男，2岁，右侧颧骨肿胀3个月，双侧颜面部不对称，右侧明显肿胀，右侧颧骨隆起，质硬，口内扪诊可触及右侧颧骨肿物，无压痛。

右侧眼眶颧突处颧骨可见一类圆形软组织肿块，病灶突出颧骨外，约2. 0cm×1. 7cm，病灶密度尚均匀，CT值约为70HU左右，其内可见点状高密度影（图1-14-1A、B），增强扫描可见强化，CT值约80～100HU，以外周强化为主，形成一较厚的环形强化（图1-14-1C～E）。骨窗显示颧骨明显膨胀性变薄，包膜完整；未见硬化边（图1-14-1F）；术后一年复查肿块已切除，局部骨质轻度增生改变。

行右侧颧骨肿物切除术，术中见右侧颧骨膨隆，约2cm×2. 5cm，上至眶底，下至颧骨下缘，右侧至颧弓外侧，内侧与瞳孔平行，肿物质软，表面有一层薄骨皮质，沿肿物周围小心剥离肿物前后界，切断肿物下界肌肉附着，完整摘除肿物。

见瘤细胞呈编织状或流水样排列；细胞长梭形，胞浆淡染，细胞界限不清，核长梭形或椭圆形，无明显异型及核分裂象；肿瘤周边可见少量骨质破坏。免疫组织化学：CD34（-），CD117（-），Actin（+），S-100（-），Desmin（-），Vimentin（+）。病理诊断：右侧颧骨肌纤维母细胞瘤，肿瘤周边可见少量骨质破坏（图1-14-1I）。

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT），以往命名相当混乱，曾命名为炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、炎性肌纤维组织增生，肌纤维母细胞瘤、纤维黄色瘤、炎症性纤维肉瘤等。既往一直误认为IMT是一种炎症后的反应性增生，后来，逐渐认识到肿瘤中梭形细胞才是主要成分，是一种真性肿瘤，而不是单纯的炎性病变。1994年WHO将其纳入软组织肿瘤，2002年将炎性肌纤维母细胞瘤定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴大量浆细胞和（或）淋巴细胞的一种肿瘤”。

近来资料表明，IMT可发生于任何年龄的任何部位，但多见于儿童和青少年，最好发的部位仍是肺，是儿童和青少年最常见的肺脏原发肿瘤；其次是肠系膜、网膜或后腹膜，发生于颌面部软组织的IMT非常稀少。全身症状常表现为乏力、发热、体重下降及实验室检查异常，局部病变常表现为结节状肿瘤。有文献报道口腔颌面部软组织IMT以成人发病为主，多数情况下不伴有全身症状：波及上颌窦者，可引起骨质吸收，局部感染坏死、淋巴结肿大，出现发热、乏力等全身症状。

IMT病理组织学特征：由具有平滑肌细胞和纤维母细胞特征的梭形细胞构成，伴程度不同的慢性炎症细胞（淋巴细胞和浆细胞）浸润及黏液血管样基质背景。其组织学亚型主要有三种：①黏液/血管型：肿瘤细胞少，间质明显水肿及黏液样变性，并可见炎性细胞。②梭形细胞密集型：肿瘤细胞成分多，常排列成人字形或旋涡状，梭形细胞核分裂象正常，浆细胞穿插其中，其他炎症细胞常聚集成团。③少细胞纤维型：肿瘤细胞稀疏，胶原密集，胶原纤维之间有大量浆细胞和淋巴细胞浸润。IMT的免疫组化表现：Vimentin（+），Desmin （+），SYA（+），MSA（+），提示明显的肌细胞特性，部分病例有Cytokeratin（+），是梭形细胞的标志，免疫组化的结果意义在于证实肌纤维母细胞的免疫表型，以排除其他诊断。

IMT依不同部位影像学表现多样，缺乏特异性。CT平扫多呈软组织密度影，CT值约30～50HU，MRI上肿块T ₁WI呈稍低信号，T ₂WI呈稍高或高信号，肿块密度及信号多不均匀，增强扫描实性部分呈均匀或不均匀中度或明显强化，坏死、囊变灶强化不明显。

一般认为IMT预后良好，少有转移，但发生于鼻窦、肠系膜和腹膜后的某些IMT具有恶性潜能。

本例患儿2岁，年龄特点符合IMT的好发年龄，但本例发生于颧骨，少见；本例的CT表现与文献报道一致，增强后可见中度强化，尤其是在肿瘤周边部强化明显。本例手术效果较好。

IMT的CT、MRI表现缺乏特异性，最后诊断依赖于病理及免疫组化。不同发病部位的IMT需要与相应疾病进行鉴别：①肺内IMT需与肺癌鉴别，儿童或青少年发现肺内肿物而无其他病史时应考虑到该病的可能，成人肺内IMT多表现为强化较均匀的特点；②发生于鼻窦鼻腔者易误诊为鼻腔癌、副鼻窦癌或淋巴瘤；③发生于关节周围者易误诊为滑膜肉瘤、纤维肉瘤等；④肝脏IMT需与原发性肝细胞肝癌鉴别，根据病灶内有无纤维分隔、门脉期及延迟期有无强化及AFP检测结果及临床病史等可做出鉴别诊断；⑤位于肠系膜、大网膜或腹膜后的胃肠道外间质瘤及胃肠道间质瘤需要与腹腔IMT鉴别；位于腹膜后的IMT需要与淋巴瘤鉴别。

1.王维丽，张英怀，张杰英，等.口腔颌面部炎性肌纤维母细胞瘤临床病理分析.现代口腔医学杂志，2008，22（2）：120-122

2.王娟，樊长姝，柯祺，等.炎性肌纤维母细胞瘤的MSCT和MRI诊断.放射学实践，2009，24（11）：1247-1250

3. Karakok M，Ozer E，Sarɪ I，et al.Inflammatory myofibroblastic tumor（inflammatory pseudotumor）of the maxillary sinus mimicking malignancy：a case report of an unusual location（is that a true neoplasm？）.Auris，Nasus，Larynx，2002，29：383-386

4. Horger M，Pfannenberg C，Bitzer M，et al.Synchronous gastrointestinal and musculoskeletal manifestations of different subtypes of inflammatory myofibroblastic tumor：CT，MRI and pathological features.Eur Radiol，2005，15：1713-1716