病例8　家族性高血压应注意筛查家族性副神经节瘤

患者男性，44岁，因“间断头晕26年，副神经节瘤2次术后多发占位性病变”入院。患者于1986年无明显诱因出现头晕，无心悸、头痛、多汗，无面色苍白、手足发凉等不适。当地医院行腹部B超示：右肾下极前下方2.5cm×3cm占位，遂行手术切除，术后病理示：异位嗜铬细胞瘤，术后无头晕、心悸等不适，监测血压110~130/70~80mmHg。1988年复查血儿茶酚胺升高5倍，肾上腺CT示：右膈脚后方1cm×1.5cm占位，MIBG（-）。遂再次行手术切除，术后病理：嗜铬细胞瘤。后患者规律复查血儿茶酚胺、腹部B超未见异常，监测血压不高。2006年9月患者无明显诱因出现心悸、大汗，24小时动态血压监测：平均血压142/93mmHg；胸腹MRI：心包内2个实性占位，右心房、右心室外侧4.5cm×6.1cm×4.8cm占位，肺动脉根部后方、左室上方3.3cm×5.5cm×3.1cm占位；双侧肾上腺类圆形占位，左右大小分别为2.1cm×2.6cm×2.2cm、2.3cm×2.4cm×1.8cm；外院冠脉造影示：右冠状动脉向右房外侧肿瘤供血，左冠脉回旋支向肺动脉根部肿瘤供血。全身PET-CT：异位嗜铬细胞瘤术后，纵隔心包、双肾上腺肿块异常放射性浓聚，腹膜后腹主动脉髂动脉分叉处下方结节状异常放射性浓聚。家族史：母亲患高血压，哥哥13岁诊断高血压，左髂动脉旁发现肿瘤，术后病理示异位嗜铬细胞瘤，26岁嗜铬细胞瘤胸椎转移，手术切除后出现截瘫，28岁去世。