第三节　过敏性紫癜性肾炎

【定义】

过敏性紫癜性肾炎（nephritis of anaphylactoid purpura）指过敏性紫癜引起的肾损害。过敏性紫癜是以变态反应所致系统性血管炎为基础的临床综合征，包括皮肤紫癜、胃肠炎、关节炎及肾损害等。

【临床特征】

1.流行病学

发病率90%以上紫癜性肾炎发生在儿童或青少年，居儿童继发性肾病首位。成人也可发病，占成人继发性肾脏病第二位。男性多于女性（约1.8∶1）。

2.症状

皮肤紫癜是诊断过敏性紫癜的首要条件。肾脏症状多发生在紫癜出现后2～3周。主要为肉眼或镜下血尿及蛋白尿，甚至出现肾病综合征或肾功能损害。

3.实验室检查

持续性镜下血尿伴蛋白尿。

4.治疗

根据病情轻重及ISKDS病理分级选择治疗方案，是紫癜性肾炎治疗的基本原则。

5.预后

紫癜性肾炎总体预后良好，儿童患者预后好于成人，肾活检显示有大量新月体、间质纤维化和肾小管萎缩严重者，远期预后差。

【发病机制】

过敏性紫癜是一种由循环免疫复合物IgA介导的系统性小血管炎，免疫复合物沉积于血管壁，导致血管通透性增高，血液成分逸出，引起皮肤、黏膜、内脏等器官多部位病变。而半乳糖缺陷型IgA1是导致过敏性紫癜性肾炎的致病性抗体。Kamei等认为IgA肾病和过敏性紫癜性肾炎是一种疾病的不同表现形式，二者具有共同的发病机制。而在2012年血管炎分类的国际共识会议上已将术语“过敏性紫癜”修正为“IgA血管炎”，并认为过敏性紫癜性肾炎是IgA肾病的变异型。

【病理变化】

1.大体特征

多数表现为蚤咬肾，部分可表现为大白肾，晚期可迁延为颗粒性固缩肾。

2.镜下特征

（1）组织学特征：

过敏性紫癜性肾炎病理形态改变类似于IgA肾病，其病变具有多样性，以系膜增生为主（图2-2-9A、B），伴有毛细血管内增生（图2-2-9C、D），新月体形成（图2-2-9E），此外还可以见到膜增生型（图2-2-9F）和弥漫增生硬化型（图2-2-9G）。肾小管不同程度萎缩伴有肾间质纤维化及淋巴、单核细胞浸润。目前紫癜性肾炎的病理诊断分型是以国际儿童肾脏病研究组（ISKDC）的病理分型为依据（表2-2-6）。

（2）免疫荧光：

与IgA肾病相似，以IgA高强度团块状沉积于系膜区及副系膜区为主，有时可延伸至毛细血管壁，有时可伴有补体C3沉积（图2-2-10）。

3.超微结构特征

与IgA肾病相似，系膜增生，系膜区及副系膜区可见高强度电子致密物沉积。

【鉴别诊断】

IgA肾病

紫癜性肾炎无论从光镜、免疫荧光、电镜都与IgA肾病极其相似，因此结合临床极为重要，临床肾外症状是诊断紫癜性肾炎的先决条件，包括皮肤紫癜、关节炎及出血性胃肠炎等。

（陶璇　陈虹）