脉络丛乳头状瘤（papillomas of choroid plexus）起源于脑室内的脉络丛上皮，并且具有分泌和吸收功能。占儿童颅内肿瘤的1.5%～4.0%，大部分肿瘤为良性。侧脑室是儿童期肿瘤的好发部位，尤其是三角区，发生于左侧脑室者多于右侧脑室，原因不明。肿瘤为粉红色或红灰色的球形实性肿块，表面呈菜花状突起，镜下乳头状瘤内含许多正常的脉络膜。经脑室壁直接向周围组织浸润者提示为乳头状癌，乳头状癌除了侵犯周围组织以外，镜下特征还包括规则的乳头状结构消失，细胞大小、形态不等，有丝分裂活跃等。

脉络丛乳头状瘤好发于10岁前，1岁以内占10%～20%，男性好发。常发生于侧脑室，主要位于侧脑室三角区，也可见于体部。部分也发生于第四脑室内，偶发生于第三脑室。脉络丛肿瘤易阻塞脑脊液循环，引起巨颅征和颅内压增高的症状，如呕吐、斜视和疼痛。

CT、MRI对本病均有诊断价值，CT能发现病变内钙化，MRI能确定肿瘤累及的范围，两者互为补充，增强检查为诊断的关键。

肿瘤呈分叶状等或稍高密度肿块，边界清晰，50%的病变可见点状钙化，很少发生囊变。增强检查呈显著均匀强化，不均匀强化在儿童多提示恶变可能。

表现为脑室内分叶状或菜花样肿物，肿瘤在T ₁WI呈低信号，T ₂WI呈高信号，增强检查呈明显强化（图1-9-4）。伴有瘤内出血、钙化时，肿瘤出现相应的信号变化。肿瘤内有时可见供血动脉或引流静脉的流空信号，肿瘤阻塞第三脑室可引起脑积水。

儿童发病，典型者为侧脑室三角区特征性的颗粒状或菜花状肿块，常伴脑积水，可有散在钙化，增强扫描明显强化。

脉络丛乳头状瘤具有特征性分叶状形态及特定的发生部位，诊断相对容易。需要与室管膜瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤等脑室内实性肿瘤鉴别，典型影像学表现可提示诊断，而最终需要病理确诊。

脉络丛乳头状癌（choroid plexus carcinoma，CPC）是一种少见的颅内肿瘤，占颅内肿瘤的0.05%～0.1%，可发生于任何年龄，但儿童较成人多见，无明显性别差异。其发生部位与年龄有一定的相互关系：幼儿好发于侧脑室体部，儿童、青少年好发于侧脑室三角区，成人多发生于第三、第四脑室。

由于脉络丛乳头状癌呈浸润性生长，多数会向脑室外脑实质侵犯，少数还可以通过脑脊液种植于其他部位的室管膜或者蛛网膜下隙。1992年，Perches切除脉络丛乳头状瘤研究发现有癌变。大多数学者认为脉络丛乳头状癌为乳头状瘤恶变而来。瘤体呈花状或细颗粒绒毛状。镜下肿瘤显示恶性特种，包括核多形性、核分裂象多见、核浆比例明显增大、核密度增高、乳头状结构不明显伴片状瘤细胞灶性坏死并常弥漫浸润脑组织。

主要表现为颅内压增高和局限性神经系统损害两大类。婴幼儿颅内压增高表现为头颅增大和前囟张力增高，精神淡漠，嗜睡或易激惹。脉络丛乳头状瘤局限性神经系统损害的表现因肿瘤所在部位而异。肿瘤生长在侧脑室者，半数有对侧轻度锥体束征：位于第三脑室后部者表现为双眼上视困难：位于后颅凹者表现为走路不稳、眼球震颤及共济运动障碍等。

CT、MRI对本病均有诊断价值，CT发现病变内钙化和新鲜出血较敏感，MRI能更好显示能确定肿瘤累及的范围，尤其是累及脑室外脑组织范围，MRI对于发现较小的颅内播散灶也有优势，两者互为补充，增强检查为诊断的关键。

脑室内呈不规则的等或稍高密度肿块，肿块内部易发生坏死、囊变，所以密度多不均匀。可有点状或斑块状钙化。增强后常呈不均质强化。

瘤体呈分叶状或菜花状，往往位于脑室内或贴紧脑室壁，并超出脑室边缘向脑实质内生长，在T ₁WI上呈低信号，T ₂WI上呈高信号，肿瘤内坏死、囊变常见，出血、钙化也是脉络丛乳头状癌的特点，在MRI表现为相应的信号变化。瘤周水肿程度不一，严重者呈指套状。中线结构常受压移位，往往伴不同程度的脑积水。增强扫描呈不均质的明显强化（图1-9-5）。

典型表现者为婴幼儿或儿童，脑室内分叶状或菜花状肿块，常伴有坏死、囊变，有时可见到出血、钙化，增强扫描不均质的明显强化，结合脑室外脑实质侵犯，中线结构明显移位，明显瘤周水肿等征象，则提示脉络丛乳头状癌。

脉络丛乳头状癌主要应未成熟畸胎瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤等鉴别。未成熟畸胎瘤以松果体区多见，有钙化，部分可见脂肪成分，易侵及丘脑和顶盖，并有脑脊液转移；室管膜瘤好发于第四脑室，可有钙化，瘤周水肿轻，发生于侧脑室的室管膜瘤有向脑室外生长的趋势，但增强扫描后其强化程度往往低于脉络丛乳头状癌；脉络丛乳头状瘤主要局限于脑室内，边界清楚，脑积水重，与瘤体小不成比例，瘤体没有突出到脑室外，无中线结构移位。以上病变有时仅凭影像学检查难以区分，必须结合其他临床资料以明确诊断。本病的最终诊断依靠病理和免疫组织化学检查。