体柄呈局限性增粗。位于第三脑室底部的生殖细胞瘤通常体积较大。T ₁WI肿瘤呈等信号，T ₂WI呈等或稍高信号，肿瘤囊变、出血少见。增强检查呈明显均匀强化（图1-9-9）。

青少年多见。较小肿瘤仅表现为漏斗及垂体柄局限性增粗，需短期内复查。较大肿瘤表现为，鞍上类圆形或不规则不均匀肿块，可见坏死，钙化少见，实性部分明显强化，影像学表现缺乏特异性。

鞍上区生殖细胞瘤需要与下丘脑错构瘤、垂体肿瘤、鞍区颅咽管瘤等多种鞍区实性肿块鉴别。鞍上区生殖细胞瘤位置比较固定，肿瘤通常无钙化。较小肿瘤首先浸润漏斗部和正中隆起，少数情况下，可以侵犯整个蝶鞍。颅咽管瘤容易与本病混淆，但颅咽管瘤常造成室间孔梗阻而表现为明显颅高压症状，钙化多见。鞍上区生殖细胞瘤可向下生长，晚期会出现蝶鞍改变。垂体肿瘤常于早期出现蝶鞍扩大，鞍背骨质吸收等改变。典型影像学表现有助于肿瘤的鉴别，但最终需要组织学检查确诊。