1982年Mulliken和Glowackt根据脉管性病变（vascular anomalies）的临床表现、血管内皮细胞的组织病理学特点及生物学特性，将其分为血管瘤（hemangioma）和脉管畸形（vascular malformations），该分类系统有利于这类疾病的临床诊断、治疗，以及预后的评估，1996年被国际脉管病变研究协会（ISSVA）所采纳。

海绵状血管瘤（cavernous hemangioma）是成人眶内最常见的良性肿瘤，但实际上海绵状血管瘤并不是真正的肿瘤，属于低流量动脉性脉管性畸形，好发于中年女性（60%～70%），平均年龄43～48岁。

临床表现为缓慢进行性、无痛性眼球突出。视力一般不受影响，少数肿瘤压迫视神经，可有相应的视野缺损。

大体病理为椭圆形或有分叶的实性肿瘤，呈暗紫红色，外有完整的纤维包膜，瘤内主要由大小不等、形状各异的血管窦构成，内部充满血液，间质为纤维组织，含黏液样成分。

MRI平扫及动态增强扫描是首选检查方法，动态增强扫描是关键；CT和B超可作为筛查方法。

海绵状血管瘤多位于肌锥内，其次位于肌锥外，有少数位于眶骨内或眼外肌内。肿瘤呈圆形或椭圆形，部分肿瘤有分叶，边界清楚，大多数与眼外肌相比呈等密度，密度均匀，少数肿瘤内可见小的钙化灶，为静脉石形成，是海绵状血管瘤的特征性表现之一，但出现率不高。常规CT增强扫描表现为不同程度的强化，强化程度主要取决于扫描的时相。CT动态增强扫描表现为“渐进性强化”，即在注入造影剂后的早期可见肿瘤内部有小片状强化，主要由于低流量动脉血供，在随后时相可见强化范围逐渐扩大，至延迟期整个肿块呈均匀强化，且持续较长时间。

海绵状血管瘤与眼外肌相比，T ₁WI上呈低信号或等信号，T ₂WI上呈高信号（图1-10-1A、B），与玻璃体信号相似，这主要是由于海绵状血管瘤内流动缓慢的血液和间质内有较多的液体。肿块信号多数均匀，空间分辨率较高的T ₂WI上可显示高信号肿块内部有由纤维分隔形成的细线状低信号影，此征象有特征，但空间分辨率不高的MRI不能清楚显示此征象。由于海绵状血管瘤内富含液体，因此肿瘤与眶内脂肪的共振频率差别较大而在频率编码方向上形成化学位移伪影，即在肿瘤边缘一侧出现弧形极低信号影，另一侧出现很高信号弧形影。MRI动态增强扫描可明确显示“渐进性强化”征象，即在注入造影剂后立即扫描的第一个时相可见肿瘤内出现小片状强化，随着扫描时间的延长，肿瘤内的强化范围逐渐扩大，一般在5～10分钟内肿块全部明显强化，整个“渐进性强化”过程在MRI动态增强扫描显示清楚、明确，其形成机制为肿瘤由大小不等的血管腔构成，血管腔之间为纤维组织分隔，注入造影剂后，造影剂从供血血管与肿瘤的连接点进入肿瘤，然后通过纤维间隔逐渐填充各个血管腔，最后肿瘤内所有血管腔全部为造影剂充填（图1-10-1C～E）。

1.多位于肌锥内间隙，少数位于肌锥外间隙、眶骨内或眼外肌内。

2.圆形或椭圆形，边缘光滑，少数有分叶。

3.CT呈均匀等密度，增强后明显均匀强化。

4.MRI表现为略长T ₁长T ₂信号，信号均匀。

5.动态增强扫描呈“渐进性强化”。

典型的神经鞘瘤密度不均匀，内有囊变或坏死的低密度区，增强后肿瘤立即强化，强化不均匀，内有不强化的低密度区或长T ₂信号区。MRI更有助于二者的鉴别。

肿瘤内密度不均匀，常伴有出血，在CT上肿块内可见高密度区或液-液平面，或由于陈旧出血而表现为肿块内有低密度区，增强后部分肿瘤立即强化，出血区不强化。不典型者与血管瘤很难鉴别。

肿块密度/信号较均匀，增强后肿瘤立即强化，一般无“渐进性强化”征象。

淋巴管瘤（lymphangioma），是由衬以单层内皮细胞的淋巴管构成的良性肿瘤，可能是胚胎时淋巴管发生、发育异常而形成的错构瘤，属于无血流的静脉—淋巴管畸形，多发生于儿童期，肿瘤在儿童生长期逐渐长大。

主要表现为眼球突出，而且波动性大，若肿瘤内有自发出血可产生巧克力囊肿，引起明显的眼球突出。

淋巴管瘤在病理学上可分为四种类型：毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、血管淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤，但在一个标本中往往含有多种成分，常以一种为主。肉眼形态为无包膜的不规则肿块，有分叶，瘤体呈海绵状、蜂房状或囊状。镜下由透明的、含浆液的、内皮细胞被覆的管道及黏液样基质结构构成，可见陈旧或新鲜出血、淋巴细胞聚集和发育不良的小血管，偶见丛状的平滑肌细胞。

MRI是首选检查方法，动态增强扫描有助于鉴别诊断；CT和B超可作为筛查方法。

淋巴管瘤分为弥漫性和局限性。

广泛累及眼睑软组织和肌锥内、外结构，边界不清，CT呈等密度或低密度，密度不均匀，T ₁WI上呈低信号，T ₂WI呈高信号，信号混杂不均匀。囊腔内若有新鲜出血，CT为高密度区，并可出现液-液平面，MRI根据出血的不同时期会有相应的信号改变。极少数淋巴管瘤内有钙化。弥漫性淋巴管瘤增强后不均匀强化，一部分区域可不强化，如果淋巴管瘤内有较大的血管，则在CT上可见肿块内条形的明显强化影，在MRI显示血管流空影。

多发生于肌锥内间隙，CT表现为圆形或椭圆形肿块，边界清楚，肿瘤与眼外肌等密度，密度均匀或不均匀，MRI上T ₁WI呈低信号，T ₂WI呈高信号，若有出血，则T ₁WI和T ₂WI信号混杂，增强后肿块轻度至明显强化，强化均匀或不均匀（图1-10-2）。海绵状血管淋巴管瘤及海绵状淋巴管瘤，由于肿瘤内血管及淋巴管呈海绵状排列，与海绵状血管瘤强化方式类似，增强后呈“渐进性强化”。

1.弥漫性淋巴管瘤可广泛累及眼睑及肌锥内、外间隙，局限性淋巴管瘤多发生于肌锥内间隙。

2.常伴有出血，出现液-液平面，临床表现为眼球明显突出。

3.CT呈等密度或低密度，密度不均匀，新鲜出血呈高密度。

4.MRI上T ₁WI呈低信号，T ₂WI呈高信号，增强后呈不均匀强化。

好发于婴幼儿，出生时即可发现，一般累及眶隔前结构而较少累及眶内，增强后明显强化，有助于与弥漫性淋巴管瘤鉴别，但如毛细血管瘤同时累及眶内，影像上很难鉴别。

弥漫性炎性假瘤可广泛累及肌锥内、外间隙及眼睑，与弥漫性淋巴管瘤很相似，但炎性假瘤的密度/信号较均匀，病史较长，出现纤维化时T ₂WI呈低信号，很少伴有出血，而淋巴管瘤密度/信号混杂，常伴有出血，有助于鉴别诊断。

与海绵状淋巴管瘤及海绵状血管淋巴管瘤很难鉴别。

毛细血管瘤（capillary hemangioma）又称草莓痣或焰痣，是婴幼儿最常见的眼眶脉管性肿瘤，一般出生后即有，或在出生后3个月以内发生，眼部毛细血管瘤多发生于眼睑。沿颜面部三叉神经第一支和第二支的分布区发生时，称为Sturge-Weber综合征，并可伴有脉络膜血管瘤或脑膜血管瘤。

临床表现为眼睑暗红色肿块，质软，出生后6个月内生长较快，随后退化。肿块较大时可出现眼球运动受限，视力一般不受影响。多发生于眶隔前眼睑软组织内，但也可累及眶内，以眼眶内上象限最常见，偶可累及颅内。

肉眼观肿瘤呈边界清楚无包膜的肿块，但边缘不规则，呈结节状。组织学上由大量毛细血管和血管内皮细胞增殖而成，供血及引流的大血管位于肿瘤边缘，肿瘤与大循环相通。血管组织为纤维结缔组织代替者，血管闭塞，肿瘤皱缩而消失，临床表现为自发消退。

MRI及增强扫描是首选检查方法，CT和B超可作为筛查方法。

CT平扫示肿瘤位于眼睑深层或眶隔前结构内，常累及眶周结构如颞肌等，少数肿瘤可累及眶内甚至颅内。肿瘤形状不规则，边界尚清楚，大多数肿瘤与眼外肌等密度，密度不均匀，常有低密度区，极少数肿瘤内有钙化。增强后肿瘤呈轻度至明显强化，强化不均匀。

MRI上毛细血管瘤在T ₁WI呈低信号或等信号，T ₂WI呈等信号或高信号（图1-10-3A、B），少数在病变内部或边缘可见血管流空影，增强后轻度至明显强化，强化不均匀（图1-10-3C）。MRI可清晰显示病变累及的范围，包括有无眶内结构受累，有助于术前评价。

1.发生于婴幼儿，出生时即有或出生后3个月内发生，6个月内迅速生长，部分可自发消退。

2.好发于眼睑软组织或眶隔前结构，少数累及眶内。

3.CT示肿瘤等密度或低密度，MRI示肿瘤在T ₁WI呈低信号或等信号，T ₂WI呈等信号或高信号，增强后轻度至明显强化。

临床表现与毛细血管瘤相似，脑膜膨出可见额鼻移行部骨质缺损，脑膜膨出部为低密度，MRI上为脑脊液信号，增强后无强化。

位于眶内的毛细血管瘤须与横纹肌肉瘤鉴别，横纹肌肉瘤生长速度较快，而毛细血管瘤生长缓慢。

静脉曲张（varix）属于可扩张的静脉血流性畸形，不是真正的肿瘤。分为两类，一为原发性，无任何前驱因素所致的血管畸形扩张充血；二为继发性，静脉内压力增加驱使血管扩张，如颈动脉海绵窦瘘引起的眶内静脉曲张。其中原发性静脉曲张较常见，它是一种先天性发育性血管异常，出生时这些静脉管道已经存在，但无临床症状。在生长过程中，由于某种原因，这些潜在的静脉床与体循环沟通产生体位性眼球突出等临床症状。眶内静脉曲张是眼眶内自发出血的最常见原因。

一般在青少年时期出现症状，多累及一侧眼眶，典型的临床表现为体位性眼球突出，在低头、弯腰、咳嗽或憋气（Valsalva法）时，由于颈内静脉压力增高，引起患侧眼球突出。导入血管粗大者，可短时间内引起明显的眼球突出，当颈内静脉压力降低时眼球突出立即消失。导入血管较细者，在颈内静脉压力增高数分钟后才有眼球突出，消失也较慢。眼球突出后可伴眶区胀痛、视力减退、复视、眼球运动障碍等症状，这些症状在眼球突出消失后也随之消失。静脉曲张还可有眼球内陷、眼球搏动、反复眶内出血等临床表现。

大体病理上根据静脉曲张的形态分为：①囊状血管扩张；②一条或数条血管扩张缠绕成块状；③畸形静脉血管高度扩张；④表现为许多大蜂窝状管腔。组织学上表现为血管腔大而壁薄，血管内皮细胞和平滑肌纤维疏松，管壁内缺乏内弹力层及弹力纤维组织，管腔内多有血栓形成。血管之间存在一定量的纤维组织，伴有炎性细胞浸润。输入和输出血管均为静脉。

颈静脉加压前后CT扫描可作为筛查方法，MRI包括增强扫描是最佳影像学检查方法。不管是CT还是MRI，颈内静脉加压前后扫描是诊断静脉曲张必不可少的检查项目。

表现为眼眶内不规则软组织影，边缘较清楚，与眼外肌等密度，密度不均匀，部分病例可见静脉石。增强扫描后病变明显强化，强化不均匀。在颈内静脉压力正常情况下，病变较小，有时CT横断面显示不明确，当采用仰卧位头低冠状面扫描或用血压计臂带加压颈内静脉或采用Valsalva法等使颈内静脉压增高时，病变明显增大，边界清楚，此征象为静脉曲张的特征性表现但不具有特异性。需要注意的是用血压计臂带加压颈部时压力一般加至5kPa左右，压力不可太大，以免压迫、刺激颈动脉体发生危险。少数静脉曲张可引起眼外肌增粗。

在颈内静脉加压前，有些病变显示不明确，在颈内静脉加压后，病变明显增大（图1-10-4A、B），T ₁WI呈低信号，T ₂WI呈高信号（与玻璃体信号相似），边界较清楚，增强后明显强化（图1-10-4C、D）。可伴有血栓形成或出血。

1.低头时眼球突出或明显加重。

2.病变在颈内静脉加压前显示不明确或较小，加压后病变明显增大。

3.病变形状不规则，但边界清楚，CT与眼外肌相比呈等密度，MRI呈长T ₁长T ₂信号，T ₂WI上与玻璃体信号相近，增强后明显强化。

广泛累及肌锥内、外间隙及眼睑软组织，边界不清，常伴有出血及液-液平面，增强后呈不均匀强化。

MRI呈等T ₁等或略短T ₂信号，边界不清，无静脉石。

颈动脉海绵窦瘘（carotid cavernous fistula，CCF）一般指颈内动脉海绵窦段本身或其在海绵窦区的分支破裂，与海绵窦之间形成异常的沟通。少数颈动脉海绵窦瘘主要或完全由颈外动脉供血，特称为颈外动脉海绵窦瘘。75%以上的CCF由外伤引起，称为外伤性CCF；其余无外伤史者，称为自发性CCF。

CCF的临床表现与海绵窦充血、压力增高以及回流静脉的方向有关。常有搏动性突眼，患侧眼眶、额部、颞部、耳后血管杂音，球结膜水肿和充血，眼球运动障碍，视力减退以及神经系统功能障碍和蛛网膜下腔出血等。

CT可作为筛查方法，MRI加MRA可对本病做出明确诊断，如需同时进行介入治疗时，可选择DSA。

CCF主要表现为眼上静脉增粗（有时眼下静脉也可同时增粗），海绵窦增宽，眼外肌增粗，眼球突出，眼睑肿胀，CT增强扫描显示增粗的眼上静脉和增大的海绵窦明显强化。由于血管流空效应，MRI平扫就能清楚显示增粗的眼上静脉和扩大的海绵窦，增强扫描不能提供更多的信息而且也没有必要（图1-10-5），但MRA可以直观显示海绵窦扩大、眼上静脉增粗的情况，特别要重视原始图像的观察。MRI与MRA结合使用，基本上能代替DSA用于本病的诊断，但是如果需要实施介入治疗，进行经颈内动脉栓塞动静脉瘘时，仍然要选择DSA。

1.外伤后搏动性突眼，患侧眼眶、额部、颞部、耳后血管杂音，球结膜水肿和充血。

2.CT或MRI显示眼上静脉增粗和海绵窦扩大。

3.MRA明确显示海绵窦扩大及异常静脉引流。

主要与硬脑膜海绵窦瘘进行鉴别，常需要依靠DSA。

血管内皮瘤（hemangioendothelioma）是发生于血管内皮细胞的一种真正的肿瘤，而不是错构瘤。分为良性和恶性。良性血管内皮瘤多发生于婴幼儿的眼睑部，恶性者多见于头颈部皮肤、肌肉、肝和脾脏，发生于眶内者罕见。血管外皮瘤（hemangiopericytoma）是来源于毛细血管外皮细胞的一种肿瘤，此肿瘤比较少见，好发于深部组织，如腹膜后、纵隔和下肢等处，发生于眼眶者更少见。

血管内皮瘤因发生部位不同而出现不同的临床症状和体征，发生于眼睑者表现为眼睑局部隆起，呈粉红至紫红色，边界不清，发生于眶内者一般有眼球突出，如为恶性可出现眼睑水肿、结膜水肿和充血。血管外皮瘤表现为渐进性眼球突出，1/3患者有轻度疼痛，任何年龄均可发生，40岁左右是好发年龄。男女比例是4∶3至2∶1。常发生于眼眶上半部分，少数可发生于泪腺窝区或视神经鞘膜。

肿瘤呈浸润性生长，缺乏包膜，质地柔软，良性血管内皮瘤镜下见瘤细胞呈小叶状或片状排列，恶性者可见肿瘤由不同程度异形性内皮细胞构成，其特征为内皮细胞形成不规则互相吻合的血管腔。因血管外皮瘤易复发和转移，在临床上一般认为属于恶性肿瘤，但从病理角度仍能分为良性、边缘性和恶性三类。大体上呈粉红色至紫红色、分叶状边缘光滑的肿块，有时因浸润至周围组织形态不规则，组织学上肿瘤内血管丰富，许多血管分支呈“鹿角”样，为增生的血管外皮细胞围绕大量的血管间隙，血管间隙内层为扁平内皮细胞。

因MRI可显示肿瘤内部的血管流空影和强化特点，所以是首选的检查方法，CT可作为筛查方法。

血管内皮瘤（图1-10-6）和血管外皮瘤（图1-10-7）影像学表现相似，表现为眼睑或眶内边界较清楚的肿块，形态规则或不规则，CT呈等或略高密度，MRI呈等T ₁等或略长T ₂信号，因肿瘤内血管丰富，多可在肿瘤内部出现血管流空影，增强后明显均匀强化，强化程度明显高于眶内其他脉管性畸形，动态增强曲线呈速升速降型。

1.眼睑或眶内边界清楚的肿块影。

2.密度/信号较均匀，MRI上可出现血管流空影。

3.增强后明显均匀强化，动态增强曲线呈速升速降型。

主要与眶内其他脉管性畸形及毛细血管瘤进行鉴别，血管内皮瘤和血管外皮瘤明显强化的特点是其他脉管性畸形所没有的，但良性血管内皮瘤与毛细血管瘤有时鉴别诊断较困难。