第二节 中耳发育

鼓环是第一鳃弓的衍生物，大约在胎儿第3个月时作为独立部分发育出来，鼓环形成鼓膜，鼓环沿着颞骨线外侧发育，第一鳃沟的内陷和鼓环发育基本一致，第一鳃沟的中间部分与鼓环的周边紧密相连，在妊娠第9周到第16周期间，鼓环与之相连的第一鳃沟向着颞骨深部发展，外耳道栓协助外耳道扩大，第一鳃沟、咽囊及第一鳃弓部分间质，分化成鼓膜的鳞状上皮、纤维层和黏膜层，鼓膜是耳结构中唯一包含三个胚层的结构。

中耳形成始于第一咽囊（位于第一和第二鳃弓之间）外上方扩张的部分，咽囊出现在第3周，鼓膜间质层和锤骨柄来自界面的结缔组织。第一鳃沟在第4周接近第一咽囊，继而为厚层结缔组织隔开，呈漏斗形。在第6周咽囊开始延长，一堆上皮细胞核心向中耳生长，并趋近咽囊内胚层。第7周一个充满液体的鼓室就形成了，第8周后形成早期中耳腔（图2-2-1）。早期中耳腔只有中耳的下一半，其余由结缔组织充填。咽囊的近心部分延长变细形成咽鼓管。咽鼓管隐窝的末端一直与发育中的鼻咽相连。

图2-2-1　中耳的发生

（1）：3周半人胚胎，示听窝的位置；（2）（3）（4）：鼓室、咽鼓管、鼓膜及外耳道的发生过程

早期鼓室中不存在听骨链，在妊娠第5、6周，起源于第1鳃弓锤骨头、颈和砧骨体就以一整块听骨团的形式开始发育，由第一鳃弓生成的结构被称为麦克尔软骨。起源第2鳃弓的镫骨板上结构。锤骨柄和砧骨长脚也是从麦克尔软骨发生，而镫骨足板及环韧带是从耳囊和内耳原基发育而来，在妊娠第12～15周，听骨分化更明显，接近成人大小，砧骨长脚先有骨膜成骨形成。妊娠16周不同的骨化中心开始骨化，迅速生长达到成人大小，镫骨骨化延迟至妊娠19周。锤骨和砧骨甚至延续到出生后第5个月，在3周内砧骨体和锤骨头以及镫骨相继骨化，并出现骨髓腔，至胎儿麦克尔软骨退化形成锤骨前棘和悬韧带。麦克尔软骨全部消失，留下锤骨前韧带、蝶下短韧带和下颌骨，赖歇特软骨遂构成镫骨、镫骨肌（及肌腱）、茎突、茎舌韧带和舌骨小角。鼓膜张肌和镫骨肌也是从第一和第二鳃弓的间质发育而来的。

中耳发育异常多伴有外耳发育异常，涉及第一鳃弓和第二鳃弓发育综合征，不仅有耳郭及外耳道畸形，同时多伴有听骨链异常，它们都起源相同的胚胎原基，听力损失通常是传导性耳聋，由于中耳畸形及外耳道闭锁所致。