支气管扩张（bronchiectasis）可分为先天性及后天性两大类。

较少见，可因支气管软骨发育缺陷所致，见于婴儿；或由于气管支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷引起巨大气管支气管症（tracheobronchomegaly），见于年长儿。

常见于麻疹、百日咳、毛细支气管炎及重症肺炎，尤以腺病毒21型、7型及3型所致严重肺炎时较为多见。近年来重症支原体肺炎引起的支气管扩张有增加。也可由异物堵塞，支气管淋巴结结核或肿瘤压迫所致。

支气管壁弹力组织、肌层及软骨均被破坏，为纤维组织所代替。管腔扩张，支气管上皮层的纤毛细胞被破坏，黏膜有溃疡形成，支气管动脉和肺动脉有阻塞性动脉内膜炎，其终末支常有扩张及吻合。

支气管扩张的形态可分为两大类：①圆柱状，比较局限，见于轻症；②囊状，分布范围较广，见于重症。发生支气管扩张的肺叶均有肺不张，其他部分的肺组织可见代偿性肺气肿。支气管扩张约1/3病例为双侧，单侧者多侵犯左侧。

主要症状为咳嗽、多痰，多见于清晨起床后或变换体位时，痰量或多或少，含稠厚脓液，臭味不重。可有不规则发热。病程日久者可见程度不同的咯血、贫血和营养不良。患儿易患上、下呼吸道感染，往往反复患肺炎，甚至并发肺脓肿，常限于同一病变部位。

胸部体征与肺炎近似，但轻重悬殊，大多数在肺底可闻湿啰音。如果病区范围较广，纵隔和心脏常因肺不张或纤维性病变而移位于病侧。患儿营养发育落后，胸廓畸形、有杵状指（趾）。上颌窦炎比较多见。

轻度时只有肺纹理加重，病变明显时双中下肺可见大小环状透光阴影呈卷发状或蜂窝状，常伴肺段或肺叶不张及炎症浸润阴影，心脏及纵隔可见移位。

已经代替了支气管造影，成为确诊支气管扩张的主要检查方法。

此病需与肺结核、慢性支气管炎、肺脓肿、先天性肺囊肿、肺隔离症、肺吸虫病等相鉴别。从痰液检查结核菌及肺吸虫，做结核菌素试验及肺吸虫抗原皮肤试验，均有鉴别价值。X线检查对鉴别诊断帮助很大。

除重视、新鲜空气、休息、营养之外，主要应消除炎症。

排除支气管分泌物。支气管分泌物的排出，可用顺位排痰法，每天进行2次，每次20分钟。如果分泌物黏稠，宜服氨溴索、化痰的中成药，或先用雾化吸入法湿化呼吸道。亦可用支气管肺泡灌洗术排痰。

在急性感染时，可选择阿莫西林、磺胺三甲氧苄氨嘧啶、新的大环内酯类药物、二代头孢菌素。疗程至少7～10天。抗生素预防感染的用药原则是低剂量、短疗程、窄谱，一旦产生耐药，及时换药，使用非口服途径。并应根据细菌培养及抗生素敏感试验结果，调整抗生素。

对于低丙种球蛋白血症的患儿，丙种球蛋白补充治疗能够减少呼吸道细菌感染的发生，防止支气管扩张病变的进展。

为根本疗法，切除范围或属肺段，或为肺叶。手术的适应证为：①经内科治疗9～12个月以上仍然无效；②病变限于一个肺叶或一侧者；③反复咯血，不易控制，切除出血不能控制的气道部分；④病区屡次复发严重感染，且药物不易控制或可能有耐药微生物生长；⑤对顺位排痰不合作的患儿；⑥患儿的一般健康情况渐趋恶化。

对于肺部病变严重而广泛、临床症状重的患儿肺移植可能是最后的治疗手段。

应认真随访肺炎患儿直至完全复原为止。及时治疗支气管淋巴结结核，以及尽早取出支气管异物。营养不良及佝偻病患儿，应注意避免呼吸道感染，并做好麻疹和百日咳的自动免疫。

原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia，PCD）是由于纤毛结构或功能异常出现一系列临床表现。包括Kartagener综合征、不动纤毛综合征、纤毛运动方向缺陷。由于纤毛运动障碍导致黏液纤毛功能障碍，从而引起黏液分泌物和细菌的潴留，导致持续反复感染，鼻窦炎，支气管炎，肺炎和支气管扩张。Kartagener综合征是PCD的一个类型，约占PCD的50%。

慢性、反复的呼吸道感染，可伴有支气管扩张的表现，同时可有鼻窦炎、中耳炎、男性不育等；伴内脏转位时，应考虑Kartagener综合征。

包括糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤维支气管镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。

确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常，从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠可辅助诊断。

目前已经发现与PCD相关的基因包括 CCDC39、 CCDC40、 DNAAF1、 DNAAF2、 DNAH11、 DNAH5、 DNAI1、 DNAI2、 DNAL1、 NME8、 RSPH4A、 RSPH9等。

PCD的诊断流程见图1-1。

治疗同一般支气管扩张，主要是对症治疗，以抗感染为主，雾化吸入祛痰及体位引流为辅，支气管舒张剂缓解喘息及气道梗阻，五官科治疗鼻窦炎及中耳炎，同时应预防其他感染，如麻疹、流感等，避免空气污染及吸烟。如能早期诊断，采取适当防治措施，预后尚好。