眼部肿瘤及肿瘤样病变虽不是常见病与多发病，但其对患者的健康却造成极大的威胁。CT及MRI对眼部肿瘤的检查有着特有的优势，充分认识眼部不同肿瘤及肿瘤样病变的相关临床知识及影像学表现，可为临床诊断及治疗提供可靠依据。

眼部肿瘤可来源于眼眶的不同结构，来源于视神经者包括视神经胶质瘤、视神经鞘脑膜瘤，来源于眼眶内神经者包括神经鞘瘤、神经纤维瘤等，来源于泪腺者包括良、恶性混合瘤及腺样囊性癌等，来源于眶壁者包括眶壁骨瘤、骨纤维异常增殖症等，其他还包括横纹肌肉瘤、转移瘤、绿色瘤、扁平肥厚型脑膜瘤等多种类型。

详见第二章第二节。

详见第二章第二节。

神经鞘瘤（schwannoma）是较常见的眼眶肿瘤，据国内统计其发病率占眼眶肿瘤的第4～6位。眼眶神经鞘瘤多数为良性，少数为恶性，良性者占眼眶良性肿瘤的6.43%，恶性者占眼眶恶性肿瘤的0.8%。眼眶神经鞘瘤起源于第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对脑神经、交感和副交感神经以及睫状神经的施万细胞，其中起源于三叉神经眼支者相对较多。由于视神经无施万细胞，所以视神经不发生神经鞘瘤。眼眶神经鞘瘤可发生于任何年龄，多见于30～50岁的成年人。男女患病率无明显差异。

临床表现主要包括缓慢进行性无痛性眼球突出，常发生复视或斜视，如果视神经受压，则可发生视盘水肿和视神经萎缩并引起视力下降。起源于感觉神经者，可有触痛。神经鞘瘤发生在眼眶的上方明显多于下方，外侧多于内侧，可能与眼眶外上方有额神经及泪腺神经走行有关。恶性神经鞘瘤多伴有疼痛、眶周感觉减退、上睑下垂、视盘水肿、眼球运动障碍等，眶周可触及肿物，有压痛。

大体标本可见神经鞘瘤为边界清楚、包膜完整的椭圆形或梭形肿瘤，内部常伴有黏液样变、囊性变或出血。组织学上可见肿瘤的包膜为神经起源的神经束膜，肿瘤内同时有实性细胞区和疏松黏液样组织区，实性细胞区称为Antoni A型（束状型），疏松黏液样组织区为Antoni B型（网状型）。恶性神经鞘瘤边界不清，没有包膜，呈浸润性生长，或呈结节状，伴有出血、坏死和囊性变。

MRI平扫及增强扫描是首选的检查方法，对于显示肿瘤的信号特征具有优势。

神经鞘瘤可位于肌锥内或肌锥外间隙，多数呈椭圆形，长轴与眶轴一致，边缘清楚（图1-11-1A）。神经鞘瘤在CT上多表现为等密度或稍低，密度均匀，增强后均匀强化，无明显特征。少数病例密度不均匀，内有多个片状低密度区（图1-11-1A），增强后肿瘤不均匀强化，低密度区不强化，此种表现较为典型。极少数病例整体呈囊性低密度，增强后无明显强化或包膜强化。邻近眶壁骨质可呈受压改变，边缘光滑（图1-11-1B）。少数肿瘤同时累及眼眶和海绵窦，呈哑铃形，称为眶颅沟通性神经鞘瘤。

多数神经鞘瘤的信号较有特征性，呈略长T ₁略长T ₂信号，信号不均匀，内有多发片状较长T ₁较长T ₂信号区，增强后略长T ₂信号部分明显强化，较长T ₂部分无强化，显示有囊变（图1-11-1C～E），强化与无强化部分分别与肿瘤组织学Antoni A型和Antoni B型相对应。极少数神经鞘瘤整体呈较长T ₁较长T ₂信号，增强后无强化，全部为囊性结构。部分病例可在肿瘤后部显示出与肿瘤相连局部增粗的神经，此时较具诊断价值。邻近眼外肌或视神经呈受压移位表现（图1-11-1F）。

1.临床表现为缓慢进行性无痛性眼球突出。

2.肿瘤呈卵圆形或哑铃形，边界清楚，部分可见肿瘤后部相连的神经。

3.MRI表现为信号不均匀，内有多处较长T ₂信号区。

4.增强后不均匀强化。

5.可与海绵窦沟通。

T ₂WI信号较高，信号均匀，增强后呈“渐进性强化”，海绵状血管瘤呈哑铃形者少见。

肿瘤包绕视神经生长，CT密度较高，可见强化，增强后可见中心无强化的视神经。

位于泪腺窝区的神经鞘瘤需与泪腺外生性肿瘤鉴别，后者泪腺形态多不完整，局部与肿瘤分界不清。神经鞘瘤多使泪腺呈受压表现，二者分界较清。

眼眶神经纤维瘤（neurofibroma）是一种起源于周围神经的良性肿瘤，可单发或多发，以多发较常见，称为神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）。临床上根据神经纤维瘤表现及组织病理学改变分为三种类型：局限型、丛状型和弥漫型，其中丛状型绝大多数与神经纤维瘤病相关，而局限型和弥漫型各约有10%与神经纤维瘤病相关，其余多为独立发生。局限型神经纤维瘤多发生于中青年，常单眼发病，无明显性别差异；丛状型及弥漫型神经纤维瘤多为出生或幼年时发病。

不同类型的眼眶神经纤维瘤临床表现不同。局限型者若位置表浅，多可扪及，位置较深者，多表现为眼球突出和复视，若视神经受压，可出现视力下降。丛状型绝大多数合并神经纤维瘤病，早期表现为眼睑肿胀，软性肥厚，提上睑肌常首先受累，引起上睑下垂，病变多向眶内及邻近结构内蔓延，可引起眼球突出及移位。同时还可出现眶壁骨质缺损，相应区域脑膜脑膨出引起搏动性眼球突出。弥漫型多累及皮肤、眼睑，与丛状型眼睑表现相似。

病理显示神经纤维瘤无包膜，与周围组织分界不清，肿瘤组织累及整条神经干时可呈串珠样表现。镜下观察，肿瘤主要由成束的神经纤维及胶原纤维组成，可伴发水肿或黏液变性，瘤体内可伴有小灶状神经鞘细胞增生，眶内一些组织成分如脂肪、血管、眼外肌等易被卷入其中。

对于局限型及弥漫型神经纤维瘤，MRI是首选的检查方法，可显示病变的信号特征及蔓延范围。对于丛状神经纤维瘤，CT可显示神经纤维瘤病相关眼眶变形及眶壁骨质缺损情况，MRI可显示丛状神经纤维瘤具体范围及眶内软组织的相关改变，两种检查方法对于诊断均能提供必要信息。

局限型神经纤维瘤：边界清楚的卵圆形或长扁形肿块，与眼外肌呈等密度，密度多较均匀（图1-11-2A），少数不均，增强后多数呈轻、中度均匀强化。MRI呈略长T ₁略长T ₂信号，信号多较均匀，增强后轻中度强化（图1-11-2B～D）。

丛状型及弥漫型神经纤维瘤：边界不清、形状不规则的软组织肿块，范围较广，呈等密度、较长T ₁较长T ₂信号，增强后较明显强化（图1-11-3）。丛状型多伴有神经纤维瘤病Ⅰ型，眼眶可表现为眶腔变形、变浅，眶壁骨质发育不良，局部骨质缺损（图1-11-3B）。

1.局限型神经纤维瘤多发生于中青年；丛状型及弥漫型神经纤维瘤多为出生或幼年时发病。

2.丛状型绝大多数与神经纤维瘤病相关。

3.局限型神经纤维瘤边界清楚，密度/信号多数较均匀，均匀强化。

4.丛状型及弥漫型神经纤维瘤边界不清、形状不规则，范围较广。

弥漫性神经纤维瘤需与炎性假瘤或淋巴瘤鉴别，弥漫性神经纤维瘤病史较长而且多在10岁以前就开始发病有助于诊断。

需与局限型神经纤维瘤进行鉴别。神经鞘瘤信号多不均匀，增强后不均匀强化。有时影像鉴别困难需行活检鉴别。

横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）是来源于横纹肌组织或向横纹肌分化的原始间叶组织的恶性肿瘤，由不同分化程度的横纹肌母细胞组成，属中胚层来源恶性肿瘤。横纹肌肉瘤可发生于全身任何部分，以发生于头颈部为多，其中最好发于鼻腔窦、颞骨及眼眶。眼眶横纹肌肉瘤占横纹肌肉瘤总数的10%～20%，占眼眶肿瘤的3%左右。眼眶横纹肌肉瘤可发生于任何年龄组，主要发生在10岁之前的儿童，男性略多于女性。

眼眶横纹肌肉瘤最具特征性的临床表现为迅速发生和发展的眼球突出及移位。随病情进展，可出现严重的球结膜及眼睑水肿，还可发生上睑下垂，可触及眶缘肿物、疼痛，甚至失明。因急性或亚急性眼球突出、水肿、充血常被误诊为眶内炎症而延误治疗。绝大多数病例进展较快，少数可呈缓慢性发病过程。发病初期，病变呈局限性肿瘤，进展期肿瘤易侵蚀骨壁，累及邻近鼻窦等结构，晚期可发生远处转移，但较为少见，主要为血行转移，淋巴途径罕见。

肉眼形态多呈鲜红色或稍呈黄色的肿物，质地细腻，表面光滑，无结缔组织包膜包裹，但肿块界限清楚。横纹肌肉瘤病理形态多样、复杂，光镜下难诊断，免疫组化染色、肌红蛋白（myoglobin）、结蛋白（desmin）、肌动蛋白等呈阳性表达可确诊，其中结蛋白是肌源性肿瘤较敏感的诊断指标。2002年国际病理学会（IAP）将横纹肌肉瘤分为三型（2002年IAP WHO诊断标准）：胚胎性、腺泡性和多形性，并将葡萄状型、梭形细胞型和间变型归入胚胎性的亚型。胚胎性横纹肌肉瘤最为多见。胚胎性与腺泡性横纹肌肉瘤主要发生于婴幼儿，并常见于头颈部；多形性横纹肌肉瘤主要见于成年人。

CT是检查眼眶横纹肌肉瘤的首选方法，检查时间短，可确切显示肿瘤大小、位置、形态，可清楚显示骨质受累情况。MRI能够清楚显示肿瘤具体范围及周围结构受累情况。

眼眶横纹肌肉瘤的影像学表现无明显特征性。

眼眶横纹肌肉瘤发生于眼眶软组织内，多见于眶内上方及鼻上方，肌锥外常见。早期病变形态可规则或不规则，边界清楚，呈等密度，密度较均匀（图1-11-4A），增强后中度至明显强化。进展期可见眶壁呈虫蚀状或筛孔状的骨质破坏（图1-11-4B），并见肿瘤侵犯眶周结构如鼻窦、颞下窝、海绵窦等。

肿瘤呈略长T ₁长T ₂信号影，尤其在T ₂WI上信号较高，信号均匀（图1-11-4C、D），增强后中度至明显强化。可合并囊变或出血，表现为信号不均。眶壁受累时，T ₁WI可见到骨髓腔内高信号被病变信号取代。

1.多见于10岁以下的儿童。

2.迅速发生和发展的眼球突出及移位。

3.眼眶内肿块，边界较清，密度/信号较均匀，T ₂WI信号较高。

4.眶壁骨质呈溶骨性破坏。

患者发热、眼部红肿痛明显，眼球突出程度轻于横纹肌肉瘤，使用抗生素和激素治疗效果较好，如果鉴别困难，应行活检确诊。

儿童多见，病变发展较快，眶壁骨质破坏，有腹部肿瘤病史。

儿童少见，多为成年人。病变多发生于眶前部，包绕眼球生长，出血、坏死少见，眶壁一般无骨质破坏。强化程度低于横纹肌肉瘤。

青少年多见，临床表现较轻。眶壁骨质破坏明显，破坏边缘光滑、锐利。

常见于儿童，病程较短，眶内不规则肿块，眶壁骨质破坏，颅底骨质可广泛受累，T ₁WI骨髓腔内信号减低并强化。患儿有白血病史。

转移瘤（metastasis）发生于眼眶内相对少见，但由于现代医学的发展，肿瘤患者生存时间较长，转移瘤的发生率有升高的趋势。根据原发肿瘤的不同，眼眶转移瘤表现多样。因此，尽管影像学检查方法不断进步，眼眶转移瘤仍较易误诊。成人眶内转移瘤多发生于年龄较大的患者，多为一侧发病，双侧少见。转移瘤可发生于眼眶内任何部位，主要累及眶壁、眼外肌、肌锥内外间隙、视神经及眼睑等，也可同时累及数个结构。

成人眼眶转移瘤的原发肿瘤可来自身体的任何部位，较常见的为乳腺、肺，其次为胃、前列腺等。其临床表现主要为眼球突出、疼痛、复视、眼球运动障碍、视力减退等。儿童转移瘤最常见来自神经母细胞瘤和尤文肉瘤，症状发生迅速而严重，主要为迅速发生的进行性眼球突出，可伴有眼睑皮肤瘀血。

CT是检查眼眶转移瘤的首选方法，既可显示肿瘤的位置、形态，又可清晰显示眶壁受累情况。MRI可进一步检查病变范围及具体信号特征。

转移瘤可发生在眼眶内某一个结构，也可为弥漫性分布，其中发生于肌锥外间隙者较多。约有2/3的患者同时伴有眶骨改变，大多为溶骨性骨质破坏（图1-11-5A），少数可发生成骨性转移，表现为骨松质密度增高，多见于前列腺癌转移。转移瘤表现多样，可为多灶性局限性肿块、单发的圆形或椭圆形肿块，也可为眼眶弥漫性肿块。眼外肌转移瘤，表现为眼外肌呈结节状增粗。眼眶转移瘤密度与原发肿瘤一致，多为等密度（图1-11-5B），少数可表现为高密度，主要见于黑色素瘤转移。密度可均匀或不均匀，增强后轻至明显强化。

转移瘤信号多样，多数为略长或等T ₁略长T ₂信号影（图1-11-5C、D），来自黑色素瘤的转移为短T ₁短T ₂信号，增强后轻度至明显强化（图1-11-5E）。

1.患者有原发肿瘤病史。

2.眼眶症状发生迅速、严重。

3.眶内可见软组织肿块。

4.眶壁骨质破坏。

形态多样，MRI T ₂WI多为低信号，一般不引起骨质改变。

单侧或双侧、一条或多条眼外肌增粗，多为肌腹增粗，肌腱不受累。患者常有甲亢病史。

病变发生于眶前部多见，一般无骨质破坏。

可根据有无原发病灶进行鉴别。

眼眶绿色瘤（chloroma）又称为粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma），为急性髓性白血病和慢性粒细胞性白血病侵犯眼眶而形成，为幼稚粒细胞在眼眶形成的局限性实体肿瘤。2.5%～9.1%的急性粒细胞白血病可发生绿色瘤，慢性粒细胞性白血病的发生率较低。儿童和青少年绿色瘤的发生率高于成人。绿色瘤可累及全身任何部位，眼眶和颅骨最常受累。眼眶的受累部位主要包括眼外肌、肌锥内间隙、肌锥外间隙、视神经、眼球内结构和眼附属器等，可双侧发病。

眼眶绿色瘤常在全身其他部位出现症状前发生，首先表现为眼球突出，病变发展较快。另外还可表现为复视、脑神经麻痹等。全身检查可发现肝、脾及淋巴结肿大。部分患者可无外周血象及骨髓象的异常。

肉眼观肿瘤组织内含有大量骨髓过氧化物酶而使肿瘤呈绿色，因此被称为绿色瘤，在阳光下绿色消退，在亚硫酸钠溶液或过氧化氢中又恢复为绿色。

CT是眼眶绿色瘤的首选检查方法，可发现病变并清楚显示骨质破坏情况，而且CT检查速度快，儿童易配合。MRI可进一步观察骨髓腔内的信号改变，进一步提示诊断。

眼眶绿色瘤在CT和MRI上表现为眼眶骨质破坏、骨膜下间隙和肌锥外间隙内软组织肿块，肿块形状不规则，边缘多有分叶，可多发，在CT上呈等密度，可伴有眶壁骨质侵蚀破坏（图1-11-6A、B），骨质破坏一般表现为骨皮质边缘毛糙，眶壁轮廓存在（图1-11-6B）。在MRI上呈长T ₁长T ₂信号影，信号均匀，增强后可见强化（图1-11-6C～E）。MRI T ₁WI还可显示双侧眶壁、颅底甚至颅盖骨骨髓腔内高信号被略长T ₁略长T ₂信号取代，增强后可见强化（图1-11-6C～E），代表有白血病浸润。

1.常见于儿童，病程短。

2.眼眶骨质破坏，骨质破坏一般为骨皮质边缘毛糙，眶壁轮廓存在。

3.眼眶内软组织肿块，可多发。

4.MRI显示双侧眶壁、颅底甚至颅盖骨骨髓腔呈略长T ₁略长T ₂信号，增强后可见强化。

5.骨髓穿刺显示有白血病。

患儿症状较轻，眶壁骨质破坏较明显，局部可缺损，破坏边缘锐利。

多无眶壁及颅底广泛骨髓信号异常。

主要需与神经母细胞瘤转移至眼眶鉴别，二者影像学表现相似，需查找原发病灶并进行骨髓穿刺进行鉴别。

泪腺肿瘤可分为两大类：泪腺上皮性肿瘤和非上皮性肿瘤。非上皮性肿瘤包括炎性假瘤、淋巴瘤和淋巴瘤样增生等，请见其他相关章节，本节主要介绍上皮性肿瘤。

泪腺上皮性肿瘤是一类具有明显组织学变异和成分多样的泪腺肿瘤，可分为良性和恶性两大类，其中良性者包括多形性腺瘤（泪腺混合瘤）、腺瘤、嗜酸性细胞瘤及鳞状腺瘤等，恶性者包括腺样囊性癌、多形性腺癌（恶性混合瘤）、嗜酸性细胞癌、黏液上皮样癌、黏液上皮样腺癌、鳞状腺癌等。泪腺良性肿瘤易复发和恶变，恶性肿瘤复发率和病死率较高。

多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）是泪腺上皮性肿瘤中最常见的一种，占泪腺上皮性肿瘤的60%，占眼眶肿瘤的10%～15%。因肿瘤组织中含中胚叶的上皮成分和外胚叶的间质成分，并且形态多样，又称为良性混合瘤。泪腺多形性腺瘤绝大多数起源于泪腺眶部，极少数发生于泪腺睑部或异位泪腺。好发人群为20～50岁的青壮年。

典型体征为泪腺区无痛性包块，缓慢长大，病程较长，多累及单侧泪腺，眼球向内下方突出，上睑可轻度肿胀或下垂，局部可扪及质硬包块。肿瘤术后易复发，少数可恶变。

肉眼形态为单个多叶性包块，常有被膜，包块表面常可见多个小结节状突起，为瘤细胞浸润被膜所致，切面可见软的黏液样区与纤维样组织。镜下示肿瘤假包膜外有瘤细胞，并可见正常残余泪腺组织附于肿瘤上，高倍镜下肿瘤为分化的上皮细胞构成的大量双层管状结构及形态各异的片状、条索状和乳头状上皮细胞巢，间质分化区可见大量、散在或密集的星形、梭形细胞和透明样、黏液样、假状软骨、钙化和骨组织样结构。

MRI可明确病变发生的部位、范围及肿瘤信号特点，是泪腺多形性腺瘤的首选方法。CT对于眶壁骨质显示清晰，可帮助进行鉴别诊断。

位于眼眶外上象限泪腺窝的椭圆形或圆形肿块，边界清楚，多数密度均匀，与眼外肌等密度（图1-11-7A），较大的肿瘤内常有囊变或坏死，表现为密度不均匀，内有低密度区，少数肿瘤内有钙化。增强后肿块轻至中度强化。眶骨改变为受压性改变，呈现眶骨凹陷（图1-11-7B），无骨质破坏。极少数肿瘤发生在泪腺睑部。部分病例可见残存的正常泪腺组织，局部与肿块分界不清。

平扫T ₁WI呈等信号（图1-11-7C），T ₂WI由于组织结构复杂呈等高混杂信号，信号不均匀，可有囊变坏死（图1-11-7D），增强后呈轻至中度均匀或不均匀强化（图1-11-7E）。残存的正常泪腺组织多位于病变前下方，局部与病变分界不清。眼球受压移位，一般无变形。眼眶外上壁泪腺窝区骨质受压变形，骨皮质信号连续，骨髓腔信号正常。

1.泪腺区无痛性包块，生长缓慢。

2.肿瘤位于眼眶前外上象限，正常泪腺组织显示不清或与病变分界不清。

3.肿瘤呈类圆形或椭圆形，边界清楚。

4.眶骨为压迫性改变，无骨质破坏。

病程较短，疼痛较明显。肿瘤大多表现为边界不清，形态不规则，信号较混杂，病变有沿眼眶外侧肌锥外间隙向后蔓延的趋势。邻近眶壁骨质破坏，呈虫蚀状或锯齿状。

形态多不规则，一般呈长扁形，肿块常包绕眼球生长，邻近骨质无破坏。

正常泪腺组织呈受压表现，与病变分界清。肿瘤较大时较难鉴别。

泪腺多形性腺癌（malignant pleomorphic adenoma）也称为恶性混合瘤，在泪腺恶性上皮性肿瘤中占第2位，发病率占泪腺肿瘤的13%，可由多形性腺瘤复发、恶变而来。泪腺多形性腺癌发病年龄为20～50岁，比良性混合瘤稍大。

典型的泪腺多形性腺癌有三种临床表现方式：①有多形性腺瘤手术切除病史，术后局部出现肿块，临床症状发展迅速时，应考虑到肿瘤复发恶变的可能；②多年前已被确诊的良性泪腺混合瘤，近期肿块突然增大并伴有压痛；③没有良性泪腺混合瘤的病史，眼球突出、眼眶包块等症状发展迅速。

肉眼所见肿块无明显包膜，边缘多呈浸润性。

CT是泪腺多形性腺癌检查的首选方法，可直接观察肿瘤位置、形态及邻近骨质破坏情况。MRI能够帮助判断病变范围。

在CT/MRI上表现为泪腺窝圆形或卵圆形肿块，边界可清楚或不清楚，形态不规则，呈等密度，密度多均匀，较大者可有囊变坏死；MRI呈等T ₁略长T ₂信号，信号多不均匀，增强后较明显强化。邻近眶壁骨质破坏，骨皮质边缘毛糙。较大肿块可侵犯眶外结构或向前中颅窝及颞窝或鼻窦蔓延。少数肿瘤形态、边缘规则，而且未见明确骨质破坏，此时，诊断较困难，多被误诊为良性肿瘤。

1.泪腺区肿块近期突然增大并伴有压痛。

2.泪腺窝肿块，伴有眶壁侵蚀性骨质破坏。

肿块生长缓慢，无压痛。影像学检查示泪腺窝肿块，邻近眶壁骨质呈受压改变，无骨质破坏。

病变发展迅速，症状较重，肿块形态不规则，呈扁平状，早期即可沿眶外壁向眶尖生长。

形态多不规则，一般呈长扁形，密度/信号多较均匀。肿块常包绕眼球生长。

泪腺腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma）是泪腺恶性上皮性肿瘤中最为常见、恶性度较高的肿瘤。其发病率占所有原发眼眶肿瘤的4.8%，占泪腺上皮性肿瘤的29%。发病年龄一般较轻，发病高峰年龄为40岁左右，性别无明显差异。该病复发转移率高，预后不良。

本病主要的临床表现为眼球突出伴运动障碍，颞上眶缘可触及固定、坚实的肿块。患者早期即可有严重的眶周和结膜水肿。肿瘤细胞浸润破坏周围神经、骨膜、眼外肌后，常伴有疼痛、视力下降、复视等症状。

腺样囊性癌起源于表皮外胚层，是泪腺恶性上皮性肿瘤中最常见的类型。肿瘤无包膜或包膜不完整，切面可见乳头状及囊状结构。其组织学表现有3种类型：腺样（筛状）、小导管样及实性。肿瘤细胞有两种：导管衬里细胞和肌上皮细胞。无论何种组织类型，其生物学行为都具有侵袭性，原发肿瘤手术后多年可发生转移，沿神经和血管周围蔓延，或侵入血管形成瘤栓。

CT能直观、准确地显示骨质的改变，是诊断本病重要的检查方法。MRI能够清晰显示病变范围，是指导手术治疗、判断肿瘤复发、评估预后首选的影像检查方法。

肿瘤发生于眼眶外上象限泪腺窝区，泪腺眶部正常结构消失。肿块形态、边缘大多不规则，呈扁平状，早期即可沿眶外壁向眶尖生长，与外直肌分界不清（图1-11-8A）。肿瘤呈等/略高密度，由于有出血、坏死、囊变、钙化等组织学改变导致病变密度不均匀，增强后不均匀明显强化。眶骨多有破坏。骨质破坏是本病常见的影像学征象，表现为虫蚀样或广泛骨质破坏（图1-11-8B），少数可为骨质受压吸收、变薄或缺损。骨质侵蚀破坏可伴有骨质增生硬化。病变易侵犯颅内、颞窝、鼻窦等眶外结构。

腺样囊性癌在MRI上无特异性信号特征，表现为等T ₁略长T ₂信号，信号不均匀，增强后不均匀明显强化（图1-11-8C～E）。MRI可清晰显示肿瘤在眶内、眶外蔓延情况，对颅内、颞下窝、鼻窦等重要结构的显示较CT更可靠。

1.病变发展迅速，症状较重。

2.肿块位于眼眶外上象限泪腺窝区，形态不规则，呈扁平状，早期即可沿眶外壁向眶尖生长。

3.骨质呈虫蚀样或广泛破坏。

4.病变侵及眶外结构。

多为圆形或类圆形分叶状肿块，边缘光滑，与邻近结构分界清楚，骨质多为受压变形。

二者常同时累及泪腺眶部及睑部，故表现为泪腺弥漫性肿大，形态与肿大的泪腺相仿。炎性病变大多呈等T ₁短T ₂信号，淋巴增生性病变呈等T ₁等T ₂信号，信号相对均匀，增强扫描均匀强化，大多不伴有眶壁骨质的改变。

眶壁骨瘤（osteoma）是一种良性的骨源性肿瘤，较为少见，文献报告发病率约占眼眶肿瘤的1%～2%，多起自鼻窦后累及眼眶。眼眶骨瘤临床较为少见，多位于单侧眼眶，常始于青年时期，成年后才被确诊，发病年龄11～73岁，且多见于男性。对于眼眶骨瘤的病因目前有三种学说：胚胎残留、外伤、感染。真正病因尚在探讨中。

本病呈慢性过程，骨瘤较小时多无明显的症状和体征，因此并不引起患者的重视。大多数眼眶骨瘤起源于鼻窦，因此不产生明显的眼部症状。较大的骨瘤根据其所在的部位及侵犯的范围而引起相应的症状，波及眼眶时可引起眼球突出、眼球运动受限、眼部胀痛等症状，触诊可触及眶内肿块，不活动，骨样密度，边缘光滑清楚。

骨瘤的病理特征为含有成熟层状骨而无软组织成分。根据肿瘤组织结构和骨质密度可分为三种类型：①致密型或象牙质样骨，这种类型骨瘤致密、坚硬，如象牙样，密度非常高，边界清晰，少有分叶。骨瘤体积较小。②松质骨型或海绵样骨瘤，骨瘤质地比较疏松或完全为松质骨，外周围以骨皮质。可有分叶。③混合型，兼有前两者的成分，多表现为肿瘤外部为坚硬骨皮质成分，内部为松质骨。

CT是眶壁骨瘤的首选检查方法，可显示肿瘤的起源和范围。

骨瘤可呈椭圆形、分叶状或不规则形肿块，密度和骨质相似，密度可不均匀，边缘清晰（图1-11-9A），可导致眼球突出，眼外肌受压移位等。骨瘤多骑跨于眶壁，相邻鼻窦内亦可见征象一致的骨瘤。

致密型骨瘤在MRI上表现为极低信号（图1-11-9B、C）。

1.呈椭圆形、分叶状或不规则形肿块。

2.密度和骨质相似。

3.边缘清晰。

4.累及邻近鼻窦。

常累及多骨，CT上受累骨呈磨玻璃状改变。

可引起眶壁骨质增厚，但眶壁两侧可见软组织肿块，增强后明显强化。

起源于眶骨骨膜的脑膜瘤多数位于眼眶蝶骨大翼区，造成局部骨质增厚，并有围绕蝶骨生长的扁平状软组织肿块，故被称为扁平肥厚型脑膜瘤（en plaque meningioma）。病变一般只发生于一侧眼眶。与其他脑膜瘤一样，好发于中年女性。

临床病史较长，最常见的症状为眼球突出，约占80%以上。其他症状包括视力下降、头痛、复视、眼睑水肿以及颞部软组织肿胀等。

病变供血丰富，多为紫红色，有时可见局部硬膜血管异常增多。病理类型以上皮样型为多见。

CT可显示眼眶扁平肥厚型脑膜瘤的特征性骨质改变，MRI对于显示肿瘤本身及其累及范围具有优势，二者相结合可为诊断提供充分的信息。

眼眶扁平肥厚型脑膜瘤多呈略高密度肿块，围绕蝶骨大翼呈扁平状生长，可压迫外直肌及视神经；突向颅内部分多呈半圆形，也可为扁平状，边缘清楚，主要分布于海绵窦区及颞极前部（图1-11-10A）。多与脑组织分界清，推压颞叶，可造成颞叶大片水肿，外侧累及颞窝。受累骨质改变具有特征性，主要表现为蝶骨大翼骨质增生肥厚，可累及或不累及邻近骨质。增厚的骨质边缘毛糙，多呈毛刷状，不伴有骨质破坏和骨膜反应（图1-11-10B）。由于脑膜瘤呈扁平状，围绕蝶骨大翼生长，颅内部分呈等密度，有时在CT上不易发现软组织肿块，尤其不易发现颅内肿块；增强扫描后肿块显著强化，可以为诊断提供帮助。

肿瘤T ₁WI、T ₂WI均为等信号或略低信号，增强扫描后呈均匀明显强化（图1-11-10C～E）。MRI软组织分辨率高，可显示CT不易发现的软组织肿块。MRI能多方位成像，能更准确判断病变范围及与邻近结构的关系，尤其是增强扫描联合应用脂肪抑制序列，可使病变显示更为清晰。而且MRI可显示病变的颅内改变，如脑膜增厚（图1-11-10F）、海绵窦有无受累，为临床提供更多的信息。

1.围绕蝶骨大翼呈扁平状生长的肿块。

2.蝶骨大翼增生肥厚，边缘毛糙，多呈毛刷状，不伴有骨质破坏和骨膜反应。

3.CT上肿块呈略高密度，MRI呈略低信号，增强后明显强化。

可发生于蝶骨累及眼眶，但一般累及多骨，典型者呈毛玻璃样改变。不伴有软组织肿块。尤其值得注意的是，当扁平肥厚型脑膜瘤的眶内侧软组织肿块不明显时，与骨纤维异常增殖症鉴别困难。

多有原发肿瘤病史，常见于前列腺癌。病变发展迅速。

临床表现常有红、肿、痛等表现，发病迅速，且骨质改变为同时存在骨质破坏和骨质增生。