男，49岁，左眼前突、肿胀两年余，伴视物不清、流泪多。专科检查：左、右眼不对称，左眼向前突出、表面无压痛，左眼视力下降。

左侧眼眶肌锥内可见一软组织肿块影，约3. 2cm×2. 4cm，信号均匀，T ₁WI呈等信号（图1-8-1A、B），T ₂WI及T ₂•SPIR为高信号（图1-8-1C、D），增强后有明显强化（图1-8-1E、F），视神经被包绕其中，视神经无增粗，信号无异常，无异常强化，内、外侧直肌受推压向两侧移位，内直肌、下直肌部分与肿块分界不清，上直肌与肿块分界清晰。该肿块未通过视神经管进入颅内生长。左侧眼球受肿块推压而前突，左侧泪腺、左侧眼环较对侧增厚。

术中可见眼球后不规则灰白色组织肿块，可见视神经与瘤组织紧密相连并从瘤组织中心穿过，表面有包膜、质韧。

镜下（图1-8-1G）见多边形上皮样瘤细胞构成，细胞体积较大，呈合体型，包浆丰富而边界不清，核圆形或椭圆形，染色质细小而集中于核膜附近。瘤细胞呈巢状或旋涡状排列。免疫组织化学：Vimentin（+），EMA（+），GFAP（+），S-100（-），CK（-）。符合上皮型脑膜瘤。

脑膜瘤可发生于任何年龄，女性多见。原发于眼眶内的脑膜瘤最多见于视神经，其次是眶骨膜（特别是蝶骨大翼和筛骨），还有一部分与上述部位无明显联系，考虑来自异位的蛛网膜细胞。视神经鞘由外向内由硬脑膜、蛛网膜和软脑膜构成，视神经鞘的脑膜瘤起源于蛛网膜。肿瘤生长较为缓慢，界限清楚。临床主要表现为局部肿块及其压迫周围组织的症状。本例考虑为视神经鞘的脑膜瘤，视神经鞘脑膜瘤最常见的组织学类型是脑膜上皮型，多为单侧，少数双侧并多伴有神经纤维瘤病I型。主要临床特点多见于中年女性，常表现为视乳头水肿、继发视神经萎缩、视力下降及眼球突出，视力下降常在眼球突出后出现。其CT表现为视神经呈管形或梭形增粗，可伴有钙化，增强呈双轨征，少见的CT表现为偏心性生长的视神经肿块、眶骨骨质增生及视神经管扩大。MRI表现为视神经呈梭形增粗或偏心性球形肿块，脑膜上皮型肿瘤T ₁WI和T ₂WI信号均与脑组织呈等信号，沙砾体型脑膜瘤T ₁WI和T ₂WI信号均呈低信号。增强亦表现为双轨征。本例肿瘤位于眼眶内，瘤组织将球后视神经完全包裹，与眶壁及周围组织无粘连，影像学表现如前所述。

①视神经胶质瘤：主要临床表现为眼球突出、视力迅速下降、视野缺损、视乳头水肿或萎缩及眼眶疼痛，视力下降多发生于眼球突出之前，这是视神经胶质瘤区别于其他肌锥内肿瘤的一个特点。视神经胶质瘤CT表现为视神经梭形增粗、迂曲，密度与脑白质密度相等，增强扫描呈轻中度增强，少数胶质瘤可不增强。MRI T ₁WI肿瘤与脑实质相比呈低信号，T ₂WI呈高信号，肿瘤前方的蛛网膜下腔扩大，增强扫描肿瘤呈轻度至明显增强。②海绵状血管瘤：多位于肌锥内，呈圆形类圆形软组织肿块。CT扫描示软组织密度，边界清楚，多可见眶尖空虚征，增强后呈中高度增强。CT通过眶尖有无透明三角区判断肿瘤与周围组织有无粘连。MRI T ₁WI呈稍低信号，T ₂WI呈明显高信号，动态增强扫描呈典型的渐进性增强模式。③恶性淋巴瘤：CT表现为眼眶外上象限肿物，形状不规则，边界清楚而不光滑，密度较均匀，增强后呈较明显增强。MRI特点是病变信号均匀，T ₁WI信号等于肌肉，T ₂WI信号高于肌肉，增强扫描病灶呈明显均匀增强。④神经鞘瘤：多位于眼眶外上部肌锥外间隙，多数为实性类圆形肿块，肿瘤内部有较小的囊变区，极少数可完全呈囊性表现。CT多表现为密度不均匀肿块影，增强扫描呈不均匀增强；MR T ₁WI呈稍低信号，T ₂WI呈稍高信号，信号不均匀，呈不均匀增强。

根据双轨征可鉴别视神经鞘脑膜瘤和视神经胶质瘤。偏心性视神经鞘脑膜瘤横断面易与肌锥内其他肿瘤如海绵状血管瘤、神经鞘瘤混淆，鉴别要点为前者在增强后的冠状面或斜矢状面可显示肿瘤来源于视神经，而海绵状血管瘤、神经鞘瘤使视神经受压移位而不是源于视神经。神经鞘瘤多位于肌锥外，CT、MRI表现为密度或信号不均匀，增强扫描呈不均匀增强；海绵状血管瘤多位于肌锥内，MRI动态增强扫描呈典型的渐进性增强模式，据此二者可互相鉴别。

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