甲状旁腺功能亢进症（hyperparathyroidism，以下简称甲旁亢）可分为原发性、继发性和三发性3种。原发性甲状旁腺功能亢进症（primary hyperparathyroidism，PHPT）是由于甲状旁腺本身病变引起的甲状旁腺素（parathyroid hormone，PTH）合成、分泌过多，继而导致钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病。继发性甲状旁腺功能亢进症是由于各种原因所致的低钙血症，刺激甲状旁腺增生，进而分泌过多的PTH，见于肾功能不全、骨软化症和小肠吸收不良等。三发性甲状旁腺功能亢进症是在继发性甲状旁腺功能亢进症的基础上，由于腺体受到持久和强烈的刺激，部分增生组织转变为腺瘤，并自主分泌过多的PTH，主要见于肾衰竭和长期补充中性磷后。部分原发性甲状旁腺功能亢进症为多发性内分泌腺瘤Ⅰ型或Ⅱa型的组成部分。甲状旁腺功能亢进症的发病率在成人中约为1%，在55岁后增加至2%或更高；女性发病率是男性的2～3倍。

原发性甲状旁腺功能亢进症最常见的病因是甲状旁腺腺瘤（75%～80%），其次为甲状旁腺弥漫性增生（20%），甲状旁腺癌罕见（＜1%～2%）。

大多数患者无症状。有症状者主要为高钙血症、骨骼病变和泌尿系统表现，可单独出现或合并存在，一般进展缓慢，常数月或数年才引起患者的注意而就诊。

血钙水平增高所引起的症状可影响中枢神经（记忆力减退、注意力不能集中、失眠和表情淡漠等）、神经肌肉（倦怠乏力、肌萎缩、肌肉低张力等）、心血管（心动过速或心动过缓、传导阻滞等）、消化（食欲不振、恶心、呕吐、便秘、腹胀、腹痛等）、泌尿（多尿、烦渴、多饮等）等多个系统。此外，约5%的患者可并发急性或慢性胰腺炎，一般胰腺炎时血钙值降低，如患者血钙正常或增高，应除外原发性甲状旁腺功能亢进症。

典型病变包括广泛骨丢失、纤维性囊性骨炎、棕色瘤形成、病理性骨折和骨畸形。患者可出现广泛的骨关节疼痛，伴明显压痛。重者有骨畸形，如胸廓塌陷变窄、椎体变形、骨盆畸形、四肢弯曲和身材变矮。约30%的患者有自发性病理性骨折和纤维性囊性骨炎。

常有烦渴、多饮和多尿。可反复发生肾脏或输尿管结石，表现为肾绞痛或输尿管痉挛的症状，血尿、乳白尿或尿砂石等，也可有肾钙盐沉着症。容易并发泌尿道感染，晚期可发生肾功能不全。原发性甲状旁腺功能亢进症患者肾结石的发生率为40%左右。

软组织钙化影响肌腱和软骨等处，可引起非特异性关节痛。皮肤钙盐沉积可引起皮肤瘙痒。少数患者有角膜钙沉积。肾脏受损可有继发性高血压。新生儿出现低钙性手足抽搐应追查其母有无甲状旁腺功能亢进症。

见图2-6-1。

具有骨骼病变、泌尿系结石和高钙血症的临床表现，上述表现可单独存在或多个并存；血钙、碱性磷酸酶和PTH增高，血磷降低，尿钙增多，X线有骨吸收增加的特征性表现。

颈部超声和（或）放射性核素扫描发现甲状旁腺病变。

1.血钙水平应该被重复测定以明确高钙血症，因为原发性甲状旁腺功能亢进症患者的血钙水平不是每次测定都会升高。

2.所有血钙浓度应该被血清白蛋白浓度校正，若不能校正，测离子钙。校正钙浓度（mg/dl）=测得的钙浓度（mg/dl）+0.8×［4.0-测得的白蛋白浓度（g/dl）］，或校正钙浓度（mg/dl）=测得的钙浓度（mg/dl）-测得的白蛋白浓度（g/dl）+4。

3.高血钙的鉴别诊断 请参考第十章第一节。

1.有症状或有并发症的原发性甲状旁腺功能亢进症患者应手术治疗。原发性甲状旁腺功能亢进症多数为腺瘤所致，大多为1个腺瘤，少数呈2个或2个以上。少数患者4个甲状旁腺均增生肥大。因此，在手术中无论肿瘤或增生，均应探查所有的甲状旁腺。如为腺瘤，应行腺瘤摘除；如为增生，则主张切除3.5个腺体，也有学者采用4个腺体全部切除的方法，然后取小部分做甲状旁腺自体移植；如为腺癌，则宜做根治手术。一般有经验的外科医师第一次颈部手术的成功率达90%左右，失败的原因包括手术遗漏、增生的甲状旁腺切除不足或复发、病变的甲状旁腺异位，其中2% ～20%可病变在纵隔。手术可并发永久性甲状旁腺功能减退，其发生率＜0.5%。

2.无症状而仅有轻度高钙血症的甲状旁腺功能亢进症患者需随访观察，如有以下情况则需手术治疗：①X线表现为骨吸收病变或骨密度降低；②肾功能减退；③活动性尿路结石；④血钙水平≥3mmol/L（12mg/dl）；⑤血甲状旁腺激素较正常增高2倍以上；⑥严重的精神病、溃疡病、胰腺炎和高血压等。甲状旁腺手术后可出现低钙血症，多在手术后数小时至7天发生，具体处理见低钙血症章节。

1.原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南.中华全科医师杂志，2006，5（8）：461-464.

2.The American Association of Clinical Endocrinologists and the American Association of Endocrine Surgeons position statement on the diagnosis and management of primary hyperparathyroidism.Endocr Pract，2005，11 （1）：49-54.

3.Taniegra ED.Hyperparathyroidism.Am.Fam.Physician，2004，69（2）：333-339.