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第三节 IgA肾病
一、概述
IgA肾病(IgA Nephropathy)是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的肾小球肾炎,其主要临床表现为不同程度的血尿,可有蛋白尿、高血压及慢性进行性肾功能减退。
(一)疾病分类
IgA肾病分为原发性和继发性,确诊需要肾活检病理诊断。
1.原发性IgA肾病
由肾脏本身疾病引起,多见。
2.继发性IgA肾病
由肾脏以外的疾病引起,如紫癜性肾炎,HIV感染,血清阴性脊柱关节炎,肿瘤,麻风病,肝脏疾病,家族性IgA肾病等。
(二)发病原因
IgA肾病的确切发病机制尚未完全清楚,多种因素和发病有关。目前比较一致的看法是IgAN属免疫复合物引起的肾小球疾病。
1.与免疫系统的关系
IgA肾病主要是以多聚体IgA(PIgA)在肾小球沉积,表明了IgA免疫系统导致了IgA分子在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。
2.与骨髓的关系
肾小球系膜区沉积的IgA1,与存在于血液中IgA1相似的铰链区糖基化异常,提示IgA肾病患者沉积在肾小球系膜区的IgA为骨髓源性IgA。
3.与细胞因子的关系
IgA肾病患者系膜区沉积的IgA1引起系膜细胞分泌炎症因子。