第一节 听力损失的流行病学及病因学

一、听力损失的定义

听力损失是目前世界上最普遍的感觉功能障碍。WHO的预防聋和听力减退机构明确规定了听力损失、听力减退和聋的定义。听力损失是指任何听力减退或感觉困难，听力减退是指任何程度或等级的听力损失，仅将极重度听力减退定义为聋。目前WHO推荐的听力减退的分级标准：依据较好耳的0.5kHz、1kHz、2kHz、4kHz四个频率的非助听状态的听阈级的平均值，将听力损失分为正常≤25dB HL、轻度26～40dB HL、中度41～60dB HL、重度61～80dB HL、极重度≥81dB HL。成人听力残疾的定义是指较好耳的永久性非助听听阈水平的平均值≥41dB HL。在儿童中（≤15岁），听力残疾的定义为：较好耳的永久性非助听听阈水平的平均值≥ 30 dB HL。

二、听力损失的流行病学现状

（一）全球的听力损失人口现状

目前全世界人口总数67亿，依据上述听力减退及听力残疾的定义，世界卫生组织报告1995年全球约有1.2亿人患有中度以上听力损失（≥40dB HL），2005年增长为2.78亿，2015年全球中度以上听力损失人口达到了3.6亿。据WHO媒体中心实况报道（2018年3月15日），超过全世界人口的5%（也就是4.66亿人）患有中度以上的听力损失（4.32亿成人，3 400万儿童）。据估计，到2050年全球将有9亿多人（或者说十分之一）存在中度以上的听力损失。其中成人听力损失占约91%，儿童听力损失占约9%。在新生儿中，每1 000名出生的新生儿中有6名新生儿存在永久性听力损失，其中90%存在于发展中国家。

听力减退患者在世界上呈不均衡分布，发展中国家和地区的听力损失人口现患率明显高于发达国家和地区。Nondahl等曾报道低教育水平、低收入人群的听力损失现患率较高，80%的患者生活在中、低收入国家。例如90%以上的慢性耳部感染发生在东南亚、西太平洋、非洲地区以及环太平洋的少数民族地区，该病在某些地区的患病率可高达46%。全球可能有3.3亿耳流脓患者，这些病症不但损害听力，而且它所产生的并发症还可能危及生命。

WHO估计，在撒哈拉沙漠以南的非洲，成人（＞15岁）以及5～14岁的儿童听力减退（≥35dB）的患病率分别为15.7%和1.9%，而在发达国家，二者的患病率分别为4.9%和0.4%。

Lin 等分析了美国健康及营养状况调查（national health and nutrition examination survey，NHANES）2005～2006年期间的调查数据，发现717名年龄大于70岁的老年人中，以较好耳平均听阈大于25 dB的标准得出当地年龄大于70岁的老年人听力损失的患病率为63.1%。Hong JW等对韩国的3 562名年龄大于65岁的老年人进行调查，以较好耳平均听阈大于25dB的标准，得出老年人耳聋的患病率为69.7%。Lee等对东南亚的老年人（年龄＞60岁）听力损失进行流行病学调查，在新加坡的某家老年人疗养院招募了338名受试者参与调查，对受试者进行纯音测听测试，发现338名受试者中60～69岁、70～79岁、80岁以上三个年龄段的老年人听力损失的患病率分别为9.1%、22%以及35.7%。

WHO对东南亚国家的听力减退患者的流行病学调查显示，印度、印度尼西亚、马尔代夫、马来西亚、尼泊尔以及泰国的听力损失患病率分别为6%、4.2%、8%、16%、6%以及13.3%。Tarafger等在2013年对孟加拉国的4 260人（男性1 774人，女性2 486人）进行耳聋的流行病学调查，平均年龄32岁，以纯音测听及耳声发射为测试手段，测得当地耳聋患病率为9.6%。

（二）我国的听力损失人口现状

我国约有13亿人口，约占世界总人口的五分之一。1987年全国残疾人抽样调查结果显示有听力和言语残疾者约1 770万人，占全国人口的2.04%，占全国各类残疾人数（约5 264万人）的34.3%。第二次全国残疾人群抽样调查发现，听力残疾人口约占2 780万，单纯听力致残2 004万，听力残疾的现患率为2.11%。胡向阳、正晓英等人在2014年8月至2015年9月对我国吉林、广东、山西、甘肃四个省的45 052人进行听力损失流行病学调查，其中7 431人被诊断患有听力损失，现患率为16.49%。以第六次全国人口普查数据为基础，进行标准化处理，计算出我国听力减退的现患率为15.84%，其中中度以上听力损失的标准化现患率为5.17%。该研究还分析了听力损失人口现患率的分布特征，研究显示，听力损失现患率与年龄呈正相关，以老年人为主，60岁以上听力损失人群占据一半以上比例。与文化程度呈负相关，男性患病率较高，工人、农民的听力损失现患率显著高于其他职业，但城市与农村人口、不同民族、不同收入水平人群的听力损失患病率无明显统计学差异。

（三）老年人的听力损失人口调查现状

听力损失对患者的社交、情感、生活质量都造成严重影响。听力残疾越来越得到WHO的重视。人口老龄化的快速发展已成为目前突出的一个社会现状。全球约有三分之一65岁以上的老年人患有残疾性听力损失，该年龄组残疾性听力损失患病率在南亚、亚太和撒哈拉以南非洲地区最高。据调查，我国的老龄人口已经增长到了1.3亿，并且在未来很长一段时间里，将会一直保持迅速增长的趋势。有学者研究发现，老年性听力损失患者的患病率大约在35%～90%。我国的第二次全国残疾人抽样调查发现大于60岁的老年人听力损失的患病率为11.04%，其中66.87%是因老年听力损失引起。在一项纳入1 434例北京60岁以上老年人的抽样调查中发现听力损失率达64.7%。2016年我国四省听力损失流行病学现况调查发现，听力损失现患率随年龄升高而显著升高，60岁以上老年人占到55.31%，75岁及以上组听力障碍现患率为78.21%。发达国家同样面临人口老龄化的问题，美国的调查表明，老年性听力下降在对老年人生活质量造成影响的慢性疾病中排名第二。

（四）新生儿及婴幼儿的听力损失人口调查现状

新生儿及幼儿的听力损失是必须关注的问题。婴幼儿期是言语发育的关键时期，患有严重听力损失的儿童由于不能接受有效的言语环境刺激而引起言语障碍、社交障碍及诸多心理问题。目前国内外已有大量文献报道，新生儿听力损失的患病率约为1‰～3‰。而在可能患有听力损失的听力高危患儿中，尤其是在新生儿ICU中治疗过的患儿中，听力损失的发病率约为正常出生的新生儿的两倍。WHO报道全球约有4.66亿人患有残疾性听力损失，其中3 400万是儿童。《中国出生缺陷防治报告（2012）》显示，我国每年新增听障新生儿3.5万人，再加上迟发性听损及药物性听损患者，每年新增听障儿童总计超过6万人。

三、听力损失的病因

目前引起听力损失的病因主要有遗传因素、感染性疾病、特殊药物（耳毒性）、噪声暴露、耵聍栓塞、外耳道异物、肿瘤等。

（一）成年人

耳部感染是引起听力损失的一个重要原因，如慢性化脓性中耳炎。耳毒性药物如氨基糖甙类和一些抗疟药物的不合理使用，常导致听力损失。此外，职业性噪音也是导致听力损失的一个重要因素。与此同时，长期的娱乐性噪音暴露对青少年及年轻人的听力造成严重威胁。

（二）老年人

大于60岁的老年人中，听觉通路的退行性改变是导致老年性听力损失的主要原因。另外，耳部慢性感染性疾病、梅尼埃病、听神经瘤、耳硬化症等疾病都会引起老年人的听力损失。不良的生活习惯，高血压、高血糖、高血脂等疾病也是引起老年性听力损失的高危因素。

（三）儿童

儿童的听力损失病因有多种，包括先天性因素和获得性因素。听力损失可能是多种因素共同作用的结果，有时很难查明确切病因。根据在聋人学校进行的深入调查和新生儿听力筛查的统计数据，美国每1 000名新生儿中有2～3人有明显的永久性耳聋，这些孩子中的90%出生在父母都是健听人士的家庭中。其中0.1%的孩子在婴幼儿期会发展为极重度的听力损失。

1.先天性听力损失的病因 可以归为环境因素和遗传因素，其中遗传因素占50%以上。在有遗传性听力损失的儿童中，大约30%是已被认知的综合征性耳聋，其余70%是非综合征性听力损失。遗传性非综合征性的语前聋患儿中，大约80%是常染色体隐性遗传，12%～15%是常染色体显性遗传。另外，1%～2%的遗传性听力损失与性染色体上的基因相关。更少一部分归因于线粒体DNA的突变。在先天性耳聋中，还有一部分与母亲孕期感染（风疹、麻疹、巨细胞病毒、梅毒等）或药物使用（氨基糖甙类抗生素、细胞毒性药物、抗疟药、利尿剂等）有关。

2.获得性听力损失的病因包括：①各种急性传染病，细菌或病毒感染，如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、化脓性脑膜炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳带状疱疹、伤寒等均可伤害内耳，而引起不同程度的感音神经性耳聋；②耳毒性药物的不合理使用；③头部外伤以及产时因素，包括产程过长、难产、产伤、新生儿缺氧、新生儿窒息、低体重（＜1 500g）、出生时Apgar评分较低、高胆红素血症等都可以引起儿童听力损失；④噪声暴露。

对波黑一个市级医院的1 217名新生儿进行的听力下降高危因素调查研究显示，259名患有听力损失的新生儿存在一种或多种引起听力损失的高危因素。其中，家族史及母亲孕期感染因素约占3.45%，早产因素占3.21%，缺氧因素占2.55%，高胆红素血症因素占3.37%，出生后使用耳毒性药物因素占12.74%。

四、听力损失的干预现状

尽管耳科疾病和听力损失高度流行，迫切需要干预，但迄今为止大多数人得不到耳和听力的保健服务及相关治疗。例如，在发展中国家，听障儿童很少能够接受学校教育，听力残疾人的失业率居高不下，听力损失老年人群中的孤独、隔绝和挫折感等现象越来越普遍。

加强听力损失相关疾病的防治，降低听力损失致残率，对提高听力下降患者的生活质量具有举足轻重的意义。WHO 初级耳和听力关爱计划（primary ear and hearing care，PEHC）中提到优先病种的原则，认为儿童期及先天性的听力损失可以通过新生儿听力筛查和听力早期干预来减少儿童听力损失的发病率。

WHO认为全球60%的儿童听力减退是可以预防的。对于儿童，必须采取必要的措施降低其听力损失发病率并改善其预后。2016年的世界爱耳日指出，预防儿童的听力损失可以采取以下措施：①加强孕产妇和儿童的保健规划，包括开展免疫接种和建立听力损失患者的组织；②培养听力保健专业卫生人员；③提供听力设备；④监管环境噪音以及监测耳毒性药物的使用；⑤增强保护听力的公众意识；⑥实施婴幼儿听力筛查以及耳聋基因筛查计划。新生儿听力筛查是在20世纪90年代由欧美国家率先提出的一项早期检测儿童听力损失的实用技术，是针对新生儿听力的一项系统的评估项目，目标是早期检测和诊断永久性听力损失。新生儿听力筛查对于有和无高危因素的新生儿来说都是十分必要的，因为50%的听障儿童无明确的引起听力下降的高危因素。在新生儿听力筛查没有普及的国家，永久性听力损失的患儿大约在30月龄的时候才能被发现。

我国2010年对690万名新生儿进行了听力筛查，新生儿听力筛查率为39.9%，东部中部以及西部地区的新生儿筛查率分别为75%、24.9%以及16.2%。我国的新生儿筛查覆盖率仍较落后，且有明显的地域差别，新生儿听力筛查工作任重而道远。耳聋基因筛查是近年发展起来的一项耳聋病因检测技术，目前已受到广泛关注，临床上已逐步开始应用，对于先天性遗传性耳聋患者来说，不仅可以提供准确的基因层面诊断依据，还有利于评估后代遗传性耳聋患病风险或者进行婚育指导。也可以对孕早期胎儿进行基因检测，明确胎儿基因突变的情况，对发现耳聋的患者实施早期干预和康复、降低遗传性耳聋的发生率。遗传性耳聋基因筛查主要针对的是一方或双方是耳聋的夫妇、聋儿父母再生育和有耳聋亲属的听力正常人群。

随着人口老龄化的快速发展，老年性听力损失人口一直处于上升的趋势。WHO统计数据表明，老年性听力损失是老年人听力致残的首要原因。其发病过程缓慢且在临床上不易发现，易被低估和忽视，致使老年性聋患者长期得不到有效治疗。老年性听力损失常常造成老年人各种各样的心理问题，国内外很多文献已证实老年性聋可增加老年痴呆的发病率，老年性听力损失严重影响了老年人的生活质量，因此提高老年人听力筛查的意识，对老年性听力损失做到早期发现、早期干预、早期治疗至关重要。

老年性聋的预防措施分为初级、二级和三级预防。初级预防是指针对病因的预防，例如减少噪声暴露、耳毒性药物的合理应用、戒烟戒酒等。二级预防是指治疗引起听力下降的疾病，包括内科及外科手术治疗。三级预防是指针对防止听力残疾所采取的措施，包括佩戴助听器、社会救助、康复训练等措施。目前，据估计助听器产量只能满足全球听力下降患者需求的10%，而在发展中国家，仅3%的患者能够获得助听器。在低收入国家，约80%的听力损失患者因为没有听力师或其他听力保健人员而无法获得听力保健服务。

听力损失严重影响患者的言语发展、社会交流以及就业能力，对患者的认知、情感、心理产生极大的影响。加强对听力下降高危人群的听力筛查、积极预防和治疗听力损失、提供精确的听力学诊断、个体化选配助听器或人工耳蜗植入，以及系统的言语康复训练，对于听力损失的患者都有十分重要的意义和作用。各级政府也在通过提供更多的社会救助服务，制定预防及治疗耳聋的政策或策略，提高听力损失患者的生活质量。

（卢　伟）