第三节 发绀
发绀是指血液中还原血红蛋白增多，使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现，又称“紫绀”。这种改变常发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富的部位，如唇、指/趾、甲床等。
一、常见病因
发绀的原因很多，可分为血液还原血红蛋白增多和异常血红蛋白增多两大类，见表1-0-3-1。
表1-0-3-1 发绀的常见病因
二、常见病因的识别
（一）还原血红蛋白增多
当毛细血管中还原血红蛋白达到50g/L以上时，皮肤、黏膜呈现青紫色。常见病因的识别见表1-0-3-2。
表1-0-3-2 还原血红蛋白增多常见病因的识别
（二）异常血红蛋白增多
血中高铁血红蛋白含量大于30g/L或硫化血红蛋白含量大于5g/L时即出现发绀。常见病因的识别见表1-0-3-3。
表1-0-3-3 异常血红蛋白增多常见病因的识别
三、诊断思路
（一）病史询问要点
1.判断有无发绀
对初诊患者，首先需要仔细询问病史，判断发绀是否真实存在。
2.找寻诱因
肺性发绀者大多起病前有相应的诱因，多数活动后发绀加重。法洛四联症患者站立易诱发，蹲下可缓解。急性起病而无心肺疾病表现的发绀，应注意询问有无进食变质蔬菜、接触化学毒物，警惕异常血红蛋白血症。
3.发病年龄
自幼即出现发绀者大多为先天性心脏病，中年以后出现者多见于肺性发绀。
4.起病缓急
急性发绀多见于急性呼吸道梗阻、急性肺栓塞、休克、急性左心衰竭、毒物中毒等，缓慢出现的发绀多见于先天性心脏病和慢性肺部疾病，反复发作的肢端发绀常由局部血液循环障碍所致。
5.基础疾病
注意询问有无广泛而严重的肺部疾病，如肺气肿、支气管哮喘、肺纤维化、支气管扩张等。有无先天性或后天性心脏病史，如室间隔缺损、动脉导管未闭、心力衰竭、风湿性心脏病等。
（二）体格检查要点
1.一般项目
注意生命体征，注意有无呼吸困难、休克等表现，注意有无贫血貌、黄疸、水肿等影响发绀判断的体征。
2.发绀的程度
重度全身性发绀多见于中毒和先天性心脏病。除窒息以外的急性肺部疾病出现的发绀多伴有红细胞增多，故发绀一般较轻；伴有休克或贫血时，发绀可能不明显。
3.发绀的分布
中心性发绀累及全身皮肤和黏膜，加温后不消失反而加重；周围性发绀常出现于血液循环障碍的区域，尤其是肢体末端，加温后可减轻甚至消失；血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉硬化症等血管闭塞性疾病所致发绀，常呈非对称性分布，主要累及单侧下肢。
4.意识障碍
全身发绀伴有意识障碍者多见于中毒或休克。
5.杵状指/趾
最多见于发绀型先天性心脏病，慢性肺部疾病如支气管扩张、肺脓肿、肺心病等也伴有杵状指。
6.胸部体征
（1）桶状胸提示肺气肿；胸廓一侧膨隆，见于大量胸腔积液、气胸、肿瘤等；胸廓一侧平坦或下陷，常见于肺不张、广泛胸膜粘连和增厚等；心前区隆起，常见于先天性心脏病。
（2）肺性发绀：常有肺部体征，如肺气肿、肺不张、肺水肿、胸腔积液、气胸，均有胸部相应的异常改变。
（3）心性发绀：常有心脏病体征，如颈静脉怒张、心界扩大、心音异常、瓣膜杂音、心律失常、双下肢水肿等。
（三）必要的辅助检查
1.根据病情可首先选择以下检查
（1）血常规：
白细胞计数及中性粒细胞百分比增高，提示感染性疾病，如肺炎、脓胸；嗜酸性粒细胞增高则多见于支气管哮喘。
（2）心电图：
对慢性肺源性心脏病、先天性心脏病、冠心病、心肌病、心律失常有一定诊断价值。
2.病情需要，可转上级医院行以下检查
（1）血气分析：有助判断缺氧和二氧化碳潴留程度，以及是否合并酸中毒。
（2）胸部X线或CT：是诊断各种肺性和心性发绀病因的主要方法。
（3）超声检查：超声心动图对判定有无心内结构缺损、瓣膜改变、右向左分流、心包腔积液以及评估心功能至关重要。血管超声有助于局部血流障碍性疾病的诊断。
（4）对发绀严重而心肺检查无法解释病因者，应进行血液检查以确定有无异常血红蛋白存在。
（四）诊断步骤
1.根据患者的情况判断是否存在发绀。
2.区分发绀的类型。
3.询问患者病史，结合伴随症状，分析判断发绀的原发疾病。判断原发病的严重程度，判断是否需要紧急处理。
4.结合体格检查阳性结果和辅助检查的资料，初步判断发绀的病因。
5.根据辅助检查，明确原因，确立诊断，了解原发疾病的严重程度，指导治疗。
（五）几种常见急性致命性发绀的鉴别
见表1-0-3-4。
表1-0-3-4 常见急性致命性发绀的鉴别
（六）诊断提示
1.发绀+呼吸困难+发绀部位温暖→严重呼吸系统疾病
2.发绀+尿少+水肿+不能平卧+两肺底湿啰音→心功能不全
3.发绀+胸骨左缘第2～4肋间收缩期喷射性杂音+杵状指→发绀型先天性心脏病
4.发绀+意识障碍+全身衰竭+相关用药史或毒物接触史→药物或化学物引起的急性中毒、休克
四、治疗原则
必须明确发绀的病因，有针对性地治疗原发病，改善患者的缺氧状况。
（一）有效供氧
明确为中央性发绀、周围性发绀和混合性发绀的患者，予以吸氧。慢性阻塞性肺疾病患者建议低流量吸氧，一般1～2L/min。
（二）治疗病因
1.肺性发绀 慢性呼吸系统疾病急性加重的主要原因是感染，因此要积极行抗感染治疗。
2.心性发绀 针对心功能不全，积极行强心、利尿、扩张血管治疗。
3.对于反复发作的肢端发绀，予以保暖，改善局部血液循环。
（三）致命性发绀的治疗
及时转诊，转诊前行初步处理。具体见表1-0-3-5。
表1-0-3-5 常见致命性发绀的治疗
五、转诊原则
1.发绀原因诊断不明，需进一步检查者。
2.高度怀疑致命性发绀的患者，或伴有休克的患者。
3.心肺等慢性疾病急性加重者。
4.伴有严重并发症者。
5.怀疑药物或化学物质中毒，具体原因不明者。