颅骨膜血窦（sinus pericranii）为颅内与颅外静脉系统之间的异常沟通，其中以硬膜静脉窦通过穿颅骨的板障静脉或导静脉，与头皮静脉相互沟通最常见。根据静脉引流的方式，本病可分为闭合型或流出型，前者血流来自静脉窦，并引流回静脉窦；后者血流来自静脉窦，引流入头皮静脉。

本病少见，病因包括先天性或获得性，先天性颅骨膜血窦系由于胎儿期静脉窦血栓或静脉窦、颈内静脉发育不良或闭锁等原因，导致经板障静脉或导静脉向头皮静脉的代偿分流。先天性病变可合并蓝橡皮疱痣综合征、全身性静脉畸形、综合征性颅缝早闭等先天畸形综合征。获得性多为外伤引起，也可见于颅面部血管畸形治疗后。本病男女发病比例相等，外伤后发生者男多于女。

临床表现为儿童或青少年期头皮肿物，相应区域可见单个或多个颅骨缺陷，最常见于中线或矢状旁区，其中额区40%、顶区34%、枕区23%、颞区4%。病变与上矢状窦沟通最常见，其次为横窦和窦汇。头皮肿物多为2～6cm大小，有波动性、无压痛，直立位时减小，卧位或瓦尔萨尔瓦动作时增大。少见情况下出现压痛、头痛、恶心、头晕等症状。

X线片对本病的诊断价值有限。CT增强扫描结合CTV能清晰显示病变的细节，CT三维重组图像对骨缺损显示最有优势。本病最佳影像学检查方法为MRI增强结合MRV扫描，MRV能很好地区分头皮静脉与皮质静脉，显示颅骨膜血窦的所有血管细节。血管造影在手术前能正确显示血管形态，静脉引流类型。US能显示头皮静脉、穿颅静脉的血流方向。

局灶性骨缺损或变薄。

低回声头皮肿块，彩色多普勒扫描能确定头皮静脉、穿颅静脉的血流方向。

平扫显示头皮软组织肿块，密度均匀或不均匀，有时可见分隔或静脉石。骨窗图像显示一个或多个骨缺损，边界清晰。增强扫描显示头皮血管显著强化，走行迂曲，与硬膜静脉窦相沟通。

T ₁WI显示肿物信号不均匀，常为低信号、等信号或不均匀信号，流速较快时可见血管流空。T ₂WI显示肿物常为高信号，湍流时信号不均匀，流速较快时可见血管流空。增强扫描显示头皮血管显著强化，走行迂曲，与硬膜静脉窦相沟通。MRV序列能显示颅骨膜血窦的所有血管细节（图2-3-6）。

静脉期可见病变，能清晰显示静脉引流类型，闭合型为血流来自静脉窦，并引流回静脉窦；流出型为血流来自静脉窦，引流入头皮静脉。

发现经颅骨缺损与硬膜静脉窦相沟通的头皮血管为本病诊断的关键。合并颅内发育性静脉畸形时，应注意蓝橡皮疱痣综合征的可能。治疗前全面观察硬膜静脉窦非常重要，特别是合并颅缝早闭时。

本病需要与脑膨出、皮样囊肿或表皮样囊肿、婴儿型血管瘤、横纹肌肉瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、神经母细胞瘤骨转移等疾病相鉴别。顶部隐匿型脑膨出骨缺损小，易与本病相混淆，膨出物内不含血管或静脉窦时一般无增强，典型者常合并永存镰状窦。典型皮样囊肿或表皮样囊肿位于前囟区，边界清晰，呈液体或脂肪信号，无强化或呈边缘强化，邻近骨质呈压迫性骨破坏。婴儿型血管瘤呈实性强化，与颅内静脉间无可见沟通。横纹肌肉瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、神经母细胞瘤骨转移为颅骨破坏性病变，可见相应区域硬膜侵犯。