除上述介绍的肺气肿、慢阻肺、支气管哮喘等疾病外，以肺气肿或类似气肿样表现为主的疾病还有很多，可见于先天性肺疾病，如先天性囊性腺瘤样畸形、先天性支气管闭锁、先天性肺叶性肺气肿、囊性肺隔离症等；感染性疾病，如伊氏肺孢子菌肺炎、金葡菌性肺炎等；胶原血管病，如干燥综合征、淋巴细胞性间质性肺炎等。还有一些特发性疾病，如淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、BHD综合征等。其中大部分疾病在相关章节有涉及。本节仅就部分较为少见的疾病进行介绍。

先天性支气管闭锁（congenital bronchial atresia，CBA）病因尚不清楚，有人认为与血管发育后期支气管发育缺失有关。病理上是肺段或亚段支气管局限性闭锁，但闭锁远端的气道发育正常，因此气道远端及近端并无直接连接。闭锁端支气管内形成黏液潴留，支气管扩张等，远端肺实质的过度充气是由肺间隔孔（Kohn孔、Lambert孔及Martin孔）的侧支充气造成的。

临床上多见于儿童及青少年，也可于成年就诊时发现，病变多发生于右肺下叶，其次是左肺及右肺上叶。患儿多表现为咳嗽、呼吸困难及反复多次肺内感染。

该病在X线片上主要表现为肺门旁结节或肿块影（黏液栓），一般伴有局限性肺透光度增高。如果合并感染可出现渗出、实变等影像表现。

CT图像可见局限性肺气肿样改变，呈肺段或亚段分布，重症者可累及肺叶，病变部肺门旁可见结节样或分叉状支气管扩张，同时伴有黏液栓形成（图5-2-1）。

该病影像学表现具有一定特征性，对诊断具有高度提示意义。但有些情况仍需要鉴别，影像上部分病例需要与肺囊肿及先天性支气管扩张鉴别：肺囊肿一般不伴有肺气肿表现，多数为多发；先天性支气管扩张多为双肺弥漫性改变。在平片上本病有时需要与肺内肿块鉴别，根据好发年龄，伴有肺气肿等特点一般不容易混淆，CT检查更有利于鉴别诊断。

先天性肺叶气肿（congenital lobar emphysema，CLE）是一种较为罕见的呼吸系统疾病。病因目前尚不清楚，部分可能与遗传因素有关。影像学上主要表现为肺叶性的过度充气。发病机制可能与小气道异常或支气管的狭窄有关。部分较严重的病例可能导致心脏功能异常。

症状多出现在新生儿或小婴儿，个别可在成年后偶然发现。病变较常累及双肺上叶。多在婴儿时出现症状，主要表现为呼吸急促、咳嗽、气短、吸气和呼气性喘鸣，也可出现发绀。

目前已经有文献表明产前超声检查即可发现CLE，表现为正常肺组织内的高回声团影，这对CLE的早期发现非常重要。

对于新生儿，CLE多表现为胸片上的肺叶体积增大，肺纹理稀疏。胸部CT可见患儿肺血管发育正常，肺叶呈现过度充气表现（图5-2-2）。

CLE在新生儿，尤其行床头平片检查时，容易误诊为气胸，仔细观察气胸一般会出现肺叶间裂分离等表现，鉴别困难时可行CT检查。

幼儿时出现症状者可能误诊为支气管异物，HRCT的气道三维重建有利于鉴别，必要时需支气管镜检查。

成人出现在肺下叶时可能误诊为肺隔离症，增强CT可鉴别两者血供来源不同。

斯-詹综合征（Swyer-James syndrome，SJS）或称Swyer-James-Macleod综合征，是一种以单侧性肺透光度增高为主要特点的疾病，又称单侧透明肺、单侧性肺气肿。

现在认为是一种继发于婴幼儿时期严重感染造成的闭塞性细支气管炎（bronchiolitis obliterans，BO）。主要常见于病毒性感染，如腺病毒、麻疹等，也可出现于其他感染，如支原体、结核等。BO造成的肺泡壁纤维化可进一步引起肺血流减少及肺动脉发育不良。

SJS多见于儿童，女性多见，左肺较右肺更常见。一般累及单个肺叶或单侧肺，也可能累及多个肺叶。患者主要表现为反复咳嗽、咳痰、喘息，严重者出现呼吸困难、咯血等症状，主要与合并肺纤维化及支气管扩张有关，部分成人可能无明显症状，于体检或其他原因就诊时偶然发现。

主要为肺野单侧性或肺叶性透光度增高，累及部分多数伴有肺体积减小，肺纹理纤细，可同时伴有肺门缩小。

与X线表现类似，可出现单肺、肺叶或肺段的透光度增高，肺体积减小，肺动脉纤细，肺门减小，同时可观察到受累部分伴发的肺纤维化及牵拉性支气管扩张等征象（图5-2-3）。

在小儿时期影像上可能与支气管异物混淆，但支气管异物常有明确病史，刺激性咳嗽、喘鸣等症状，CT三维重建可见气道异物造成支气管狭窄，而SJS无气道狭窄表现。

该病患儿较小，以呼吸困难为主，没有感染病史，影像上受累肺叶体积以增大较常见，而SJS受累肺体积一般减小。

该病造成的局限性肺透光度增高较常见，需要与SJS鉴别，这类患者没有明显感染表现，影像上一般没有纤维化及支气管扩张表现。

消失肺综合征（vanishing lung syndrome，VLS）又称特发性大疱性肺气肿（idiopathic giant bullous emphysema，IGBE），病因尚不清楚，目前报道可能与吸烟、α ₁抗胰蛋白酶缺乏及吸食大麻等因素有关。

病理表现为单侧或双侧进行性增大的肺大疱，中上肺多见，体积超过单侧肺体积的三分之一。

VLS多见于青年男性，有家族性发病的报道。影像上主要表现为肺大疱增多、增大，并引起呼吸困难，在早期一般无明显症状，容易被忽视。病情进展期呼吸困难加重。

本病的影像学表现具有一定特征性。

胸部X线上表现为巨大肺大疱，多位于中上肺，单发或多发，肺体积增大；肺大疱体积较大，整体占据单侧胸腔体积三分之一以上；肺大疱内可见纤细的条状分隔影；邻近肺叶受压，膨胀不良。

与X线表现类似，肺内可见多发大小不等肺大疱影，伴有纤维分隔，偶尔可见肺大疱内的气液平面；周围肺组织膨胀不良。定量测量可作为手术前评估的依据（图5-2-4）。

本病的特征性表现不容易误诊，部分严重肺大疱可能被误诊为气胸，尤其是合并有胸膜粘连时。气胸一般表现为单个囊腔，当有胸膜粘连时表现为粗大分隔；而VLS为肺内多发囊腔，内部分隔纤细。