二、脑干的病变综合征

延髓综合征经常见于血管性疾病，鉴于其横切面上基本为三条血管供应（即旁正中动脉，短旋动脉与长旋动脉），因而分三个综合征描述较好。在延髓，旁正中动脉为脊前动脉，它供应中央部；长旋动脉主要指小脑后下动脉（小脑后下动脉也经常起始于椎动脉），供应延髓后外侧与小脑之一部；这两个区域之间，由短旋动脉供应。

可由于小脑后下动脉梗死，可能更常见于椎动脉梗死。结果产生延髓后、上、外侧部一个三角区软化。临床表现：①交叉性半身感觉异常（因三叉脊髓根功能丧失，同侧面部痛、温觉障碍；因脊髓丘脑束损伤对侧半身感觉障碍）；②同侧腭弓、咽、喉肌不全麻痹（累及疑核）；③前庭障碍（累及脊核或束），有眼球震颤；④同侧共济失调（脊髓小脑束）；⑤同侧霍纳征（网状结构内之交感纤维受损）。

有时软化范围较高，则可侵及脑桥下段而损及第六、七对脑神经。

特点是交叉性偏瘫，即对侧上运动神经元偏瘫，同侧舌麻痹（累及舌下神经根）。如果病变是脊髓前动脉梗死所致，还有对侧半身感觉异常（面部除外）。

病灶位于舌咽、迷走、副神经及舌下神经核区，锥体束常可幸免，有时侵及脊髓丘脑束。因各脑神经麻痹结合的形式不同，而构成相互不同的综合征，如舌咽、迷走、副神经综合征；舌咽、迷走、舌下神经综合征；舌咽、迷走、副神经与舌下神经综合征。总之，它是病灶侧有若干后组脑神经损伤合并或不合并对侧半身（面部除外）感觉障碍。这个综合征如因小肿瘤（结节）或血管病（短旋动脉阻塞）引起，舌下神经可不受损，因为它的核及根由脊髓前动脉供血。本征因神经根损伤所致者较多，病灶真正位于核区者罕见。

病灶侧展神经麻痹，对侧偏瘫，病侧眼球不能外展，头常常稍向健侧扭转。对侧半身感觉可以受累，但一般较轻。展神经麻痹如程度极轻，只有在前庭试验时才能发现。病灶在脑桥基底内侧部，常见原因是血管病。

病灶侧展神经及面神经麻痹，对侧偏瘫，半身感觉障碍，病侧眼球不能外展，面瘫为下运动神经元性（核性），症状明显，有电变性反应。血管病造成者较少，常常是由于脑炎病灶，肿瘤（胶质结节，胶质瘤），硬化斑。

病变在桥盖部，展神经与面神经之上。症状：①同侧小脑性共济失调；②对侧半身感觉障碍。依病变水平，可能同时有同侧面部感觉障碍，也可以有同侧展神经麻痹及凝视麻痹。病因：如为血管性疾病所致，则共济失调由小脑上动脉受累，因它不仅供应内丘索，而且供应结合臂、小脑上面；如为桥盖肿瘤，共济失调则为压迫同侧结合臂的结果。

中脑综合征的病因中血管病较少，肿瘤、局限性脑炎或外伤则比较多见。

一般提示病灶在大脑脚底髓内，动眼神经通过处。病灶侧动眼神经麻痹，对侧偏瘫（包括上运动神经元面瘫）。但此综合征常常是某些复杂病变的一个短暂过程，并不一定都是由于大脑脚髓内的局部病变。对其定位诊断价值不可估计过高。也可以因外部压迫引起，如颞叶占位病变时出现的小脑幕疝，可以同侧瞳孔散大，对侧偏瘫。

同侧动眼神经麻痹，因病变累及黑质等结构而有对侧半身锥体外系综合征；半身舞蹈病，或半身徐动，或一侧震颤，肌张力增高，而类似半身帕金森征。

很少见。同侧动眼神经麻痹，对侧半身共济失调，病灶在红核区。如病变向外、后方扩延，则动眼神经与锥体外系交叉综合征和红核区病变综合征也可有对侧半身感觉障碍。脑干病变的各主要综合征比较见表6-1。

由薄束和楔束起始的第二级深感觉和辨别感觉纤维，在延髓锥体交叉水平稍上方，以弓状纤维的形式，发向腹侧越过中线再返回平面的中央部，向上形成内丘索。如有微小病灶，在弓状纤维越过中线以前，使其受损中断，感觉性共济失调及深感觉丧失将发生于病灶同侧，但与脊髓后索病变（如脊髓结核）不同，深反射将不受影响。如微小病灶损坏了交叉以后（越过中线）的纤维，则感觉性共济失调与深感觉丧失，将发生于病灶的对侧肢体。

躯干和肢体的痛、温觉传导纤维，在脊髓水平交叉，在向上行走的过程中，在延髓，它位于下橄榄核的背侧，三叉神经脊束核的交叉纤维位于其内侧，然后共同上行。如有病灶，在三叉神经脊束核交叉后，同时破坏三叉神经与脊髓丘脑侧束的上行纤维，则在病灶对侧的半身（包括面部）发生痛、温觉丧失；如病灶仅损伤三叉神经脊束核，或仅损伤其交叉前的纤维，则仅产生病灶同侧面部的痛、温觉丧失。

锥体束在延髓下端交叉，去上肢的脊髓节段的纤维，在锥体交叉的上部交叉，去下肢的脊髓节段的纤维，在锥体交叉的下部交叉。因而，在锥体交叉处发生小病灶，损伤锥体束时，如病灶在锥体交叉的一侧上部（支配上肢的纤维已经交叉，而支配下肢的纤维尚未交叉），则发生病灶同侧的上肢瘫痪，病灶对侧下肢瘫痪，均为上运动神经元瘫痪。

（1）眼球运动障碍：中脑的动眼神经核、滑车神经核及四叠体三个部分全部发生病变时，出现动眼神经及滑车神经的麻痹，两眼球上视、下视瘫痪，即Parinaud综合征。

（2）感觉障碍：中脑病变同时侵及内侧丘系及脊髓丘脑束，则出现病灶对侧半身各种感觉障碍，包括痛、温、触觉及深感觉障碍。

（3）运动障碍：中脑一侧病变时出现病灶对侧中枢性面神经、舌下神经及中枢性上下肢瘫痪。中脑的大脑脚发生病变时，常侵及动眼神经的髓内或髓外根，而出现Weber综合征，即病变侧动眼神经瘫痪和对侧中枢性瘫痪。

（4）中脑红核、黑质损伤，则出现不随意运动，肌张力减低或增高。出现去大脑强直时，全身肌张力显著增高。

（5）Claude症候群：中脑背侧部近于大脑导水管处病变，同时伴有小脑结合臂的损害时，表现同侧动眼神经麻痹，对侧上下肢共济失调等小脑症状及体征。

（6）精神及睡眠障碍：中脑被盖部病变损害了中脑网状结构，表现为中脑幻觉。患者在黄昏时出现幻视或感觉性幻觉。如看到活动的动物、人体、瑰丽景色，患者自知力缺如，并常以此为乐，可伴有嗜睡、感觉障碍。可称 Wernicks综合征（脑病），常因长期饮酒，维生素B₁缺乏所致。中脑病变原因有：

1）中脑外伤（mesencephalic injury）：中脑损伤的突出表现是意识障碍。意识障碍于伤后立即出现，可伴有相应的深浅反射、四肢肌张力及瞳孔异常等改变。瞳孔的改变为中脑损伤的特点之一，可有瞳孔散大、不等大、光反应消失及形态不整齐。中脑上丘水平至前庭核平面之间的损伤则引起去大脑强直，表现为四肢强直、角弓反张。

2）中脑肿瘤（midbrain tumor）：颅内压增高为本病常见的早期症状。偶有以精神症状和智力改变为首发症状者。常见头痛、呕吐、视乳头水肿、嗜睡或反应迟钝，病灶侧Ⅲ、Ⅳ脑神经麻痹及对侧肢体瘫痪。此外，可有同向偏盲、听力和视力下降。中脑肿瘤常表现为Parinaud综合征、Benedikt综合征、Weber综合征及Claud综合征。

3）脑干脑炎（brain stem encephalitis）：本病呈急性或亚急性起病，具有明显的缓解或突然恶化的特征。首发症状为头痛、倦怠、复视及言语不清，数日后上述症状逐渐加重，并出现意识障碍及多脑神经瘫痪，四肢程度不等的中枢性瘫痪、腱反射亢进、浅反射减弱，锥体束征阳性及小脑功能障碍的症状和体征。感觉障碍少见。部分患者恢复期内出现暂时性锥体外系性强直及震颤麻痹性震颤。

脑桥病变引起的三叉神经症状以病灶侧面部感觉障碍为主，角膜反射减低或丧失，同侧咀嚼肌萎缩且肌力弱，张口下颌偏向患侧，展神经麻痹，眼球内斜。

感觉障碍程度不一，有的完全缺失，有的轻度减退。肢体感觉障碍及面部感觉可以呈交叉状态。肢体感觉症状又表现为分离性感觉障碍。

多于病灶对侧出现偏瘫。脑桥下部病变时，病侧出现面神经麻痹，对侧出现偏瘫，同时病灶侧尚有展神经麻痹。

小脑症状为脑桥病变重要的症状之一，脑桥与小脑关系密切，脑桥病变时病灶侧出现共济失调及其他小脑症状。

脑桥病变因损伤脑干网状结构可出现精神障碍、智力下降及睡眠障碍，起初淡漠、嗜睡、悲痛易哭，继之则好动，语言讷吃。

脑桥附近病变构成的综合征尚有Foix综合征，又称海绵窦综合征、垂体蝶骨综合征、海绵窦血栓形成综合征。由海绵窦外侧壁肿瘤、垂体瘤、蝶骨肿瘤及海绵窦血栓性静脉炎、海绵窦内动脉瘤等引起，致Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ（1、2支）脑神经麻痹。症状因病变性质而异。

1）肿瘤：引起海绵窦外侧壁受压，逐渐出现Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ（第1支）脑神经麻痹，即睑下垂、眼睑和结膜水肿、眼球突出以及眼外肌麻痹，在三叉神经麻痹时，面部相应支配区有剧痛。有时有三叉神经上颌支麻痹。

2）海绵窦血栓形成：多由口、鼻、额窦之局部感染引起海绵窦之血栓性静脉炎。急性发热起病，眼窝和咽部有感染时，则为亚急性或慢性起病，但亦有发热和菌血症的全身症状，亦有原因不明者。眼静脉受累后不引起眼底视乳头水肿和出血。

3）海绵窦内动脉瘤：动脉瘤突然扩大时，先有同侧头痛和面痛，继有三叉神经第1、2支感觉障碍、复视、睑下垂，瞳孔扩大、缩小或固定等异常。

4）脑桥炎症及血管性病变等致面神经核或核下纤维、展神经核、三叉神经根丝或三叉神经脊髓束核的损害。表现为病侧面神经麻痹和向病侧之水平性凝神麻痹以及对侧偏瘫。

5）脑桥损伤（pontine injury）：脑桥损伤时，以双侧瞳孔极度缩小为特点。除意识障碍外，同时患者呼吸、脉搏节律的紊乱亦较突出，脑桥吸气中枢损伤时，可出现抽泣样呼吸。双眼向健侧凝视也是脑桥损伤的征象。锥体束征多不明显，多有面神经、展神经核性麻痹。

6）脑桥肿瘤（pontine tumor）：本病常以复视、易跌跤为首发症状。90%以上的患者出现脑神经麻痹，以一侧Ⅵ、Ⅶ脑神经麻痹多见，常伴有对侧肢体瘫痪及感觉障碍、双眼球水平凝视瘫痪、针尖样瞳孔和强哭、强笑。头痛、斜视、肢体无力、耳鸣也为脑桥肿瘤常见的首发症状。脑桥基底部的肿瘤早期表现为肢体无力，脑神经受损轻微或缺失。脑桥肿瘤还可表现为 Millard-Gubler综合征、 Foville综合征及闭锁综合征。

闭锁综合征（locked-in syndrome）：双侧脑桥基底部局限性损害，双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损，表现为两侧中枢性偏瘫。除中脑支配的眼球运动尚存外，患者丧失任何运动、表达能力。患者的感觉、意识基本正常，只能以眨眼或眼球运动示意。

延髓锥体束交叉上方病变时，病灶对侧上下肢出现中枢性瘫痪，伴肌张力增高，肌反射亢进，锥体束征阳性。锥体交叉处病变时，出现上下肢交叉性瘫痪，病侧上肢瘫，对侧下肢瘫。

延髓病变损伤感觉传导路时，多出现病变对侧肢体的分离性感觉障碍。病灶损害双侧内侧丘系时，可出现双侧深感觉障碍。

延髓病变时，可出现第Ⅺ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经的损害症状。表现为吞咽困难、声音嘶哑、舌肌萎缩等。

延髓病变侵及绳状体，则发生同侧小脑症状，表现为肌张力减退，平衡不稳、患者向病侧倾倒。

一侧延髓病变可出现霍纳征，即眼球内陷、瞳孔及眼裂变小。常伴有汗液、唾液分泌过多。延髓呼吸中枢损伤可出现呼吸节律紊乱，甚至出现呼吸停止。心血管中枢障碍则表现为心动节律紊乱及血压升高。

延髓病变的患者可出现阵发性焦虑，且常于夜间发作。有的出现幻视及错认。

亦称球麻痹，系指延髓的舌咽、迷走、副及舌下神经麻痹时产生的言语、构音、吞咽等障碍。临床主要表现构音困难、语言不清、鼻音、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳。进食时食物由鼻孔呛出，重者完全不能吞咽。检查时可发现一侧或双侧软腭不能提升，咽反射消失，常有咽部感觉减退或丧失。伸舌无力，舌肌萎缩，可伴有舌肌颤动。

又称假性延髓麻痹，为双侧皮质脑干束受损所致。临床表现为言语不清，吞咽困难较真性延髓麻痹为轻。舌肌变硬、变小，肌张力增高，无舌肌萎缩和肌束颤动。咽反射存在，下颌反射及掌颏、吸吮反射等脑干反射亢进。常伴有感觉障碍，小脑性共济失调和锥体束征阳性。情感和智力障碍表现为无任何外界刺激的强哭、强笑。随着病情进展，后期出现记忆力、计算力及定向力障碍等。

表现为舌咽部肌肉萎缩，下颌反射消失。延髓麻痹可有：①延髓外侧综合征（lateral bulbar syndrome，即 Wallenberg syndrome）；② 延髓内侧综合征（medial bulbar syndrome），为延髓锥体发生梗阻时出现的对侧上、下肢的中枢性偏瘫，以及内侧丘系和舌下神经纤维受损时发生的对侧偏身深感觉障碍和同侧舌肌的瘫痪及萎缩。

如病灶发生于锥体交叉之上，但又仅限于延髓，则发生病灶对侧半身的上、下肢瘫痪，但面肌不受累。

这类小病灶造成的交叉或不交叉综合征，虽然在医学的历史文献中均有报导，但实属罕见。在这里作一简要介绍，一方面在于复习脑干的生理解剖及其定位诊断的意义。另一方面在于说明，虽然脑干病变的交叉综合征颇具盛名，但多不固定，往往随着病灶的大小及发展变化而发生不同范围的变异，如能根据脑干本身的解剖知识，运用自如，才有更大的临床意义。

脑干诱发电位是一种较准确的客观测听法。测试时患者无痛苦，不受患者主观意志及意识状态的影响，但需要完全放松，也可在睡眠、麻醉或昏迷状态下进行。

在较强如60～70dB的声刺激下可从颅顶记录到7个波形，主要为Ⅰ～Ⅴ波，分别由听神经（发出波Ⅰ）、耳蜗核（发出波Ⅱ）、上橄榄核（发出波Ⅲ）、外侧丘系（发出波Ⅳ）、下丘核（发出波Ⅴ）产生。听觉脑干诱发电位的几个正常值如下：

Ⅰ波的潜伏期约2ms，其余每波均相隔1ms。

即中枢传导时间，各波间时程用不同刺激强度仍较稳定，因此，可作为中枢性病变诊断的可靠指标，多采用Ⅰ～Ⅲ波、Ⅲ～Ⅴ波和Ⅰ～Ⅴ波的测量，以Ⅰ～Ⅴ波最常用，一般为4ms。

一般差别不超过0.2ms。

成人波Ⅴ反应阈一般高于行为测听阈10～20dB，因此可作为客观听阈测定；婴幼儿反应阈比成人高，但与其行为反射阈相比相对较低，这对聋耳的早期发现有较大价值。

脑干电位测听为远场电位记录，记录电极放于颅顶或乳突，参考电极置于对侧耳垂或乳突，前额电极接地，前置放大器应放于近受试者位置。

多采用短声，刺激重复率每秒10～20次，叠加1000次；多通过单侧或双侧耳机给声，必要时，对侧耳给声掩蔽，亦可通过扬声器、声场给声；一般采用70dB刺激声强度开始为宜，然后用下降法，每次降低20～10dB，至波Ⅴ不能再辨认为止。

适用于不合作的新生儿、婴幼儿和主观测试困难的成人，也适用于非器质性聋和职业性聋的判断、精神或神经系统疾病的患者，可通过脑干电位测听确定其听觉功能的状态。

小脑脑桥肿瘤压迫脑干时，可致各波潜伏期的延长，压迫听神经则可致波Ⅴ潜伏期延长，甚至消失，双耳潜伏期比较相差超过0.3ms。

传音性聋患者，脑干电位测试不能得到满意结果，表现波Ⅴ的反应阈提高，但潜伏期延长。对神经性聋，特别对听神经瘤诊断，具有明显的价值：较小肿瘤波的潜伏期可正常，但双耳差值常超过0.4ms，随肿瘤增大，脑干电位变化可更趋明显，多表现波Ⅱ以后潜伏期延长而波Ⅰ正常，直径超过4cm大的肿瘤，将使各波全部消失。