第九节　增生硬化性和硬化性肾小球肾炎

【定义】

全部肾小球的50%以上呈球性硬化，其余表现为增生和节段性硬化，称增生硬化性肾小球肾炎（proliferative sclerosing glomerulonephritis），全部肾小球的75%以上呈球性硬化，则称为硬化性肾小球肾炎（sclerosing glomerulonephritis），后者是前者及各型肾病的终末阶段。

【临床特征】

1.流行病学

多见于青壮年。

2.症状

临床表现为慢性肾功能衰竭及肾性高血压。

3.实验室检查

晚期血肌酐及尿素氮升高，伴有代谢性酸中毒、钠和水失衡及钾平衡紊乱等。

4.治疗

针对病因及对症治疗是主要手段，终末期患者需长期血液透析治疗。

5.预后

早期严格控制血压、降低蛋白尿可有效改善预后，延缓肾脏病进展。

【发病机制】

增生硬化性肾小球肾炎和硬化性肾小球肾炎的病因决定于硬化前相应的肾小球肾炎。由于肾小球肾炎长期迁延不愈，系膜细胞重度增生，进而系膜基质等细胞外基质增生，导致球性硬化。病变较轻的代偿性肥大的肾小球由于长期处于球内高压、高灌注和高滤过状态，也逐渐出现球性硬化，这时与原发的病因已无直接关系。硬化性肾小球肾炎不但可有各型肾小球肾炎衍化而来，而且高血压肾损伤、糖尿病肾病、淀粉样变性肾病乃至慢性肾小管间质肾病等，也可发为终末肾病，所以硬化性肾小球肾炎应广义地称为硬化性肾小球病。

【病理变化】

1.大体特征

肾脏体积缩小，表面颗粒状，呈“颗粒性固缩肾”变化。

2.镜下特征

（1）组织学特征：

病变严重的肾小球呈现球性硬化及不全硬化，肾小球系膜细胞及基质重度球性增生，肾小球基底膜及毛细血管腔消失，相应的肾小管严重萎缩，肾间质重度纤维化，淋巴细胞及单核细胞广泛浸润，小动脉管壁增厚、玻璃样变，小叶间动脉及弓状动脉分支的内膜纤维性增厚，管腔狭窄。病变较轻的肾小球呈代偿性肥大，相应的肾小管也代偿性肥大，肾小球旁细胞器增生肥大（图2-1-26）。

（2）免疫荧光：

大部分肾小球已硬化，故免疫荧光为阴性，有时也可见非特异性沉积物。病变较轻的肾小球表现为各自原发病的特点。

3.超微结构特征

球性硬化的肾小球仅见系膜基质大量增生，病变较轻的肾小球偶见电子致密物沉积。

【鉴别诊断】

1.高血压性肾损伤　高血压性肾损伤表现为局灶性肾小球缺血性皱缩，系膜基质增生不明显，可见明显地小动脉硬化性改变。

2.糖尿病肾小球硬化症　糖尿病肾小球硬化症系膜区为无细胞性增生，伴K-W结节形成，硬化性肾小球体积并不缩小，根据临床及免疫病理可帮助鉴别。

3.如果能根据病变较轻的肾小球判断出硬化前的肾小球病类型，应给予注明，如膜增生性肾小球肾炎及晚期新月体性肾小球肾炎等。

（陶璇　陈虹）