第二节 听力损失的分类

一、概述

临床将任何听力减退或听感觉困难统称为听力损失（hearing loss），按病变性质可分为器质性和功能性听力损失。按发病时间，可根据出生前后分为先天性和后天性听力损失，或根据语言功能发育程度可分为语前和语后听力损失。按发病时间的特点可分为突发性、进行性及波动性听力损失。

器质性听力损失根据病变部位，可分为传导性、感音神经性与混合性三类。声音传导途径病变导致的听力损失称为传导性听力损失，通常病变部位发生在外耳、中耳或内耳传音结构，内耳淋巴液压力改变如上半规管裂也会出现传导性听力损失。内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经或听觉中枢器质性病变均可阻碍声音的感受与分析或影响声信息的传递，由此引起的听力减退称为感音神经性听力损失，两者兼有称为混合性听力损失。

感音神经性听力损失按病变部位可再分为感音性、神经性、中枢性及皮层听力损失，但目前临床仍合称为感音神经性听力损失。发生在内耳耳蜗螺旋器的为感音性听力损失。发生在螺旋神经节至脑干耳蜗核的为神经性听力损失。发生于耳蜗核至听觉皮层的为中枢性听力损失，即蜗后性听力损失（其中也包括部分癔症性听力损失）。病变发生于大脑听觉皮层者为皮层听力损失。

二、器质性听力损失

（一）传导性听力损失

在声音传导路径上的任何结构与功能障碍，都可能导致到达内耳的声能减弱，导致不同程度的听力损失，称为传导性听力损失。常见病因为炎症、外伤、异物或其他机械性阻塞、畸形等。气导听力损失一般不超过60 dB，而骨导听力基本在正常范围。

（二）感音神经性听力损失

1.感音神经性听力损失常见的致病因素如下：

（1）先天性聋：出生时就已存在的听力障碍，其病因可分为遗传性聋与非遗传性聋。①遗传性聋：指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋；②非遗传性聋：妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症等全身性疾病，或大量应用耳毒性药物均可使胎儿致聋。

（2）传染病源性聋：又称感染性聋，系指由各种急、慢性传染病产生或并发的感音神经性聋。

（3）老年性聋：是人体老化过程在听觉器官中的表现（见第八章第二节）。

（4）全身疾病相关性聋：某些全身系统性疾病如高血压与动脉硬化、糖尿病、慢性肾炎与肾衰竭、系统性红斑狼疮、甲状腺功能低下、高脂血症、红细胞增多症、白血病、镰状细胞贫血、多发性硬化、多发性结节性动脉炎等均可造成内耳损伤，导致感音神经性聋。

（5）耳毒性聋：又称药物中毒性聋，指误用某些药物或长期接触某些化学制品所致的耳听力损失。

（6）创伤性聋：指头颅外伤、耳气压伤或急、慢性声损伤导致内耳损害而引起的听力损失。

（7）特发性突聋：指无明显原因短时间内突然发生的重度感音性聋。

（8）某些必需元素代谢障碍相关性听力损失：目前认为，碘、锌、铁、镁等必须元素代谢障碍与感音神经性聋有关。

（9）自身免疫性聋：为局限性自身免疫损害。内耳隐蔽抗原的释放或组织抗原决定簇改变，均被视为异己，启动免疫应答，损伤耳蜗与前庭组织结构。自身免疫反应还可作为体内因素增加氨基苷类抗生素耳中毒的敏感性。

（10）听神经病、脑干听觉径路病变、耳蜗耳硬化等亦可引起感音神经性听力损失。

2.临床常见的感音神经性听力损失如下：

（1）遗传性聋：继发于基因或染色体异常等遗传缺陷所导致的听力损失。出生时已存在听力损失者称先天性遗传性听力损失，婴幼儿期、儿童期、青少年期或以后的某个时期开始出现听力损失者称为获得性先天性遗传性听力损失。

（2）药物中毒性耳聋：是因耳毒性抗生素、水杨酸盐、利尿药、抗肿瘤药等药物应用过程或应用以后发生的感音神经聋。常见的耳毒性药物有氨基苷类抗生素如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素等，多肽类抗生素如万古霉素、多黏菌素等，抗肿瘤类药物如氮芥、卡铂、顺铂等，利尿类药物如呋塞米、依他尼酸等，水杨酸盐类药物、含砷剂、抗疟剂等。此外，酒精中毒，烟草中毒，磷、苯、砷、铅、一氧化碳中毒等亦可损害听觉系统。

（3）感染性聋：各种病毒或细菌感染性疾病累及听觉系统，损伤耳蜗、前庭、听神经，或引起病毒性或细菌性迷路炎，均可导致单侧或双侧非波动性感音神经性聋。临床较常见出现听力损失的感染有流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺炎、流行性感冒、耳带状疱疹、斑疹伤寒、猩红热、艾滋病、疟疾、伤寒、麻疹、风疹、水痘、梅毒等。

（4）突发性聋：突然发生的非波动性感音神经性听力损失，多在三日内听力急剧下降。确切病因尚不清楚，目前认为可能与病毒感染、膜迷路水肿、血管病变、迷路窗膜破裂以及铁代谢障碍有关。详见第八章第二节。

（5）内耳的自身免疫性疾病：内耳的自身免疫性疾病可分为全身性自身免疫病在内耳的表现和自身免疫性内耳病。自身免疫性内耳病是临床上未查明原因的、对免疫抑制剂治疗有效的感音性神经性听力障碍。

（6）老年性聋：为伴随年龄老化（一般发生在60岁以上）而发生的听觉系统退行性变导致的听力损失，多因螺旋神经节细胞萎缩或耳蜗基底膜特性改变导致。比较公认的可能机制包括血管病变和血液流变学改变、病毒感染和细胞调节障碍等，详见第八章第二节。

（7）噪声性聋：指急性或慢性强声刺激损伤听觉器官而引起的听力损失，详见第八章第二节。

（8）听神经病：多见于儿童及青少年。临床特点为双耳（极少数为单耳）不明原因的、以低频听力下降为主的听力障碍，言语辨别能力更差，与纯音听力水平不一致。听性脑干反应（ABR）引不出或严重异常，而耳蜗微音电位和诱发性耳声发射正常，影像学未见明显改变。详见第八章第三节。

（三）混合性听力损失

耳传音与感音系统同时受累所致的耳聋称混合性聋。可由同一疾病引起，如耳硬化中期、爆震声导致鼓膜穿孔及内耳损伤、急性或慢性化脓性中耳炎并发迷路炎等，因病变同时或先后累及耳传音与感音系统，使听力损失兼有传导性聋和感音神经性聋的特点。也可由不同疾病引起，如分泌性中耳炎伴老年性聋，听骨链中断伴突发性聋、粘连性中耳炎伴梅尼埃病等，分别导致中耳和内耳功能障碍。混合性聋既有气导损害，又有骨导损害，听力曲线呈缓降型，低频区有气骨导间距而高频区不明显。

（乔月华）