中华影像医学?儿科卷(第2版)
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第三节 脊髓动静脉畸形

【概述】
脊髓动静脉畸形(arteriovenous malformation,AVM)是指脊髓血管先天发育异常,供血动脉和引流静脉之间存在病理性血管结节。
【临床特点】
脊髓AVM可分为四种类型:Ⅰ型又称硬膜动静脉瘘,临床最为常见,多发生在40~80岁,40%以上为外伤引起,60%为隐性发病。绝大多数含有单一的跨硬膜的供血动脉,引流至硬膜下动脉化的静脉,引流静脉通常延伸到多个节段。Ⅱ型又称球形畸形,是一种髓内的血管畸形。由多支脊髓前动脉或脊髓后动脉形成局部血管丛供血,引流进入迂曲的动脉化血管丛,这些血管包绕在脊髓表面,常见于年轻人。颈髓背侧为好发部位。Ⅲ型也称青春型。是一种大的复杂的血管畸形,累及脊髓,通常延伸至髓外,甚至椎管外,由多个不同节段的动脉供血。Ⅳ型为髓外硬膜下动静脉瘘,无血管间小的血管网形成,绝大多数发生在脊髓前部,由脊髓前动脉供血。30~60岁为好发年龄,多见于脊髓圆锥部。
【影像检查技术与优选】
MRI检查能明确脊髓受累的范围和严重程度,特别是CE-MRA或增强检查可明确显示病变的数量、大小和形状。DSA检查为有创性检查,儿童患者不易接受,虽为诊断脊髓血管畸形的“金标准”,只有当需要介入治疗时才进行。X线和CT平扫对诊断此病无帮助。增强CT能显示椎管内迂曲扩张血管团、后重建处理能显示供血动脉及引流静脉。
【影像学表现】
1.MRI
依据不同的类型,其MRI表现有所不同。椎管内的局限性、迂曲线形的流空血管信号是其特征性表现(图1-8-7)。此外,还可合并脊髓萎缩、出血等继发性改变。脊髓出血信号演变规律与颅内出血大致相同。脊髓软化在T 2WI上为点状或条状高信号,条状异常信号与脊髓长轴一致。增强MRI,3D-T 1WI成像及后重建处理,能更好地显示病变。
2.DSA
能清晰地显示脊髓血管畸形的解剖结构,供血动脉及引流静脉的位置、起源和数量。除可以明确类型外,尚可以根据造影情况实施适当的介入治疗。
【诊断要点】
在MRI上多发的不规则流空血管信号较具特征性,有助于该病的诊断。
图1-8-7 脊髓动静脉畸形
a、b.MRI矢状位T 1WI及T 2WI颈段及上胸段椎管内多发不规则形流空信号影,呈蚯蚓状或囊袋状,边界清晰;c.增强3D-T 1WI三维血管重建 上述流空信号明显强化
【鉴别诊断】
因不规则流空的血管信号,脊髓血管畸形较易与椎管内实性、囊性占位以及炎症鉴别,且MRA及增强3D-T 1WI成像,再后重建处理也可明确诊断。脑脊液流动产生的伪影有时类似血管流空信号,尤其在胸段脊髓容易出现,应注意鉴别。
(曾洪武)