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5 耳廓恶性周围神经鞘瘤
男，13岁。2个月前无明显诱因出现右耳廓背部一新生物，直径约0. 3cm，无红肿，疼痛等。后肿物逐渐增大，且逐渐变为红色。专科检查：右耳廓背侧下部见肿物，色红，呈结节状，表面不光滑，无发热，无疼痛，未扪及血管搏动，质实，边界不清，活动可，约3. 0cm×1. 0cm×1. 0cm。
【影像学表现】
MR示右侧耳廓见一软组织肿块，耳廓变形、肿大。T 2WI肿块呈均匀高信号（图2-5-1A、B），T 1WI呈均匀低信号（图2-5-1C），邻近腮腺组织无浸润；增强后肿物均匀强化（图2-5-1D～F）。左侧腮腺未见异常信号，鼻咽、口咽部未见异常。影像诊断：良性软组织病变，血管瘤可能。
【手术所见】
肿物从耳廓上部延伸至耳垂根部，肿物色白，呈鱼肉样，包膜不清，肿物与耳廓背侧软骨膜粘连。肿物供血血管位于乳突尖的耳后动脉。
【病理】
肿物细胞形态不一，胞浆少，核圆、卵圆或呈梭形，染色质较细，核仁不明显，核分裂众多（图2-5-1G、H）。免疫组织化学：Vimentin（+）；上皮标记CK、AE1、AE3均（-）；神经内分泌标记NSE、Syn、CgA均（-）；HMB45（-），S-100少数散在阳性的瘤细胞；Actin、CD34、CK20、CD117均（-）。符合恶性外周神经鞘肿瘤。
【分析与讨论】
恶性周围神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST）是一种比较少见的恶性肿瘤，约占全身软组织肉瘤的5%，最常发生在躯干部，约占50%，其次是四肢，约占30%，头颈部约占10%～20%。1999 年WHO神经系统肿瘤分类中MPNST包括了此病的过去一些称谓，如恶性施万细胞瘤、神经纤维肉瘤、神经源性肉瘤等。MPNST是指起源于神经或继发于神经纤维瘤或显示不同程度的神经鞘细胞分化的梭形细胞肉瘤，多见于20～50岁成年人，而并发神经纤维瘤病Ⅰ型的患者年龄较轻。肿瘤可发生于身体任何部位，多起源于神经干，例如坐骨神经、臂丛、骶丛。孤立性恶性周围神经鞘瘤多见于四肢，而并发神经纤维瘤病Ⅰ型的多见于头、颈和躯干。在MRI上恶性周围神经鞘瘤一般具有恶性软组织肿瘤的特点，与其他软组织肉瘤不易鉴别。本例恶性周围神经鞘瘤发生于耳廓，年龄较小，较为罕见，而且肿瘤小，信号均匀，对邻近结构无浸润、破坏，具有良性软组织肿瘤的特点，术前易误诊为血管瘤。
图2-5-1 右侧耳廓恶性外周神经鞘瘤
A. T 2WI横断面；B. T 2WI冠状面；C. T 1WI横断面；D～E. T 1WI增强横断面；F. T 1WI增强冠状面；G.病理（HE×200）；H.病理（HE×400）
【鉴别诊断】
①血管瘤：一般血管瘤在T 2WI信号更高，增强后强化更为显著。②神经纤维瘤病：该病往往多发，强化不明显，皮肤上有特殊的色痣表现。③Kimura病：即木村病。如有以下表现，则应考虑Kimura病：中青年男，单侧腮腺、耳廓区慢性无痛性肿大或肿块，反复发作病程较长；局部淋巴结肿大；皮下结节、肿大淋巴结信号均匀，无明确坏死；血嗜酸性粒细胞计数成倍增多。
（中山大学孙逸仙纪念医院 余太慧 袁小平）
参考文献
1. Zhou H，Coffin CM，Perkins SL，et al.Malignant peripheral nerve sheath tumor.A comparison of grade，immunophenotype，and cell cycle/growth activation markers in sporadic and neurofibromatosis 1-related lesions.Am J Surg Patho，2003，27（10）：1337-1345
2. Amir M，Olive B，Ben H，et al.Malignant peripheral nerve sheath tumors of the head and neck：management of 10 cases and literature review.Head and Neck，2007，29 （5）：439-445
3.郑磊，张建国.头颈部恶性周围神经鞘膜瘤.现代口腔医学杂志，2009，23（3）：310-311