男，7岁，右眶肿胀20天，加重伴疼痛1周。专科检查：右眼眶外侧壁局部肿胀。右眶外侧壁、右颧骨外侧可见局部肿胀伴轻压痛，局部皮肤无红、肿、热，双眼球运动正常，视野正常，无复视，无视物模糊感。

右侧眼眶外侧壁可见一软组织肿块影，约3. 5cm×2. 8cm×2. 2cm，边界清楚，信号不均匀，T ₂WI呈稍高信号为主的混杂信号，周边可见长T ₁短T ₂信号环（图1-15-1A），T ₁WI呈低信号为主的混杂信号（图1-15-1B），增强扫描病灶呈不均匀中度强化（图1-15-1C～E）。右侧颧骨眼眶外侧壁可见局部骨质破坏，破坏边缘清楚，周边形成明显软组织肿块，其内未见硬化、钙化影。病灶累及右侧颞肌，与右侧眼环、眼外肌分界尚清楚，右侧眼眶外侧眶脂体高信号稍降低。左侧眼眶形态及信号未见异常。影像诊断：右侧颧骨眼眶外侧壁骨质破坏病变，考虑为偏良性或低度恶性肿瘤，组织细胞增生症X可能性大。

切开颞肌后见有暗褐色流状物，咬骨钳咬开额骨颧突近额角处，切除病灶约3cm×3cm×2. 5cm，标本送检。

镜下大量嗜酸性粒细胞浸润，其内有较多组织细胞，免疫组织化学：S-100（+），CD1a（+），CD68（+）。符合朗格汉斯组织细胞增生病。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一组全身或局部的朗格汉斯细胞和其前体细胞增生所致的疾病，包括以单纯骨内嗜酸性肉芽肿病变为主要表现的慢性局限型，累及多骨及骨外组织的慢性播散型（又称Hand-Schiiller-Christian disease，汉-许-克病），以及累及多脏器、多系统、有明显全身症状的急性播散型（又称Letter-Siwe disease，勒-雪病）。朗格汉斯细胞增生症发生在骨骼的病变以往称为骨嗜酸性肉芽肿，它常为单发病变。病理表现主要为肉芽肿从髓腔生长，压迫和破坏骨皮质，并可侵入软组织形成局部质软组织样肿块。实验室检查可有嗜酸性粒细胞增多，红细胞沉降率加快。本病好发于儿童和青年，好发部位为颅骨、脊椎、长骨和骨盆。颅骨病变多为单发，以额、顶颅盖骨为主；脊椎病灶以胸、腰椎多见，颈椎次之，可侵犯单个、多个相邻或间隔的椎体，以单发多见。长骨的发病依次为股骨、胫骨和肱骨，好发于骨干，其次为骨骺端，罕见于骨骺。临床主要表现为病变处疼痛，活动受限，局部肿胀。部分病例可无任何症状，常因外伤检查偶然发现。骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症基本病变以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为主。早期或活动性肉芽肿表现为骨内溶骨性破坏，可有膨胀性及软组织肿胀，在病变修复时周边可有不同硬化。

不同部位及不同病程的组织学表现各有不同，其影像学表现变化较大。①颅骨病变：表现为大小不等的圆形或类圆形不规则骨缺损，边界可清晰，边缘无硬化，可在颅内外板形成软组织肿块。CT上病灶周围骨质早期多正常，随病变进展可出现硬化，后期破坏区中出现小片致密骨质，呈典型“纽扣征”，这种征象在无临床症状偶然发现的病例中多见。MRI检查病灶T ₁WI为低信号，T ₂WI为高信号，压脂呈高信号。②脊柱病变：表现为椎体呈楔形或完全变扁呈钱币状，椎间隙多保持正常。CT示椎体呈囊性或溶骨性破坏，椎体破坏多起于中央，溶骨性破坏常累及一侧附件，如累及椎弓根也可伴椎旁软组织肿胀。MRI示病灶T ₁WI呈略低信号，T ₂WI呈高信号，周边低信号，T ₂WI压脂呈高信号。③肋骨及骨盆病变：CT主要表现为单发或多发溶骨性破坏，可有边缘硬化、骨膜反应及软组织肿胀，其中髋臼破坏区上缘反应性硬化为诊断本病的重要征象。④长骨病变：病变沿纵轴扩展，范围较广泛，自髓腔开始破坏骨皮质，骨皮质变薄，内缘出现压迹，髓腔局部扩大，呈单房或多房囊状破坏或溶骨性破坏，破坏区周围可有平行或葱皮样骨膜反应。修复时破坏区逐渐缩小，成层骨膜新骨与骨皮质相连而不可区分，使骨干增粗。MRI检查病灶T ₁WI呈低信号，T ₂WI呈高信号，压脂呈高信号；增强扫描病灶强化，提示血供丰富。

①脑膜瘤：常引起局部骨质增生，也可因肿瘤压迫而致骨质吸收变薄，甚至破坏，但后者较少见，约占脑膜瘤的10%。颅骨破坏常见于颅盖骨及中颅凹底，多单发，可为圆形或椭圆形，也可为不规则形，边缘锐利，以内板破坏为主，再由内向外发展可使内、外板完全破坏形成骨质缺损，MRI一般呈长T ₁、长T ₂表现，增强扫描明显强化；原发骨内的脑膜瘤也不常见，且有与颅内脑膜瘤相似的影像学表现，骨内脑膜瘤鉴别诊断的特征是病变以骨为中心，软组织成分可受累。②转移性骨肿瘤：多见于中老年，早期转移至板障内无膨胀性改变，此时如临床怀疑有颅骨病变，可做MR检查。溶骨性转移者多见于颅顶骨，单发或多发，大小、形状不同，边缘不整且多不清晰，无硬化边。病灶发展可增大、增多，且可融合。可有软组织肿块，极少有骨膜反应。③嗜酸性肉芽肿：多见于儿童及青少年，病程长，症状轻，破坏多单发，边界清晰，常为圆形，多有软组织肿块。④骨髓瘤：多见于成人，可有血钙增高，血清特异性免疫球蛋白增高，尿中本周氏蛋白阳性。影像学方面颅骨可见多发圆形、边缘较清且无硬化边的穿凿样骨破坏，常伴较广泛的骨质疏松，可有软组织肿块，单发者少见。

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