10.类风湿关节炎有哪些特殊的类型呢?
类风湿关节炎除了典型的类风湿关节炎以外,还有一些不是很典型的情况,这几种情况其实也是类风湿关节炎,只不过表现形式不同,医学上称为类风湿关节炎的特殊类型。
(1)未分化型关节炎。该病与类风湿关节炎同样表现为关节肿痛伴有晨起手脚僵硬,但是症状较轻,受累及的关节数较少,一般不超过3个,多数也不表现为对称性,单关节炎常见。各种血液学检查的指标如类风湿因子(RF)、血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)、免疫球蛋白等,较典型的类风湿关节炎患者轻,X片发现骨质改变也不严重。这类患者还未达到类风湿关节炎或其他风湿免疫病的诊断标准,可能是某一种疾病的早期阶段,可能随着病情的发展而演变成类风湿性关节或其他疾病。因此,这类患者需要定期随诊,进行血液学及放射学检查。
(2)血清阴性类风湿关节炎。“血清阴性”就是指血液中“类风湿因子阴性”,因此血清阴性类风湿关节炎是指“类风湿因子检查阴性”,但其他临床症状又符合类风湿关节炎诊断标准的一种类风湿关节炎。类风湿因子在类风湿关节炎整个病程中不是固定不变的,有些患者起初类风湿因子阴性,但随着病情的发展演变为类风湿因子阳性,有些患者是经过治疗后,类风湿因子由阳转阴。该病关节肿痛等症状常发生在肩、肘、膝等大关节,较少发生关节畸形。关节外受累的表现,如类风湿结节、皮肤血管炎、雷诺现象等也较少见。该类患者ESR、CRP的升高以及关节破坏也较类风湿因子阳性的类风湿关节炎轻。
(3)老年发作的类风湿关节炎。该病患者在年轻的时候关节都很正常,没有肿胀、压痛或者晨僵等症状,直至60至65岁才出现关节的症状,这种类风湿关节炎称为老年发作的类风湿关节炎。该病与年轻时就开始发作的类风湿关节炎在发病机制、临床表现以及治疗效果等方面明显不同。其发病机制可能是随着年龄的增加,一方面人体的免疫系统发生了变化,免疫平衡被打破,另一方面体内性激素(如雌激素、雄激素、黄体酮等)水平发生变化,也会产生不同于年轻人的身体情况。与年轻时发作的类风湿关节炎相比,该病常常急性起病,伴有明显的体重下降,以大关节受累为主,晨僵、关节活动受限和软组织肿胀较明显。虽然ESR、CRP等疾病活动的指标常明显升高,但类风湿因子常呈阴性。对于这类患者,常需要进一步检查类风湿关节炎的其他指标(如抗CCP抗体和AKA等)以明确诊断。
(4)血清阴性滑膜炎综合征。也称缓解性血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征,这个病名字听上去很拗口,但名称已基本概括了其特点。首先,血清阴性的意思是类风湿因子阴性;其次是对称性的滑膜炎也就是对称的关节出现肿胀、疼痛、僵硬;第三是有凹陷性水肿。该病好发于老年男性,起病突然,1小时至几天之内出现上述症状,多于6至18个月内缓解,且不遗留关节损害,类风湿因子、抗核抗体等指标阴性。该病应用激素治疗效果很好,病情缓解后不易复发。
(5)回纹型风湿症:又称反复型风湿症,该病多见于30至60岁之间,以关节红、肿、热、痛间歇发作为特征。关节痛常于午后发作,发病突然,疼痛在几小时至几天达到高峰,可以突然缓解。间歇期无任何症状,发作无明确规律。该病反复发作,但不会发生明显关节损害,一部分患者可发展为典型的类风湿关节炎。对发作频繁,程度严重的患者可使用小剂量激素治疗。
(6)费尔蒂(Felty)综合征。该病除了有典型的类风湿关节炎症状外,还伴有脾脏增大和白细胞减少,同时常常出现皮肤色斑、下肢溃疡、全身淋巴结肿大、贫血和血小板减少等症状。Felty综合征患者的关节受累程度比一般类风湿关节炎严重,多有骨侵蚀和畸形。脾大患者可导致贫血和血小板减少。白细胞减少则容易反复发生感染,感染部位以皮肤和呼吸道多见。实验室检查显示,类风湿因子和抗核抗体呈高滴度阳性,免疫球蛋白明显升高。
(7)成人斯蒂尔(Still)病。该病特点是以高热、一过性皮疹、关节炎为主要临床表现,伴有肝脾及淋巴结肿大,与Felty综合征不同的是该病的白细胞明显增高。患者表现为反复高热,并出现皮疹,皮疹随着热退后消失。关节症状较轻,肿痛也在发热时出现,随热退而缓解,一般不造成骨质和关节破坏。本病早期就可以出现淋巴结及肝脾肿大,转氨酶升高,部分病友可出现黄疸。在实验室检查方面,本病血清铁蛋白明显升高,可高出正常值高限3至5倍。该指标对该病诊断和疾病活动性评估有重要意义。另外,该病的抗核抗体、类风湿因子常阴性,若类风湿因子阳性,则提示可能发展为类风湿关节炎。
(8)幼年特发性关节炎。该病主要是指发病年龄在16岁以下,持续6周以上的关节炎。该病的临床表现多种多样,有些患儿可出现反复高热伴寒战、全身乏力、食欲减退、肌肉关节疼痛,并且出现皮疹和关节痛,热退后症状消失。有些则没有发热,仅表现为关节痛。幼年特发性关节炎可能发展为类风湿关节炎、强直性脊柱炎或其他风湿免疫疾病。部分患儿还会出现虹膜炎影响视力。实验室检查可见血液中白细胞、血沉、血清铁蛋白等指标于疾病活动时明显升高,类风湿因子阳性率低,部分患儿抗核抗体升高。