上QQ阅读APP看书，第一时间看更新
4 外耳道组织细胞增生症X
图2-4-1 右侧外耳道朗格汉斯细胞组织细胞增生症
A～D. HRCT薄层骨算法重建横断面；E.病理（HE×100）
男，6岁，右耳疼痛、流脓，伴听力下降2个月余。查体：右外耳道见褐色组织填塞，质软，触之无出血，见白色脓性分泌物。
【影像学表现】
CT示右侧外耳道肿物及右侧鼓室盖、中颅窝骨质破坏，考虑恶性肿瘤可能性大。
【手术所见】
行右侧改良乳突根治术加鼓室成形术（Ⅰ型）。右侧外耳道见肿物，肉芽样；乳突腔见黏性分泌物，鼓窦及上鼓室见肿物，肉芽样，鼓窦天盖及部分乳突天盖已破坏，硬脑膜暴露，表面见肿物，肉芽样，肿物侵及上鼓室。清除硬脑膜表面肿物，见硬脑膜无穿破，颧弓根骨质破坏。听骨链完整，传动尚可，鼓膜紧张部完整，松弛部缺失，将颞肌筋膜瓣覆入乳突腔并修补鼓膜。
【病理】
右中耳肿物朗格汉斯细胞组织细胞增生症。免疫组织化学：S-100（+++）、CD1α（+++）、CD68散在阳性、CD138（-）、SMA（-）、Desmin（-）、LCA（++）、plasma细胞（-）。
【分析与讨论】
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种原因不明、临床少见的非肿瘤性增殖性病变，曾命名为组织细胞增生症X，既往分为3种类型：骨嗜酸性肉芽肿（EG）、韩薛柯综合征（HSC）和勒雪综合征（LS），骨嗜酸性肉芽肿为局限型，韩薛柯综合征和勒雪综合征为广泛型，前者病程进展较缓慢，临床预后相对较好；后两者多发生于婴幼儿时期，临床预后相对差。三者间有共同的病理特点，相互之间无严格界限，目前多使用单系统/多系统LCH分型和Lavin-Osband分级。男性LCH发病率明显高于女性。本病可累及全身骨骼及内脏，以颅骨受累最常见。板障内组织细胞增生形成肉芽肿，压迫骨内外板而呈囊性扩张膨胀，骨外板破坏后，肉芽肿侵及骨膜下或头皮下，出现耳颞肿胀。如颅骨内板破坏，肉芽肿长入颅内形成颅内占位性病变；病变侵蚀中耳、内耳、面神经则出现耳聋、眩晕及面瘫；肉芽肿侵蚀听骨，破坏骨性外耳道，堵塞咽鼓管，穿通鼓膜而出现的耳道肉芽、耳漏是常见症状，合并炎症向颅内扩散可致颅内感染；累及颅底、蝶鞍及眼眶，侵犯压迫腺垂体、神经垂体及丘脑下部，出现尿崩症、侏儒症及突眼，为HSC三大特征性症状。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的颅骨病变CT表现主要是局限性单发或多发的溶骨性骨质缺损，活动期周围无硬化边；颅顶部表现为凿骨样骨质破坏，可伴有软组织肿块；颅底部骨质破坏主要为跨颅缝生长的多骨破坏并伴有明显软组织肿块。本例为男性儿童，临床表现为耳部感染，易误诊为其他疾病，CT显示鼓室盖、中颅窝骨质破坏，应考虑到本病可能，并结合临床资料。
【鉴别诊断】
①外耳道肉芽肿：慢性炎症肉芽肿表现为外耳道内局限性软组织肿块，外耳道黏膜肿胀；霉菌性外耳道炎常可见肿物内斑点状钙化。②外耳道胆脂瘤：原发于外耳道的胆脂瘤多见于成年人，常有耳漏，外耳道骨质破坏以后下壁为多，可扩展至乳突；CT平扫呈稍低密度，增强扫描无明显强化。③外耳道癌：耳部恶性肿瘤，好发于中老年，表现为外耳道不规则肿块及浸润性骨质破坏，常侵犯周围结构如颞颌关节、腮腺、中耳乳突等。
（广州市第一人民医院 黄云海）
参考文献
1.刘庆玲，王天有.朗格罕细胞组织细胞增生症研究进展.中国小儿血液与肿瘤杂志，2008，6：282-285
2.王秋艳，朱杰明.儿童组织细胞增生症X颅骨病变的影像学诊断.中国医学计算机成像杂志，1997，3：191-194