女，20岁，右耳听力逐渐下降1年。查体：右外耳道深处可见一8mm肿物堵住外耳道，色淡红，质中，光滑，触之无出血，鼓膜未窥及。

高分辨率CT检查示右侧外耳道、乳突肿物。

行右侧乳突根治术+乳突、外耳道肿物切除术+鼓膜成形术。见乳突腔肿物，范围约2cm×2cm，淡黄色，有薄薄的包膜，上界接近鼓窦入口，下界到乳突尖，后界为乙状窦，前界侵袭骨性外耳道后壁的内侧份进入外耳道，肿物质地柔软、脆，即取少许送冰冻病理，结果报“神经鞘膜瘤”，考虑肿瘤可能来自于面神经，小心清理肿物，试图寻找肿物起源的神经，从肿物后面翻起肿物，见肿物的内侧面平鼓膜水平，骨壁较光滑，骨壁上隐约看到一条被压薄的银白色纤维，完整无断口，从砧骨短脚的前内侧面垂直往二腹肌脊前内侧行走，与肿物无明显关系。肿物的上界未发现神经纤维断端，继续从上到下清理肿物，在二腹肌脊的前内侧，见肿物的纤维包膜，较韧，包膜的后面则与上述的银白色纤维紧密相关，细心剥离并切除包膜，见中间有一条神经纤维，较粗，两条纤维在茎乳孔的位置汇合（考虑为面神经垂直段的变异）。继续轮廓化乳突尖的气房，见肿物与颈静脉球的外侧壁相邻，仔细剥离并切除，磨去骨性外耳道的后壁，切除外耳道内的所有肿物，至此，肿物完整切除。术中诊断：右乳突、外耳道神经鞘膜瘤（面神经鞘膜瘤）。

右外耳道神经鞘瘤。免疫组织化学：S-100（+）、Ki-67（-）、SMA（-）。

面神经解剖较复杂，一般分为6段：颅内段、内听道段、迷路段、鼓室段、乳突段、腮腺段。面神经鞘瘤可发生于面神经的任何部位，好发于垂直段及膝状神经节。临床上，患者早期症状常为面神经痉挛，后呈波动性、进行性面瘫；听力下降也是常见症状，肿瘤限制听小骨振动和压迫而分别导致传导性和感音性耳聋；若水平半规管或前庭神经受累则可有眩晕症状。本例为乳突段面神经鞘瘤突入并堵塞外耳道，引起听力下降，临床上首先发现外耳道肿物，为罕见表现，易引起误诊。

面神经鞘瘤的影像特征：①瘤体位于面神经通路上。②以小肿瘤多见，瘤体形态多不规则。③CT平扫以等密度为主，内可有小囊变和坏死，MRI扫描多呈等T ₁、长T ₂信号，增强扫描瘤体明显强化。肿瘤内的小囊变和坏死，以及增强扫描瘤体的明显强化，均同一般的神经鞘瘤表现相同。

①外耳道肉芽肿：临床上较常见，多表现为局限于外耳道的软组织肿物，较少发生骨质破坏和累及乳突。②外耳道癌：发生于外耳道的恶性肿瘤，侵袭性生长，表面呈菜花状，对周围骨质的破坏多为不规则虫蚀状，增强扫描肿块明显不均匀强化。③乳突胆脂瘤：肿瘤主体不在面神经通路上，CT平扫低或稍低密度，增强扫描无明显强化。

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