第八节　肝门部胆管癌

肝门部胆管癌（hilar cholangiocarcinoma，HCC）由Klatskin首次提出，是一种起源于胆管上皮、预后很差的恶性肿瘤，60岁以上患者多见，约占胆管癌的60%以上。肝门部胆管癌患者通常表现为胆管梗阻所引起的黄疸、全身皮肤瘙痒、陶土样大便、小便深黄，可与胆囊癌相鉴别。病情进展期表现为右上腹隐痛不适、寒战、高热，同时可出现食欲差、恶心、消瘦，与预后不良密切相关，类似临床表现与胆囊癌不易鉴别。

临床上通过结合CA19-9及CEA两者的检测指标，可以提高肝门部胆管癌早期诊断的灵敏度及特异度，同时对其鉴别及治疗也有重大意义，部分胆囊癌患者的CA19-9及CEA也会升高，两者的鉴别需结合其他相关检查。胆管恶性肿瘤使胆管阻塞和纤维性狭窄，可引起胆汁淤积和胆管炎。实验室检查可见胆红素、胆汁酸、碱性磷酸酶和γ谷氨酰转肽酶进行性升高，凝血酶原时间延长，胆囊癌未累及或压迫肝门部时则较少出现此类特点。

肝门部胆管癌的主要影像学表现是肝内胆管扩张、胆管壁增厚、管腔狭窄、肝门处肿块、胆囊空虚，并可显示肝门部血管与癌灶之间的明确关系（图8-6A），胆囊癌患者胆管受侵犯时，MRCP可显示胆道梗阻水平，但与肝门部胆管癌的胆囊空虚表现不同，胆囊癌侵犯肝外胆管时胆囊多充盈（图8-6B）。但胆囊癌侵及肝门胆管或肝门部胆管癌侵及胆囊的情况鉴别起来相对困难，需结合多方面的检查及临床经验，可手术切除者行病理检查可明确鉴别癌灶来源，不能手术者可视情况穿刺取病理活检。

图8-6　胆管癌与胆囊癌侵犯胆管MRCP影像改变

A.肝门部胆管癌MRCP影像；B.胆囊癌侵犯肝门部胆管MRCP影像。