案例8 男性，64岁上腹部疼痛2个月
病例介绍
男性，64岁，主诉：上腹部疼痛2个月，发现肝脏占位1周余。实验室检查结果无异常。
影像学检查
图1-8-1
A：CT平扫；B：CT动脉期；C：CT门脉期；D：T2WI；E：DWI；F：T1WI； G：MRI动脉期；H：MRI门脉期；I：MRI延迟期
最终结果
手术切除病理诊断：肝脏神经鞘瘤。
诊断思路
依据：①患者，老年男性，肿瘤标志物正常；②CT：平扫密度不均匀，伴囊变坏死，增强后动脉期不均匀强化，门脉期可见进一步强化；③MR：T1WI呈不均匀稍低信号伴片状更低信号，T2WI呈不均匀高信号，DWI高信号，动态增强扫描，动脉期较均匀轻度强化，门脉期进一步强化，延迟期呈渐进性及持续性强化，呈等稍高信号。
鉴别诊断
（1）肝内胆管细胞癌：
老年好发，AFP阴性，CA19-9阳性，好发于左肝外侧段，平扫低密度，增强动脉期边缘轻度强化，随时间延长强化程度逐渐增加，十余分钟后显著强化，出现延迟强化；
（2）血管瘤：
肿瘤标志物正常，强化方式为增强动脉期周边结节状强化，延迟期强化范围向心性增大，呈持续性强化；
（3）肝间叶来源肉瘤：
少见，病灶可巨大，伴囊变坏死或出血，实质成分强化较明显。
专家点评
神经鞘瘤可发生于全身各处具有施万（Schwann）细胞的周围神经。头颈部以及四肢是其好发部位。发生于肝脏的神经鞘瘤极为少见，目前国内外仅十余例个案报道。影像学上，肝脏的神经鞘瘤，无论是CT还是MR平扫及增强扫描均缺乏特征性的影像学表现，如CT/MR平扫仅表现为囊实性软组织肿块密度/信号。增强扫描，实质区域可呈渐进性强化，囊性区域未见强化。虽然肝脏良性神经鞘瘤具有包膜结构，增强延迟扫描可见环形强化的包膜，但本例肿瘤较大，后期强化包膜结构与周围受压血管影难以区分。
有文献报道，MR T2WI上肿瘤呈高低混杂信号较为特征，代表肿瘤内囊性变和出血混杂成分。本例MR T2WI图像此征象不明显，但DWI上可见肿瘤实质区域内多灶性点条状低信号可能代表了病灶内的灶性出血，结合肿瘤其他序列以及增强方式，此病例临床上没有任何恶性肿瘤提示的病史及实验室检查阳性的结果，肝脏神经鞘瘤可考虑在鉴别诊断疾病范围内。此外，亦有文献报道超声造影时，肝脏神经鞘瘤表现为动脉血流从肿瘤间隔向肿瘤实质区域呈渐进性强化方式，对该肿瘤诊断具有特征性意义，这些征象有待于我们更多的病例积累以及进一步观察证实。
（病例提供：浙江大学附属第一医院 杨虹）
（点评专家：浙江大学附属第一医院 肖文波）