先天性肺囊肿（congenital pulmonary cysts）为先天性肺囊性病（congenital cystic lung lesions）的一种，在小儿并不少见，也可见于新生儿。病理可分为支气管源性、肺泡源性和混合型肺囊肿三种。支气管源性囊肿多位于纵隔，肺泡性肺囊肿则多位于肺周围部分，位于肺实质内。约5%合并其他肺畸形，最常见者为肺隔离症。

（1）反复发作的肺部感染

（2）临床表现悬殊，小的囊肿可没有任何症状，只有在X线检查时才被发现；较大囊肿多于继发感染或突然胀大压迫周围组织时才出现不同症状。如压迫支气管可产生喘鸣、干咳和不同程度的呼吸困难，甚至发绀。压迫食管可致吞咽困难。

（3）并发感染时可出现发热、咳嗽、咯痰甚至咯血。

（1）囊肿可压迫气管出现呼吸困难和发绀等表现。

（2）合并感染时则有发热，肺部可闻及湿性啰音等。

（3）较大囊肿充满液体的，叩诊可有局部实音，而较大的气性囊肿叩诊有局部鼓音，听诊时局部呼吸音减弱或消失。

（4）囊肿小，位于肺实质内，无继发感染者，则无体征。

（5）张力性含气囊肿多见于新生儿及婴儿，有呼吸及心率加快、呼吸窘迫、喘鸣及发绀，叩诊过清音或鼓音，呼吸音消失，伴纵隔与心脏移位，容易合并张力性气胸。

胸片上孤立性液性囊肿呈一界限清晰的圆形致密阴影。孤立性含气囊肿呈一圆形或椭圆形薄壁的透亮空洞阴影，大者可占据半个胸腔。其周围肺组织无浸润，可见正常含气的肺或无气的肺不张阴影。如囊肿与支气管沟通，则可见薄壁而含有气液平面的囊肿影。如系多发性囊肿，可见多个环形空腔或蜂窝状阴影分布在一个肺叶内。支气管造影可以确定囊肿病变范围和位置。如肺囊肿位于后纵隔，出现食管压迫症状，吞咽困难时需作钡餐检查以了解肿物与食管的关系，并可鉴别膈疝。

对于判断囊肿的部位、大小、数目以及鉴别诊断均具有重要意义。还可观察囊壁的厚度，囊肿的边界情况。鉴别大泡性囊肿与气胸可做增强扫描，前者可见到肺血管影。血管造影有助于鉴别隔离肺。

异常与否取决于囊肿的部位、数目的多少以及囊肿的大小。如为双侧多发囊肿，可有阻塞性通气功能障碍；若为巨大单个囊肿，则可出现限制性通气功能障碍；而对于病灶范围较小或单发小囊肿，肺功能可以正常。

无临床意义，若囊肿合并感染则可有血白细胞数目增加。

可了解黏膜及气道结构是否有异常，对于支气管扩张、先天性支气管闭锁及支气管肿瘤等有重要鉴别意义。在出现咯血时，可查清出血部位。

属后天性肺囊肿，多见于金黄色葡萄球菌等肺炎后，其特点为空腔大小及形状短期内多变，其出现及消失均较迅速，与先天性肺囊肿长期存在截然不同。

症状与肺囊肿继发感染者相同，但X线表现不同处为肺脓肿壁较厚，周围肺组织多有浸润和纤维性变。

如肺结核球、假性炎症性肿瘤、肺包虫病、肺吸虫病、肺动静脉瘘等皆可在肺部出现球形病灶，应与孤立性液性肺囊肿鉴别。

见于新生儿期，多以急性呼吸窘迫起病，但亦可起病缓慢，于生后2～3个月以后症状明显，和巨大张力性含气囊肿不易区分，两者均需手术切除。

见于早产儿，可于生后1～2周逐渐起病，呈进行性呼吸困难及肺功能不全，X线见两肺弥漫囊状影像，与多发性肺囊肿之环形空腔多局限于一叶不同。存活者X线变化可于4个月～2年恢复正常。

与多发性肺囊肿鉴别困难，两者均需手术切除治疗。

如果肺囊肿有通道与支气管沟通，此通道因不完全阻塞产生活瓣作用致空气进入而不出，可形成巨大张力性含气囊肿，占据一侧胸腔，并将纵隔推向对侧，此时须与气胸鉴别。其主要区别是气胸为空气在胸膜腔，肺组织被推向肺门，而肺囊肿的含气是在肺实质内，肺尖、肺底和肋膈角仍可有含气或萎陷的肺组织。

可似多发性含气肺囊肿，亦是位于一侧，症状相似，胃肠钡造影可资鉴别。

常位于双下叶、左上叶舌段及右中叶，必要时可灌注碘油作支气管造影检查进行鉴别。

多位于后及中纵隔，但偶可位于肺实质内，呈多房性，含空气、液体或两者皆有，此时仅手术后病理检查才可与肺囊肿鉴别。

是一种少见的先天性支气管畸形，通常为1个段支气管受累，近端管腔局部闭塞或狭窄，远端发育正常的支气管被黏液充填扩张形成支气管囊肿。该支气管支配的肺组织通过侧支通气，导致局部肺气肿表现。CT对支气管闭锁的诊断优于其他影像检查方法。支气管黏液栓和周围肺的气肿改变是先天性支气管闭锁的典型影像表现。由于先天性支气管闭锁现在多不主张手术治疗，所以正确鉴别诊断变得尤为重要，可减少手术的实施。

不论年龄大小，应在控制感染及准备输血的情况下作手术治疗。否则易发生反复感染，以致严重胸膜粘连。肺叶边缘的囊肿可作囊肿剥离术；肺叶中部的囊肿则需做肺叶切除术，一般效果良好。

肺隔离症（pulmonary sequestration）是一种先天畸形，指没有功能的胚胎性及囊肿性肺组织。分为叶内型和叶外型。叶内型较常见，其从同叶肺分离出来，与周围正常的肺组织有共同的胸膜包裹，血液供应来自主动脉大分支，静脉回流入肺静脉；叶外型位于脏层胸膜外，也可视为副肺叶，是从其他肺叶分离出来，常位于左肺下叶与膈肌之间或膈下，有单独的胸膜包裹，血液供应来自主动脉小分支，静脉回流入奇静脉。

胚胎期部分肺组织与主体肺分离单独发育，形成囊性肿块，接受体循环供血，但不具有肺的功能。隔离肺组织内支气管若与机体支气管系统相通，则会发生反复的局部感染。

一般于继发感染后才有症状，尤以叶内型多表现为反复性或持续性进行性肺部感染。

（1）起病：多数患儿自幼发生反复呼吸道感染。

（2）临床症状：似肺炎或肺脓肿，咳嗽、咳痰、咯血，可伴发热、寒战、体重减轻。

（3）叶外型多无临床症状。多于尸检或影像学检查时发现。

合并细菌感染时白细胞总数增高，分类中性粒细胞增多。

在细菌感染时上升，升高与感染严重程度成正比。

可提供诊断的最初线索。可见一个或多个囊腔的囊肿型病变，合并感染时周围有炎性浸润，囊内有液平。也可为肿块型，边缘清楚，类似良性肿瘤。

能显示异常的供血动脉，更清晰地显示实质改变，成为诊断本病的重要方法。可分为3种类型：①含有气体和液体的囊肿或软组织肿块；②围绕囊肿或肿块周围的肺气肿改变；③局限性多血管征。

能判断血管来源，找出供血动脉发出部位、数目、行径，有利于确定诊断及进一步制订手术方案。

可多平面成像且有血管流空效应，不用造影剂即能显示供血动脉和回流静脉。

隔离肺内无造影剂充盈，对鉴别诊断有帮助。

对诊断不清的病例手术切除后做病理学检查，可确定诊断。

发生部位不固定，70%在肺内，30%在纵隔。支气管造影检查时可见多量造影剂进入囊内，无异常血管供血。而90%的肺隔离症发生在左肺下叶后基底段与横膈间，支气管造影时造影剂不易进入囊腔，血管造影及手术时可发现有异常血管通向病变区域。

症状与肺隔离症继发感染相同，但肺脓肿的影像学改变壁较厚，周围肺组织多有浸润和纤维性变，经抗感染治疗脓肿有吸收好转的变化，可与本病鉴别。

叶外型肺隔离症需与肺部肿瘤相鉴别。肺部影像学及病理学检查可资鉴别。

肺隔离症与膈疝可并存。支气管造影或主动脉造影有助于鉴别。

对常合并反复感染者感染控制后可做手术切除。对叶内型，应做肺叶切除。叶外型可直接切除隔离肺叶而保全其余肺叶。如无症状者并非必须手术切除。

先天性囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoidmalformation of lung，CCAM）为先天性肺囊性病的一种，是一种少见的小儿肺发育异常。CCAM的主要特征是一侧肺的单个肺叶细支气管，特别是终末细支气管过度增生，肺叶明显增大，呈多房性蜂窝状排列无序的囊肿，是一种较少见肺先天性囊性疾病，由胚胎时期肺黏液腺过度增殖引起。

CCAM按病理和临床特点分为3 型：Ⅰ型约占65%，含单个或数个厚壁大囊（囊径3～10cm），囊壁含假复层纤毛柱状上皮、薄层平滑肌和少量弹性纤维，可含软骨。Ⅱ型约占25%，由为数众多均匀分布的小囊组成（囊径0.5～3.0cm），壁内含纤毛柱状及立方上皮，以及少量不规则平滑肌、弹力纤维，不含软骨成分及黏液细胞，50%并发其他畸形。Ⅲ型约占10%，由大块实性成分组成，其内为肉眼难辨的毛细支气管样小囊（囊径< 0.5cm）和不规则的细支气管样结构，壁内衬立方或低柱状上皮。常并发肾及其他脏器畸形而早期夭折。

临床表现悬殊，它可能是胎儿或新生儿的一种致死性病变，可出现胎儿水肿、新生儿呼吸困难，或无任何症状的肺病变。在婴儿和儿童期病变程度可相对较轻，可出现反复的肺部感染。

与病变部位及大小相关，可无明显体征，但有肺气肿样改变时可见患侧胸廓饱满，纵隔向健侧移位，局部叩诊呈鼓音。

可见被侵犯的一叶肺可呈大囊性影像，其中无肺纹理但可见不规则分隔影像，纵隔向健侧移位，也可表现为实性病变很似肺实变或肺不张。

可显示囊性病变。典型影像学表现归纳如下：①单或多个含气大囊及周围不规则小囊样结构；②数目众多、大小相近的蜂窝样小囊腔；③实性肿块；④肺气肿样改变及较强占位效应。

是诊断胎儿CCAM的可靠方法。根据肺内病变中所含囊泡直径的大小分为两型。大囊型CCAM以囊性回声为主，一般含有一个或多个直径≥5mm的囊泡，而微囊型CCAM以实性回声为主，含有较多直径<5mm的小囊泡。微囊型CCAM在产前发生自发性消退的概率约为大囊型CCAM 的2倍。疑诊胎儿CCAM时，首先需观察病变的回声是以囊性为主还是实性为主，其次观察血供来源，并注意是否存在羊水过多、纵隔移位甚至水肿等合并症及其他结构异常。必要时行羊水穿刺或脐血穿刺以除外染色体异常。

典型的病理表现为囊肿的囊壁缺乏软骨组织；缺乏支气管腺体；高柱状黏液上皮灶；过度产生终末细支气管结构无肺泡分化；受侵犯的肺膨大。

常为单个或多个囊腔聚集，一般壁较光滑。继发感染的几率较本病高，因此多含气液面。随访中形态变化少。对囊腔不规则、壁内有息肉样突起或周围较多小囊样结构时应注意本病的可能。

当与支气管异常沟通或有食管瘘时常形成数个厚壁含气液面的囊腔。增强CT或MRI检查如发现来自体循环的异常血供可确诊。值得提出的是肺隔离症可与CCAM 同时出现，而以Ⅱ型CCAM 多见。

疝囊进入右下胸腔时可形成“右下肺囊性病变”，形成含气或含气液面的囊腔，此时应注意左膈下有无胃泡影，且临床上患儿常伴呕吐、贫血等症状，必要时服钡剂检查即可确诊。

多见于化脓性细菌感染，常伴有胸膜病变，病变在抗感染治疗后明显吸收好转，临床上多见于婴幼儿且有明显的感染史。

表现为患肺体积膨胀，透亮度增强，但其内可见稀疏的肺纹理向四周伸展，与本病不难鉴别，必要时高分辨率CT有帮助。

因有囊性变易于误诊，但胸膜肺母细胞瘤以实性或囊实性肿块居多，常有完整包膜及不均匀密度，可与本病鉴别。

多见于下肺，与膈关系密切，不符合肺叶的解剖分布。肠管充气时呈多角形改变并可延续至膈下，腹部充气肠管减少，易于鉴别。

小儿较少见，可为先天性，易继发感染，表现为成簇的含气及气液面的囊腔，囊腔大小比较近似。按肺段分布，支气管造影或高分辨率CT 可见囊腔与支气管相通，患肺体积可缩小。

同属于先天性肺囊性病，是以肺间质淋巴管数目增多，胸膜、肺叶间隔及肺内淋巴管丛呈囊状扩张，形成薄壁囊肿为主要病理特征的少见畸形，预后极差。肉眼与CCAM难以鉴别。该病患儿出生后即合并呼吸困难和发绀，病情恶化迅速且易被误诊为间质性肺气肿。胸部 X线平片显示，患病的肺呈肥皂泡样改变，且多为双侧对称性，需经组织病理学检查方可进一步确诊。

此瘤多见于成年人，为多灶性病变，可累及双肺。光镜特征是有小囊肿（直径1cm）形成，由原始间胚叶细胞的生长层构成，被覆正常的或化生的呼吸上皮。

有效治疗方法是早期手术切除病变。因大部分患儿婴儿期病情进展快，在诊断明确后应尽早手术。对于生后无症状者，手术切除时机的选择尚有争议。

先天性大叶性肺气肿（congenital lobar emphysema），为先天性肺囊性病的一种，也可称先天性肺叶性气肿（congenital pulmonary lobar emphysema），为血管结构正常的先天性呼吸系统畸形。属于全小叶性肺气肿和梗阻性肺气肿范畴。本病男多于女，约为3∶1。

先天性大叶性肺气肿通常继发于支气管软骨发育缺陷，致气管在呼气时塌陷，气体残留量逐渐增加。该病也可由异常纵隔结构导致外源性梗阻所致。

（1）与肺气肿发生的迟早和进展程度有关，有1/3～1/4 患儿生后即出现症状。50%患儿的症状发生在产后第1个月，仅5%的患儿在6个月以后发病。

（2）一般无前驱感染史。新生儿期迅速出现呼吸困难、喘息或喘鸣，负荷性青紫或持续性发绀，刺激性咳嗽，进而出现呼吸窘迫，甚至危及生命。

（3）稍迟发病者，除上述表现外，尚有进食及喂养困难，呼吸、心率增速。

（1）气管及心脏向健侧移位。

（2）胸部不对称，病侧的胸廓稍隆起，叩诊呈鼓音，呼吸音降低，可有哮鸣音及啰音。心尖搏动移位，偶有呈现休克体征者。

（3）表现为呼吸系统感染者可出现肺部感染的体征。

表现以单叶性肺气肿最为常见，约占95%以上，其中左上叶约占45%，右中叶约占30%，右上叶约占20%，两叶及以上的叶性肺气肿约占5 %。可见肺叶过度膨胀，体积增大，透亮度增加，内可见稀少纤细肺纹理。同时相邻的下肺叶受压致体积缩小和密度增深，为压迫性肺不张。纵隔心脏向健侧推移，有纵隔疝形成。

可见患侧胸腔扩大，气肿的肺叶CT值减小，肺纹理稀疏，邻近的肺叶受压表现为膨胀不全、纹理聚集，纵隔向对侧移位。个别大叶性肺气肿新生儿由于肺泡内的液体尚未完全吸收，其CT值可能高于正常肺叶的密度，甚至接近软组织密度，随着液体的逐渐吸收，患侧肺叶的密度才逐渐减低。

有助于显示压迫支气管的异常肺动静脉以及先天性心脏病的并存情况。

可见受累的肺实质灌注减少。

可除外肺发育异常，受累的支气管远端不完全充盈。

肺体积增大，病变处充满空气，伴有散在的肺不张。镜下肺间隔正常，仅有肺泡扩大，很少或无局灶性气肿肺泡破裂及间质间隔增厚。按肺泡定量分析可将先天性肺叶气肿分为3种病理类型：①肺泡数目明显增多，可达正常肺泡的5倍，显示局部肺泡过度生长发育所致；②肺泡发育和数目正常，仅有局部肺气肿；③肺发育不全伴有局部肺气肿。

以肺野透亮度增加、透亮区内无肺纹理且全肺向肺门区压缩为鉴别要点，CR 和DDR 等数字化胸部平片要比普通X线平片更易看清透亮区内有无肺纹理。

常为单个或多个囊腔聚集，一般壁较光滑。继发感染的几率较本病高，因此多含气液面。随访中形态变化少，在临床实践中鉴别较困难。

胸部X线平片显示一侧或1～2叶肺野透亮度增加，但患侧肺容积正常或缩小，肺血管纹理稀少为其鉴别点。

多见于化脓性细菌感染，常伴有胸膜病变，病变在抗感染治疗后明显吸收好转，临床上多见于婴幼儿且有明显感染史者。

一旦确诊需急症手术治疗，切除气肿的肺叶。尽管手术的危险性较大，但切除后恢复较快，效果较好。伴有先天性心脏病或严重呼吸道症状，不应当视为手术禁忌。胸腔穿刺排气可以为手术争取时间。手术病死率低于5%。

对于术前需要机械通气支持治疗的先天性肺叶性气肿患儿，为避免肺过度膨胀，应使用高频振动通气。手术插管时，正压通气可能加重气体残留，需行紧急开胸减压术，所以在麻醉诱导时外科医师在场非常重要。先天性肺叶性气肿的首选手术治疗方案是切除病变肺叶。因为软骨有先天性发育缺陷，所以不提倡行支气管成形术。

近年有人提出采用支持疗法和密切观察，部分病例可自行缓解。

肺动静脉瘘（pulmonary arteriovenous fistula，PAVF）是指肺动脉和肺静脉之间不存在毛细血管床而进行直接交通，造成肺动脉血液未经毛细血管氧合，致血氧饱和度降低，是一种少见的肺血管畸形，多为先天性。

PAVF发病原因尚不明确，大部分肺动静脉瘘是肺部终末毛细血管网先天发育缺陷所致，分隔动脉和静脉丛的血管隔发育不完全或肺末梢毛细血管神经缺陷，形成动静脉之间短路，短路血管受动脉压力负荷的作用逐渐扩张，形成血管囊，构成肺动静脉间异常交通。约半数以上患儿合并遗传性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT）。肺动静脉瘘中肺动脉内的静脉血未经肺泡氧合，即通过瘘管直接进入肺静脉和左心房，致使主动脉的血氧饱和度降低。慢性低氧血症可致红细胞增多症，又因肺、体循环直接交通，易致细菌感染、脑脓肿等并发症。

症状轻重取决于肺内右向左分流量。分流量小者可无症状，分流量>20%时，患儿可出现气促、青紫、运动耐力下降；病史长者可出现继发性红细胞增多；瘘管破裂至支气管可引起咯血。合并HHT患儿可出现皮肤血管痣，反复鼻出血、血尿、胃肠道出血或颅内出血等。部分患儿因小栓子逆行栓塞至体循环，引起脑血栓形成，表现为神经症状如惊厥、眩晕和麻木等。

可见青紫和杵状指（趾），但心脏一般无阳性体征，部分患儿胸背部靠近瘘管部位可能听到轻度收缩期或双期连续性杂音，其特点为杂音随吸气增强，呼气减弱。皮肤和黏膜可见毛细血管扩张或血管痣。

1）血常规提示红细胞和血红蛋白增高。

2）心电图多正常，心脏彩超多提示心内结构正常。

3）影像学检查：①胸部X线平片对肺动静脉瘘诊断有重要价值，大约95%的患儿可通过胸片发现阳性或疑似结果。如有较大瘘管，胸片近胸膜可见结节状、球状或斑片状不透光影。分散的小瘘管在透视下可见异常搏动。②超声心动图声学造影是筛查PAVF的一项有效手段。外周静脉注入含有微气泡的生理盐水后，可通过超声心动图在右心房发现相应气泡信号，注射后3～8个心搏周期内，便可在左房内发现气泡信号。③肺增强CT证实动静脉瘘的存在，与肺动脉同步强化，显示供血动脉为引流静脉及左房提前显影。④肺血管造影是诊断PAVF的金标准，可以清晰的显示血管内部结构，其表现有两种：动静脉直接沟通，常为单个或多个血管瘤样囊腔；多发性小动静脉瘘，呈肺段或多叶分布。

应注意其他脏器血管畸形的可能性，必要时需检查尿常规、胃镜、头颅磁共振血管造影等。

本病需与肺结核、肺肿瘤相鉴别，鉴别要点①肺动静脉瘘与遗传因素有关，半数患者有遗传性毛细血管扩张症表现；②查体可闻及胸腔或心外血管杂音；③肺部增强CT和肺血管造影可明确诊断。

凡有症状，或胸片提示病灶>2cm、供血肺动脉直径>3mm均需治疗，即使无明显症状，因本病病变进展可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症，因此均应治疗。主要治疗包括经皮介入封堵术和外科手术。

单发肺动静脉瘘可切除病变部位，如肺叶切除，累及一侧肺叶而对侧正常时可行一侧肺叶切除。当两肺内存在广泛病变时不宜手术。

近年来随着介入性心导管术的发展，通过介入方法堵塞成为治疗肺动静脉瘘的重要方法，具有创伤性小和可重复操作的优点。即使对于不适合手术的双肺多发性肺动静脉瘘，选择明显肺动静脉瘘的部位进行部分动脉栓塞术，也可部分改善动脉低氧血症。

因为PAVF的病因和治疗效果不明确，所以全部PAVF患儿应接受定期术后随访，检查手段为胸部增强CT。

血管环（vascular ring）是由于胚胎期多对鳃弓和成对的背侧主动脉未能顺序融合和吸收，在解剖上形成完全性或不完全性血管环，围绕气管和（或）食管造成压迫的一组先天性血管畸形。畸形血管包绕食管和气管，对它们产生压迫，引起呼吸道及消化道症状。血管环畸形是由于主动脉弓、左肺动脉、无名动脉、锁骨下动脉等血管发育异常所致，分类（表1-3）。

根据气道受压程度、压迫位置不同，临床表现可轻可重，起病年龄可早可晚。可表现为气促、呼吸费力、喉鸣、咳喘等，哭闹、进食，或呼吸道感染时加重。其中反复喘息和喉鸣是最常见的首诊症状，通常应用支气管扩张剂治疗后症状缓解不明显。但也有部分病例，虽形成血管环，而无压迫气道的征象，可能终身无症状。严重病例生后即出现症状，对这类患儿的诊断并不难。较大儿童可有吞咽困难的表现。

查体可见吸气性胸骨上凹陷，部分患儿有呼吸费力、缺氧表现，肺部查体可闻及喘鸣音。很难在胸前闻及异常血管杂音。

血管环的诊断应包括血管起源、走行、形态，是否合并心脏结构异常，气管、支气管软化或狭窄，食管狭窄等。针对血管环的辅助检查主要包括胸部X线平片，CT或磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）三维血管重建，支气管镜，超声心动，血管造影和肺功能等。

是首选检查，80%的主动脉弓异常患儿有阳性发现，主要表现为肺过度充气，伴左肺门降低，前后位或侧位片可见右主动脉弓或双主动脉弓。双主动脉弓患儿右侧凹陷比左侧略高。另外可以了解气管情况。

能清楚的显示血管结构，如主动脉弓、锁骨下动脉、无名动脉等大血管的走形，对血管环畸形有诊断意义。CT检查时间短，对镇静要求不高，在儿童中较MRI检查更容易获得，临床中主要应用胸部CT三维血管重建。

可以发现是否合并气管、支气管异常，如气管、支气管软化或气管狭窄等，以协助评估治疗和预后，并可除外气道内异常和其他因素造成的气道压迫，但需要在血管环畸形患儿病情稳定，或已经给予气管插管机械通气治疗的前提下进行。

用于检查是否合并心脏畸形。

选择性使用，不能显示血管环的闭锁部分和纵隔结构，不能明确大血管之间的关系。

评价患儿气道梗阻的严重程度，定位气道梗阻的位置，评估麻醉、外科手术的危险度，预测术后气道梗阻的改善情况等。

本病需与其他可以引起喘息的疾病相鉴别，鉴别要点：①反复咳喘、呼吸道感染，症状随体位，或活动、进食加重；②应用支气管舒张剂治疗后症状缓解不明显；③肺CT血管造影可明确诊断；④支气管镜可见气道外压表现。

血管环畸形的治疗包括保守治疗和手术治疗。

对于无症状或症状轻的患儿以对症治疗为主，如保持气道湿化、引流气道内分泌物、氧疗、适当使用抗生素，同时合并吞咽困难的患儿吃软饭或胃管喂养。其中一部分患儿随着年龄增长症状可以得到改善。

如存在严重呼吸困难、反复呼吸道感染、呼吸暂停、严重吞咽困难、伴随生长发育迟缓，需要早期手术治疗。约10%的血管环畸形患儿需要手术治疗。手术方式有开胸手术和经胸腔镜两种。同时需要注意是否合并长段气管支气管狭窄/软化。需要对本病患儿进行长期随访。