第二节　局灶性肾小球肾炎

【定义】

局灶性肾小球肾炎（focal glomerulonephritis，FG）是一种以局灶肾小球病变为主的肾小球肾炎，病变肾小球数目少于50%，肾小球的病变模式多种多样，可以是局灶系膜增生、硬化、坏死等。因多种肾小球肾炎在早期或病变发展过程中可表现为局灶性肾小球肾炎，FG不是一个特征性病变实体，它实际上包含了一些具有特征诊断术语但病理学表现无特征肾炎的一组疾病，相当于一个“过渡性诊断”。近年来在国内外一些肾脏病专著，包括WHO肾炎分类中已经删除了FG的诊断。

【临床特征】

1.流行病学

（1）发病率：

局灶性肾小球肾炎约占肾炎病例的0.8%。

（2）发病年龄：

儿童和成人均可发病。

（3）性别：

男女比例相当。

2.症状

病变肾小球少，临床表现较轻，仅出现血尿或蛋白尿或隐匿性肾炎。

3.实验室检查

（1）蛋白尿：轻度蛋白尿，或无。

（2）血尿：可有镜下血尿，肉眼血尿罕见。

（3）肾功能检查：血清BUN和Cr值多数正常或轻微升高。

（4）血清补体水平正常或升高。

4.治疗

积极寻找原因，并观察疾病发展，能够明确归类的，尽量归类为具体的肾小球肾炎，做到精准诊断和治疗。

5.预后

预后与肾小球的病变程度相关，肾小球病变轻微，预后较好；肾小球病变较重，肾小球硬化、坏死，预后差。

【病理变化】

1.大体特征

无特征性表现，灰红色，可有散在出血点，质中。

2.镜下特征

（1）光镜特征

1）肾小球大致正常，一部分肾小球（＜50%）可有坏死性、增生性或硬化性病变，或仅有局灶/节段性系膜细胞或基质轻度增生，毛细血管腔开放，基底膜无增厚，足细胞正常（图2-1-4A）。偶见废弃性肾小球硬化。

2）肾小管轻度萎缩或基底膜硬化，可有蛋白管型。

3）肾间质正常或轻度水肿，可有纤维化，或淋巴细胞、浆细胞浸润（图2-1-4B）。血管病变不明显，伴有其他基础病变者可见小动脉壁增厚（图2-1-4C）。

（2）免疫病理：

免疫病理示肾小球无免疫球蛋白及补体沉积，或仅有少数系膜区有IgG和补体C3沉积，但沉积多少不等（图2-1-5A～D）。

3.超微结构特征

肾小球一般无电子致密物沉积，仅有少数肾小球系膜区见电子致密物沉积，部分沉积于肾小球基底膜，局灶节段肾小球系膜区基质增生（图2-1-6）。

【鉴别诊断】

1.FSGS

好发于年轻人。病理学上，至少有1个肾小球的病变具有典型改变，即肾小球呈局灶/节段性硬化，无或仅有轻度系膜增生，免疫病理示仅有IgM沉积，无其他免疫复合物及补体，电镜下无电子致密物沉积。

2.MCD

FG与MCD的临床和病理形态相似，易混淆。MCD的肾小球病变轻微，特征是免疫病理无免疫复合物及补体沉积，电镜下见肾小球足细胞足突融合，无电子致密物沉积。

3.IgM肾病

两种病变都可有肾小球系膜细胞及基质增生，基底膜无明显病变。免疫病理肾小球系膜区IgM呈块状沉积是与局灶性肾小球肾炎的重要鉴别点。

4.早期膜性肾病

早期膜性肾病光镜下形态病变轻微，但免疫荧光肾小球血管袢基底膜见颗粒状沉积，电镜下基底膜见电子致密物沉积，有助于两者的鉴别。

5.肾小球轻微病变

这一术语属于暂时性诊断，因为多种肾小球疾病的早期可在病理学上无明显表现或病变轻微，随着疾病进展，可逐渐呈某一疾病的特征表现，因此该诊断一旦成立，需要临床随访，如与临床不符，需要适时再次肾活检病理诊断。病理学上，肾小球无明显病变或仅有轻微病变，肾间质-血管病变亦不明显。免疫病理无免疫复合物沉积。电镜下肾小球基底膜厚度正常，足细胞正常，无电子致密物沉积。