第五章　肺气肿疾病

肺气肿（emphysema）是指肺部终末细支气管远端出现异常持久的扩张，伴有肺泡壁和细支气管破坏而无明显的肺纤维化，是慢性阻塞性肺疾病的最常见表现。

肺气肿常继发于慢性支气管炎、支气管哮喘等疾病，并与吸烟、大气污染及感染等因素密切相关。肺气肿的发病机制尚未完全清楚，大多认为与蛋白酶-抗蛋白酶系统失衡有关。肺组织弹性收缩功能障碍、气道阻力升高等原因导致肺组织在较小压力下膨胀，且膨胀后不能将气体排空，不断增加的呼吸做功可引起胸壁顺应性和呼吸功能降低，并加重膨胀程度。

病理学上，根据病变的解剖学部位，将肺气肿分为肺泡性肺气肿和间质性肺气肿两大类。

病变发生于肺腺泡内，根据其发生部位及范围不同可分为以下3类。

最为常见，位于小叶中央的呼吸性细支气管囊状扩张，而小叶周围部分肺泡囊、肺泡管和肺泡不受累，好发于上叶。与长期大量吸烟和粉尘吸入相关。

小叶远端肺泡囊和肺泡管扩张，近端呼吸细支气管基本正常。直径超过1～2cm的间隔旁型肺气肿称作肺大疱，好发于肺尖，破裂可导致气胸。

整个肺小叶从呼吸性细支气管至肺泡弥漫扩张，好发于下叶。常见于α ₁-抗胰蛋白酶缺乏的患者。

肺内压急剧增高导致肺泡壁或细支气管壁破裂，气体进入间质所致。常由胸部外伤、肋骨骨折所致。

除以上主要类型外，其他类型肺气肿还包括：瘢痕旁型肺气肿为在瘢痕区周围肺组织破坏形成的局限性肺气肿。代偿性肺气肿为在肺叶切除、肺萎陷及炎症周围，肺泡过度充气、膨胀。老年性肺气肿为肺组织退行性改变，弹性减低，肺残气量增加，肺组织膨胀。后两者不伴有肺组织结构破坏，因而并非真性肺气肿。

早期临床症状及体征不明显。随病情进展，可有咳嗽、咳痰、喘息等症状，慢性反复呼吸道感染可加重病情，因阻塞性通气障碍而出现呼气性呼吸困难，气促、胸闷及发绀等缺氧表现，严重者可出现肋间隙增宽，肋骨上抬，胸廓前后径增大，形成肺气肿特有的体征“桶状胸”。晚期肺循环阻力增加，肺动脉压升高引起肺源性心脏病。

（1）该病变血液生化检查无特异性，其诊断及病变程度分级主要依靠肺功能检测。

（2）肺功能，通过测定整个呼吸道气流量间接反映肺功能状况，通过测得患者剩余残气量RV、肺总量TLC、RV／TLC比值等指标诊断肺气肿，对其严重程度进行分级。RV／TLC>35%，可诊断肺气肿；RV／TLC在35%～44%为轻度，45%～54%为中度，>55%为重度。通过一秒钟用力呼气量（FEV ₁）和FEV ₁与肺活量（FVC）或用力肺活量的比例减少来确定有无气道阻塞性异常，患者吸入支气管舒张剂后的FEV ₁／FVC<70%，可以确定存在持续气流受限。

X线片表现主要为肺膨胀过度和血管改变。

（1）肺膨胀过度征象包括如下。

1）肺野透光度升高。

2）肺高增大：即测量正位片从右膈顶至第1肋骨结节间的距离，若>29.9cm，则70%的病例提示肺功能异常。

3）膈肌低位：右膈位于或低于第7前肋；膈肌变平：正位片上右膈顶至右肋膈角和右心肋角连线的最大垂直距离<2.7cm，则2／3肺功能有阻塞性改变，80%为中至重度异常。侧位片示前肋膈角>90°，膈顶至前、后肋膈角连线最大垂直距离<1.5cm或膈肌翻转（图5-1-1～5-1-3）。

4）胸骨后间隙增宽。侧位片示从胸骨角下3cm至升主动脉前缘水平间距>2.5cm。

此外，还可有肋间隙增宽、纵隔向健侧移位等间接征象。

（2）血管改变：包括气肿区肺血管纹理变细、稀疏，非气肿区则代偿性的血管增粗、增多，为血流再分配表现。

（3）肺大疱：肺大疱指直径>1cm的气腔，表现为局限性透亮区，其内可见少量肺纹理，向四周膨胀，将肺组织压向肺尖、肋膈角及心膈角处（图5-1-4～5-1-6）。

轻度小叶中心型、间隔旁型或全小叶型肺气肿在X线片诊断检出率及准确率较低，发生肺大疱时诊断明确。

CT可以直接显示肺的破坏区，在检出肺气肿方面能力优于平片，HRCT由于极高的分辨率还可显示常规CT不能发现的肺气肿，从而可以更好地评估病变范围及严重程度，并成为定量评估肺气肿的理想工具。

（1）各型肺气肿在HRCT上的表现如下。

1）小叶中心型肺气肿：直径2～10mm低密度区，位于小叶肺动脉周围，具有小叶分布特点，多无明确的壁，其边缘为肺组织，在双肺散在分布。严重者可融合，或聚集呈簇状（图5-1-7～5-1-9）。

2）间隔旁型肺气肿：胸膜下、小叶间隔旁以及血管和支气管周围的局限低密度区，边界清楚，排列成单层（图5-1-10、5-1-11），肺气肿的间隔形成与胸膜垂直的细线影，可形成胸膜下肺大疱（图5-1-12）。

3）全小叶型肺气肿：小叶一致性破坏，弥漫的肺密度减低，无明确边界（图5-1-13～5-1-15），肺血管分支变细扭曲、分布稀疏，病变范围几乎无正常肺组织，下叶好发且严重。

4）瘢痕旁型肺气肿：发生于纤维化病灶周围，多见于3期尘肺进行性纤维融合块、结核纤维化及慢性炎症周围，可表现为结节、纤维条索病变或斑块等原发病变旁的局限性气腔，大小不一，形态不规则，部分低密度区可在病灶周围放射状排列（图5-1-16～5-1-18）。

5）肺大疱表现为直径>1～2cm，肺大疱的壁由胸膜、肺结缔组织和被压缩的肺组织构成，厚度多为1mm以下，多位于胸膜下，也可见于肺内，单发或多发，可为单房性（图5-1-19），或为多个扩张气腔融合而成，较大肺大疱内可残留血管影（图5-1-20）。

肺大疱按大小及内部结构，可分为3型：①Ⅰ型，较小，与胸膜接触面小，但有较重的肺过度膨胀，内部无结构可见，易破裂；②Ⅲ型，肺大疱体积大，与胸膜接触面大，常仅有中度肺过度膨胀，内部可有相当数量的肺组织血管参与；③Ⅱ型，介于Ⅰ型与Ⅲ型之间。如肺大疱过大，至少占据一侧胸腔1／3以上时为特发性巨大肺大疱肺气肿，称为“消失肺综合征”。

（2）肺气肿CT定量诊断技术包括如下。

1）视觉评价及主观半定量评分法：主观半定量评分法基于影像医师对图像的主观评价和视觉评分。视觉评分即在常规层厚（5～10mm）扫描结束后分别在主动脉弓、气管隆嵴及下肺静脉开口处层面加扫3层HRCT，代表上、中及下肺野，再根据低衰减区的范围作出评价并计分、分级。

目前国际上常用HRCT视觉评价方法对肺气肿的严重程度和累及范围进行评估，将肺气肿的严重程度分为4级，0级为正常肺；1级为直径<5mm的低密度区，伴或不伴肺纹理的减少缺失；2级为直径<5mm和直径>5mm的低密度区共存于肺组织，常伴有肺纹理的减少；3级为低密度区弥漫存在于肺组织中，不局限于肺叶，伴有肺纹理的减少和扭曲。累及范围也分为4级：单侧肺野内病变范围小于25%为1级；25%～50%为2级；50%～75%为3级，大于75%为4级（图5-1-21）。

2）客观量化评估：指标主要包括像素指数、平均肺密度值、肺容积指标。像素指数法也称密度屏蔽法或阈值限定法，使低于该阈值的低衰减区发亮，由计算机计算低衰减区所占全肺容积的百分比，称为像素指数或气肿指数，但目前对于肺气肿阈值的选定尚无统一标准。密度分析法主要有平均肺密度法、直方图法。平均肺密度指肺野内所有像素的平均CT值。直方图法为将肺内所有像素CT衰减值的分布情况进行统计，以直方图形式表现，并在直方图上选定某个点或范围，低于这个点或范围的区域即为肺气肿。正常肺密度直方图曲线为-750～-850HU，肺气肿患者的分布曲线较正常曲线“左移”，为-1 000～-900HU（图5-1-22）；肺大疱患者密度直方图呈双峰样改变。

3）容积测定法：利用阈值设定、分割技术和VR等后处理方法对肺部容积进行测定，测量指标包括深吸气末肺容积、深呼气末肺容积、上述两者容积差及容积比（图5-1-23）。

MRI常规序列正常肺组织难以显示，肺气肿诊断困难，且MRI费用高、耗时长，临床较少采用。随着MRI扫描技术的发展，肺实质灌注成像在肺气肿及肺功能评价中具有潜在价值。对于肺灌注异常方面的检测，MRI具有高达95%的准确率，且特异性极高。而MRI 3D容积灌注显像技术能对局部肺灌注缺损区域进行精准的解剖学定位，进而从肺叶、肺段、亚段甚至更细微的肺部结构层面对肺气肿进行评估。

³He为MRI研究常用试剂，可提供气管及整个肺部空气空间图像。 ³He MRI对于轻度肺气肿患者气流异常的检出较常规CT及肺功能检查要敏感得多，单次呼吸周期即可检测到不规则的、延时的气流潴留及重新分配。

临床上，诊断慢性阻塞性肺气肿主要包括以下4方面：慢性支气管炎病史；症状为进行性呼吸困难；肺气肿症状及体征；影像学表现和肺功能测定异常，伴或不伴有小气道阻力增加。

气体将肺组织向内推压，压向纵隔或肺门，可见气胸压缩线，压缩线外肺纹理消失。肺大疱向四周膨胀，肺尖、肋膈角及心膈角均可见被压缩的肺组织。

间隔旁型肺气肿需与蜂窝囊肿鉴别。蜂窝囊肿见于肺间质纤维化，蜂窝由密集的多个囊腔构成，在胸膜下排列多层，在肺下部和基底部较重。蜂窝囊肿有完整的壁，直径多小于10mm。间隔旁型肺气肿多位于双肺上叶，胸膜下单层排列多见，囊腔大小不等。

小叶中心型肺气肿需与该病鉴别。肺淋巴管平滑肌瘤病好发于女性，表现为双肺散在多发囊状影，直径多为5～10mm，囊腔有薄壁，而小叶中心型肺气肿多无壁，且临床上有COPD表现。