室管膜瘤（ependymocytoma）起自脑室系统内和脊髓中央管的室管膜细胞，部分起自脑白质内，尤其是侧脑室三角区旁和第四脑室外侧孔处的残余室管膜细胞。组织学上室管膜瘤分为细胞型、上皮型、乳头型和透明细胞型。室管膜瘤细胞排列密集，肿瘤细胞大小一致，瘤细胞与血管树距离相等是特征性改变。室管膜细胞可围绕中心排列，形成玫瑰花结。肿瘤常包含黏蛋白、软骨、矿化物、坏死和遍布肿瘤的大小不一的囊。肿瘤内50%～60%可见点状或片状的钙化。瘤内出血较常见。

儿童和成人均可发病。发病年龄6个月～18岁，3～5岁为发病高峰。幕上室管膜瘤多发生于年长儿或成人，男女发病率相等。绝大多数起病时症状体征与阻塞性脑积水和占位效应有关。

CT检查可以显示病变的部位及特点，但MRI具有多平面成像的能力，对于脑室内肿瘤的定位很有帮助，大多数室管膜瘤的脑室内占位表现在T ₁WI矢状位成像显示比较明显，有助于肿瘤的早期诊断。

平扫显示肿瘤多位于脑室内，密度不均一，肿瘤可为低密度、等密度或高密度。60%以上的肿瘤有钙化，约80%的病例伴有坏死或较大囊变区。肿瘤的边界不清且不规则。增强后，肿瘤实体部分呈轻到中度强化。

大多数室管膜瘤的脑室内占位在T ₁WI上呈不均匀的高、等或低信号。低信号区为肿瘤的囊变或坏死区，高信号提示瘤内出血。T ₂WI囊变区表现为高信号。肿瘤实体部分在T ₂WI上呈等或稍高信号，肿瘤内可见钙化或流空血管。增强检查显示为不均匀强化（图1-9-3）。

儿童发病，脑室内不均质的肿块，常伴有坏死或较大囊变，钙化常见，四脑室内肿瘤可沿流出孔向外生长，侧脑室内者常向脑室外生长。增强扫描不均匀强化。

肿瘤影像学表现与组织学类型相关。脑室内室管膜瘤需与脑室内脑膜瘤、脉络丛乳头状瘤及室管膜下巨细胞星形细胞瘤相鉴别。脑膜瘤好发于成年女性，儿童发病较少，呈均匀显著强化，好发于侧脑室三角区，轮廓光整。脉络丛乳头状瘤常因脑脊液分泌过多而产生交通性脑积水。室管膜下巨细胞型星形细胞瘤常见于结节性硬化症患者，肿瘤多呈均匀明显强化，室管膜下或脑实质内可见多发钙化或未钙化的结节，伴面部皮肤血管纤维瘤。典型的影像学表现可资鉴别，最终需组织病理学确诊。