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第十二节 儿童肺栓塞
肺栓塞（pulmonary embolism，PE）是以各种栓子阻塞肺动脉系统为发病原因的一组疾病或临床综合征的总称，以肺血栓栓塞症（pulmonary thromboembolism，PTE）最为常见。PTE为来自静脉系统或右心的血栓阻塞肺动脉或其分支所致。肺动脉栓塞后，其支配区的肺组织因血流受阻或中断而发生梗死。在儿科临床中PE诊断较少，大部分是通过死后尸检而诊断，由于其发生率较低及儿科医师对本病认识不足，儿童PE的漏诊率及误诊率极高，及时诊断和正确治疗对于降低病死率和提高患儿的生存质量是非常重要的。
【危险因素】
分原发和继发两种。原发性由遗传变异引起，多在青年后起病，可有家族史，儿科报道少。继发性危险因素与成人有明显区别：①先天性心脏病：尤其合并感染性心内膜炎时，瓣膜上赘生物是栓子的主要来源，若发生于三尖瓣，可致反复PE；②肾病综合征；③留置中心静脉导管；④胃肠外营养；⑤长期卧床和不活动；⑥肿瘤：有肾母细胞瘤、心脏肿瘤等，较少见；⑦先天性血液病：如镰状细胞性贫血、真性红细胞增多症等，由于血液黏滞度增加，血流缓慢，微循环障碍，变形或增多的红细胞经过肺小动脉时发生机械性梗阻导致PE；⑧脑室心房分流术：与PE关系已无质疑，术后若进行常规肺组织显微镜检，发生率高达55%；⑨其他：如骨折后脂肪栓塞，骨髓移植患儿并发PE、烧伤后PE，手术，肥胖、脓毒症等导致PE均有报道。
【诊断】
1.症状
可从无症状到血流动力学不稳定，甚至可发生猝死。常为多发及双侧性，肺下叶多于上叶，但左右侧并无明显差异。症状有呼吸困难、气促、胸痛、晕厥、烦躁不安、惊恐甚至濒死感、咯血、咳嗽、心悸等。临床上表现呼吸困难、胸痛及咯血三联症的不足30%。
2.体征
主要体征包括呼吸急促、心动过速、血压变化、发绀、发热、颈静脉充盈或搏动、肺部可闻哮鸣音或细湿啰音、胸腔积液等。鉴于年幼患儿常不能自诉症状，故必须在栓塞高危患儿中加强观察和监测，以免漏诊。
3.辅助检查
（1）非特异性检查：
包括血常规及酶谱、动脉血气分析、肺功能、心电图、胸片、超声心动图等，有一定提示意义，但非确诊依据。
（2）血浆D-二聚体（D-dimer）：
为重要初筛试验。若含量低于500μg/L，可基本除外急性PE。
（3）胸片多有异常发现：
区域性肺血管纹理变细、稀疏或消失，肺野透亮度增加；肺野局部浸润性阴影；尖端指向肺门的楔形阴影；肺不张或肺膨胀不全等。若短期内一侧片影消失，另一侧又出现新片影的多发病变，应高度怀疑PE。
（4）核素肺通气/灌注扫描：
为确诊检查之一。
（5）螺旋CT和电子束CT造影：
可观察到肺动脉血栓的直接征象，亦属确诊检查。
（6）磁共振成像（MRI）：
对段以上肺动脉栓子诊断的敏感性和特异性均较高，具有潜在的识别新旧血栓的能力，有望成为确定溶栓方案的依据。
（7）肺动脉造影：
仍为诊断PE的“金标准”，但因其有创，不作为一线检查方法。
【诊断程序】
参考2000年欧洲心脏病学会专家委员会制订的急性PE的诊断与治疗指南，考虑诊断程序如下：
1.发现可疑患儿
对于具备前述PE高危因素的患儿应高度警惕，当突然发生呼吸困难、胸痛、咳嗽、咯血、发绀、晕厥、手术后肺炎或急性胸膜炎等症状时要高度怀疑PE。结合胸片、心电图，动脉血气等可初步排除其他疾病。
2.疑诊PE患儿
①怀疑非大面积PE：首先检测D-二聚体，如<500μ g/L，可排除急性PE；如≥500μg/L，行超声心动图检查，如无明显异常，继行肺通气/灌注扫描，结果正常或接近正常者，不予治疗；PE高度可能者，开始治疗；不能确诊者，行肺动脉造影检查。目前有多中心应用螺旋CT造影来代替肺通气/灌注扫描或肺动脉造影（图1-2）。②怀疑大面积PE：由于多存在休克或低血压，病情危重，应先行超声心动图检查，如为急性大面积PE，可显示急性肺动脉高压及右心室超负荷的征象；高度不稳定的患者，可仅根据超声心动图的结果行溶栓治疗（甚至手术）。待病情稳定后，再行确定诊断。
图1-2 胸部CT
右上肺可见致密影；左上中肺内见一圆形病灶，中空
【鉴别诊断】
1.肺炎
肺炎患儿多有发热，症状以咳嗽为主，咯血少见，结合其危险因素、实验室检查鉴别。
2.胸膜炎
肺栓塞患者可发生胸腔积液，应与之鉴别。
3.术后肺不张
周围静脉检查正常有助于鉴别。必要时核素肺通气/灌注扫描或肺动脉造影。
【治疗】
1.内科治疗
（1）一般处理：
对高度疑诊或确诊PE患儿，应严密监护。对大面积PE，收住ICU。应绝对卧床，保持大便通畅，避免用力，以防栓子再次脱落；对烦躁患儿予适当镇静；发热、胸痛、咳嗽等症状可予相应对症处理。
（2）呼吸和循环支持治疗
（3）溶栓治疗：
适用于大面积PE及有休克和低血压的患者。常用的溶栓药物有链激酶、尿激酶、基因重组组织型纤溶酶原激活物（表1-4）。绝对禁忌证为有活动性内出血。
表1-4 常用溶栓药物在儿科的推荐剂量
（4）抗凝治疗：
为PE和深静脉血栓（DVT）的基本治疗方法，可防止血栓再形成和复发，同时机体自身纤溶机制可溶解已形成的血栓。目前临床主要有普通肝素、低分子量肝素和华法林。低分子量肝素较普通肝素有更大优越性：吸收率及生物利用度高，半衰期长，100IU/kg，1～2次/天；安全性高，并发症少，肝素相关性血小板减少症的发生率明显减低，应用前景更为广泛。疗程视血栓情况而定。华法林与肝素有同样的抗凝作用，长期应用可溶解纤维抗原，可用于需要长期抗凝者。成人初始剂量5～10mg/d，2～3天后减至2.5mg/d，儿童酌减。可用血浆凝血酶原时间监测。
2.外科治疗
血栓切除术。适应证：①急性大面积PE患者；②有溶栓禁忌证者；③经溶栓和其他内科治疗无效者。此类手术可迅速缓解血流动力学异常，但死亡率高。随着溶栓治疗的不断成熟和进展，已较少实施该手术。
【预防】
静脉滤器的使用：用于预防PE，适用于有下肢静脉血栓者，可防止栓子脱落入肺，儿童应用经验不多。
（胡英惠）