副神经节瘤源于残留的胚胎神经脊细胞，是一种较少见的神经内分泌肿瘤，部分患者有家族遗传倾向。主要分布于头颈、纵隔及腹膜后等有副神经节聚集的部位。可发生于任何年龄，高发年龄为40~50岁，男女发病率无显著差异。多数是良性的，恶性发生率高于嗜铬细胞瘤，报道在2.4%~14%。单凭肿瘤的组织学形态很难判断良恶性，包膜和血管侵犯只有相对意义，如有广泛包膜侵犯，瘤组织侵入周围软组织可诊断为恶性。一般以复发和转移作为诊断恶性的依据，最可靠的鉴别指标为淋巴结转移。

1）副交感神经系统源性——主要分布于头颈部及前纵隔具有化学感受器的功能。

2）交感神经系统源性——主要分布于后纵隔及腹膜后沿胸腰段脊柱旁具有类似于肾上腺髓质的功能。

嗜铬性与非嗜铬性。

与肿瘤有无功能关系密切。功能性副神经节瘤因分泌过多的儿茶酚胺，可有典型嗜铬细胞瘤的表现。无功能者一般无特殊临床症状，表现为缓慢生长的无痛性肿块，就诊原因多为偶然触及或局部压迫引起疼痛。

同嗜铬细胞瘤，测定血尿儿茶酚胺及其代谢产物。

平扫软组织密度肿块影，密度不均匀或均匀，增强后明显强化伴液化坏死或囊变区。CT诊断出的嗜铬细胞瘤一般>3cm。CT检查的优势在于空间分辨率强，可清楚显示瘤体周围情况。

MRI检查中T1图像上病灶强度通常稍弱于肝，与肌肉组织相似，而T2图像则大多呈明显高信号。与CT一致，MRI的优势也是能够清楚显示瘤体与毗邻组织的关系。

MIBG是去甲肾上腺素和胍乙啶的类似物，与嗜铬细胞组织亲和力强。用 ¹²³I或 ¹³¹I标记后注射可同时做定性和定位诊断，其摄取量与肿瘤内肾上腺素能神经分泌颗粒量成比例，对肾上腺外、多发性、恶性、转移性嗜铬细胞瘤的诊断意义大。 ¹³¹I-MIBG诊断嗜铬细胞瘤的灵敏度为86%，特异性为95%~99%，对生化指标提示嗜铬细胞瘤者，CT或MRI对肾上腺内肿瘤诊断较好，但对肾上腺外肿瘤的诊断要比MIBG差。MIBG显像敏感性与特异性强，定性准确率高，而螺旋CT定位准确率更高，二者结合可明显提高诊断的定位与定性。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤中存在生长抑素受体，通过标记的生长抑素与其受体结合，再通过γ显像或ECG显像，可获得肿瘤图像。

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可进行肿瘤的定位诊断，对于副神经节瘤和恶性肿瘤转移灶均可精确定位。

嗜铬细胞瘤可发生于肾上腺髓质、交感神经节、副交感神经节以及其他部位的嗜铬组织。患者表现为高血压，伴有头痛、出汗、心悸、体重减轻和高血糖。高血压患者中的检出率大概在0.5%。嗜铬细胞瘤存在10%规则，即10%恶性的，10%是双侧的，10%发生在儿童，10%在肾上腺外。在高血压的诊断中要细致寻找继发性的蛛丝马迹，如本例年轻女性，无高血压家族史，有怕热多汗，体重增加，高胰岛素血症、空腹血糖增高等。