第三节 内耳发育

内耳是由充满液体的膜迷路和骨迷路组成的，膜迷路起源外胚层，骨迷路起源于中胚层，分化1周后听基板内凹形成听窝，继之扩张成囊。内耳的膜性部分来源听板，听板在胚胎发育的第3周形成，在外胚层表面内陷形成听杯，囊口封闭后在第4周末融合形成听泡，听泡也经历了一个复杂的形态生成过程（经过移行、生长和引伸及泡壁的折叠），听泡的第一个形态学变化是生出内淋巴结和内淋巴囊，听泡背侧结构不断延长向内侧迁移。听泡上部最终发育成3个半规管、壶腹和椭圆囊，听泡下部发育成球囊和耳蜗，先天性内耳疾病常发生听泡下部，就是球囊和耳蜗异常。

一、膜迷路

外胚层听基板胚胎3周末开始分化。听基板在后脑中部的两侧。听泡经过移行、生长和引伸及泡壁的折叠，听泡分成3个部分，即内淋巴管、椭圆囊及其半规管、球囊及其派生部分蜗管。在分化第6周，耳泡周围的间质形成骨软骨（胚胎软骨组织），到了第8周末膜迷路大体结构就基本形成了，至第9周发育成熟为软骨。在软骨壁内发生形成分化迷路。第16～24周完成迷路软骨的骨化，膜迷路已趋完善。膜迷路内的神经上皮逐步演变成毛细胞、支持细胞和胶质覆盖物。

3个半规管在妊娠第5周开始发育，先发育的是上半规管，接着是后半规管，最后是水平半规管。垂直板发育来的是上半规管和后半规管，平板分化而来的是水平半规管。在胎儿第12周，上、后、外半规管相继发育达成人大小。在妊娠第5周左右，耳蜗开始发生于听泡腹侧的一个外突结构。它先向腹侧延伸扩展，之后开始旋转，到了第25周完成2½周的正常结构（图2-3-1）。上、后半规管的总脚和水平半规管的一端开口于椭圆囊，它们的另一端扩大形成壶腹，其内有毛细胞感受器和支持细胞，壶腹嵴在妊娠第23周发育成熟。囊斑的感觉上皮平铺，其上覆盖内含有石灰质沉淀物的耳石膜，囊斑在妊娠第14～16周完成分化。在妊娠第7周耳蜗管底部螺旋器开始发育，到妊娠第25周螺旋器分化完成。

椭圆囊和球囊在妊娠第6周开始发育，随着耳蜗管的延伸扩张，球囊和耳蜗的开口逐渐变窄，形成耳蜗球囊管。球囊管、椭圆囊管相连内淋巴管。

图2-3-1　膜迷路发生模拟图

（1）：6.5mm人胚的听囊；（2）：11mm人胚的膜迷路；（3）：13.5mm人胚的膜迷路；（4）：22mm人胚的膜迷路

二、骨迷路

膜迷路周围的前软骨形成耳周间隙。在第8周听泡周围间充质细胞分化成软骨耳囊，前软骨外层变为真性软骨，膜迷路的生长，又退化为前软骨。前软管的内层逐步改建为3层：内层为围绕膜迷路的密集网眼组织，中层为充有外淋巴液的蛛网膜样组织，外层为胚耳囊的骨内膜。耳蜗与外淋巴间隙发育成前庭阶、鼓阶。前庭阶、鼓阶、前庭和半规管周围的间隙相继形成，它们互相融合成骨迷路。在这一阶段耳蜗导水管、窗前裂和窗后窝也已形成。胚耳囊在胚胎中期至出生前的一个阶段完成骨化。妊娠15～21周左右胚囊上计有14个连续出现的骨化中心，妊娠23周彼此融合。蜗轴原为膜性骨质，至第23周才骨化完毕。

（苏法仁）