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第八节 肾坏死性乳头炎
【概述】
肾坏死性乳头炎(renal papillary necrosis,RPN)又称坏死性肾乳头炎、肾髓质坏死、肾盂积水性乳头坏死、糖尿病性肾乳头坏死和坏死性肾盂肾炎等,是由于肾内髓质区缺血和/或严重感染导致的肾实质损坏性改变,常局限于肾乳头区。此病常多见于40岁以上成人,各国发病率各异,文献报告美国为0.16%~0.26%,英国为0.8%~1.3%,澳大利亚则约为4%。本病最直接病因为肾髓质的缺血。在某些病理情况下,肾髓质容易因缺氧而发生肾乳头坏死。如糖尿病可伴有缺氧、小血管和微血管病变;梗阻性肾病可致肾盂内压力增高;镰状细胞血红蛋白病和原球蛋白症可发生酸性物质刺激和血液黏稠度增高;镇痛剂肾病中肾毒性物质的作用,以及移植肾的排斥反应和肝硬化等,都可造成肾乳头区严重的缺血、缺氧以致坏死。此状态下细菌感染的可能性大大增加,一旦发生感染可引起明显的炎症和水肿,会加重肾乳头缺血,更易发生坏死。此病常累及双肾,亦可单侧肾受累。
【临床特点】
根据起病和病程发展的不同,可分为急性和慢性肾乳头坏死。急性肾乳头坏死起病突然,可出现急性全身症状和泌尿系感染症状,包括寒战、高热、腰痛、肉眼血尿及尿路刺激症状等,坏死组织或血块脱落可有肾绞痛、少尿。双侧发病可致急性肾衰竭。慢性肾乳头坏死的表现常与慢性间质性肾炎相似,症状轻重不同,最终可发展为慢性肾衰竭。尿中找到脱落的肾乳头坏死组织即可确诊。
【影像检查技术与优选】
影像学诊断方法有:X线检查(IVP或逆行肾盂造影)、CT、MRI等。影像学在此病的早期诊断中起着关键作用。有文献报道,静脉肾盂造影显示有助于诊断肾乳头坏死的典型征象为该病首选,逆行性肾盂造影对于肾功能不全或因静脉内造影剂引起集合系统显示不佳时有价值。CT扫描在排泄期,当含高密度造影剂的尿液填充破坏的肾乳头裂隙及脓腔时,才能显示其最具特征性的征象。
【影像学表现】
1.X线表现
平片不能显示病变。静脉尿路造影或逆行肾盂造影检查时,因肾功能减退,故肾盂肾盏显影较差,肾小盏边缘模糊。当肾乳头发生破溃时可与肾盂肾盏相通。若造影剂进入到未完全脱落的乳头周围,则可见肾盏环状充盈缺损,肾盏呈杵状变形,形成典型的“环征”(乳头型)。若坏死肾乳头脱落,造影剂进入乳头脱落后的空洞内而使之显影,乳头区出现多发小斑点或空洞样造影剂充盈(髓型)。此外还可见肾小盏边缘“虫蚀样”改变。
自肾上下极顶部的条带状造影剂持续显影为肾乳头坏死最特异的特点。静脉尿路造影对于氮质血症及对造影剂过敏的患者为禁忌证。静脉肾盂造影有助于诊断肾乳头坏死的征象有:乳头收缩、不规则,继发的肾盏穹窿增宽,呈弯刀状、杵状。病变处肾乳头脱落,造影剂使之呈环形阴影;肾盏内缺乏肾乳头显影;肾盂内部乳头坏死、部分钙化形成充盈缺损;乳头内含造影剂的谷粒大小的空洞为肾乳头坏死髓型的特征表现。逆行性肾盂造影更有创。然而对于肾功能不全或因静脉内造影剂引起集合系统显示不佳时有价值,术前需预防性使用抗生素。图像可显示肾盏融合或与肾盂、肾盏的充盈缺损。
2.超声表现
可见肾盂、肾盏系统或输尿管,髓质内坏死的肾乳头形成空洞,可伴肾积水。需要与肿瘤、结石及血凝块鉴别。
3.CT表现
CT平扫可见双侧或单侧肾轮廓弥漫性增大,肾脏边缘光滑、锐利。患侧肾脏乳头部呈弧形条带状密度减低影,多个弧形影相连似“花边样改变”,此为肾乳头坏死之特征性表现。肾乳头区有时可见细小钙化影。增强扫描,患侧肾实质强化程度较正常肾减低,提示肾功能降低,同时可见肾乳头区条带状低密度影更加明显。也有学者认为,CT诊断乳头坏死较静脉尿路造影不敏感,不具特异性。只有在排泄期,当含高密度造影剂的尿液填充破坏的肾乳头裂隙及脓腔时,才能显示其最具特征性征象。腹膜后淋巴结无肿大(图2-2-24)。
4.MRI表现
适用于CT检查禁忌证患者(对肾功能严重损害或对碘造影剂过敏),然而,钆造影剂可以引起肾源性系统性纤维化。
5.核素检查
对评价肾功能有帮助,但对病变部位解剖信息显示不佳。
【诊断要点】
在糖尿病、镰状细胞血红蛋白病和原球蛋白症、镇痛剂肾病中肾毒性物质作用,以及移植肾的排斥反应和肝硬化等某些病理情况下,CT扫描肾脏乳头部呈肾乳头坏死的特征性表现:弧形条带状密度减低影或“花边样改变”,可伴细小钙化、增强扫描肾实质强化程度较正常肾减低,提示肾功能降低,同时可见肾乳头区条带状低密度影时应考虑到本病。
图2-2-24 右肾乳头坏死
a.CT平扫示右肾弥漫性增大,肾髓质乳头区可见弧形条带状低密度影,呈花边状排列,右肾轮廓清晰、锐利;b.增强扫描示右肾实质强化程度较对侧减低,花边状低密度影更加清晰
【鉴别诊断】
肾乳头坏死应与以下疾患鉴别:
1.肾实质及肾小管回流
小盏本身边缘尚光滑,肾功能正常,形态可改变或消失。
2.肾结核
易见到钙化,而肾盏边缘的破坏多较严重,并常伴输尿管及膀胱的改变。
3.肾结石
在平片上能显示且密度较高。
4.海绵肾
髓型肾坏死性乳头炎排泄性尿路造影表现须与海绵肾鉴别,前者每一个锥体内常常仅有1~2个这种条纹,而海绵肾为多个线状条纹,代表扩张的小管。
(刘丽华 沈 文)