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7 眼眶淋巴瘤
男,60岁,双眼睁眼困难1周,无流泪及疼痛。查体:双眼睑水肿,压之不凹陷,轻度压痛。
【影像学表现】
双侧眼眶内肌锥外、内外侧及后方脂肪间隙内见长条状、结节状异常信号影,眼睑及眼环增厚。眼外肌稍增厚,边缘模糊。邻近骨质未见明确破坏。双侧眼球大小、形态及信号正常,双侧视神经眶内段、管内段及颅内段粗细均匀,大小、形态及走行未见异常(图1-7-1A~D)。增强扫描明显均匀强化(图1-7-1E、F)。
【穿刺所见】
肿物质韧,色白,无明显包膜。
【病理】
直径0. 8cm及1. 2cm灰白色组织两粒,质中,切面灰白均质。病理诊断:非霍奇金淋巴瘤,考虑为B小细胞性淋巴瘤(图1-7-1G)。
图1-7-1 双侧眼眶淋巴瘤
A~B. T 1WI横断面;C~D. T 2WI横断面;E~F.增强横断面;G.病理(HE×100)
【分析与讨论】
淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类,发生于眼眶的淋巴瘤基本属于非霍奇金淋巴瘤。眼部非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma,NHL)少见,根据WHO分型(2008),大多数为结外边缘区B细胞淋巴瘤,也称黏膜相关性淋巴样组织淋巴瘤(MALT lymphoma),恶性度较低,临床经过缓慢;少数为滤泡淋巴瘤、外套细胞淋巴瘤或弥漫大B细胞淋巴瘤,后者恶性程度较高。眼眶淋巴瘤约占眼眶及眼附属器肿瘤的10%,好发于50岁以上者,女性略多于男性,15%~20%为双侧眼眶受累,20%合并有系统性病变。眼眶淋巴组织主要分布于眶隔前结构和组织,眶隔之后眶腔内几乎不含淋巴组织,因而眼眶淋巴瘤一般首先发生于泪腺、眼睑、结膜等部位,然后再沿肌锥外间隙向后侵犯,可累及肌锥及肌锥内间隙,少数向筛窦、鼻腔扩展。影像诊断要点:①多位于隔前眶周,眼眶外上象限为主,可向后生长侵入眶隔后方各间隙;②浸润性生长,包绕浸润眼环、眼外肌及视神经等,呈“铸型”生长,被包绕及侵犯的结构无移位,眼环无增厚、压迹或内部结构改变;③很少侵犯眶骨;④CT表现为均匀的等或稍高密度,MR T 1WI信号均匀,信号低于脑实质而与眼外肌相当,T 2WI信号均匀,稍高于眼外肌,增强扫描均匀轻中等度强化;⑤临床表现:好发于50岁以上者,女性略多于男,表现为局部缓慢增长的无痛性肿块,眼球突出和眶周肿胀,不伴或仅有轻度疼痛和炎症表现。
【鉴别诊断】
①眼眶炎性假瘤:眼眶淋巴瘤临床早期表现及对激素治疗有效与炎性假瘤相似,容易误诊。但淋巴瘤主要发生于眶隔前,向后方眶内延伸,而炎性假瘤以眶隔后间隙为多;淋巴瘤信号或密度均匀,MR T 1WI稍高于眼外肌,而炎性假瘤信号或密度欠均匀,MR T 2WI常高于或低于眼外肌;淋巴瘤浸润包绕眶内结构,眼环无增厚及压迹,而炎性假瘤常有眼环不均匀增厚;炎性假瘤发病年龄较大;以上可鉴别。②眼眶转移瘤:多为不规则多灶性肿块,多侵犯眼外肌,常见单个眼外肌团块样增大。信号或密度欠均匀,T 2WI信号较高,与眶内脂肪相当,增强扫描明显强化,可有眶骨破坏。③眼型格氏病:双眼球突出,多发眼外肌肥大(肌腹为主),眶脂肪容积增加,眼肌增粗以肌腹明显,以下直肌、内直肌多见。T 1WI呈中等信号,与正常肌肉信号相似,T 2WI则信号可增高,主要与局部水肿、淋巴细胞和黏多糖积聚有关,增强明显强化。
(广州医学院第一附属医院 李新春 孙翀鹏)
参考文献
1. Francisco Vega,Pei Lin,L.Jeffrey Medeiros.Extranodal lymphomas of the head and neck.Annals of Diagnostic Pathology,2005,9(6):340-350
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