特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathicpulmomary haemosiderosis，IPH）是一组原因不明反复弥漫性肺泡出血，不伴有肾或其他肺外脏器受累的疾病，以大量含铁血黄素沉积于肺内为特征。多见于儿童。

确切病因尚不清楚，可能与基因和环境因素、自身免疫因素有关。

（1）发病情况可分两种，一种为暴发性起病，咳嗽、呼吸困难、咯血。另一种则以反复贫血就诊。

（2）急性期：发作性面色苍白伴乏力和体重下降，咳嗽、低热，咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块，偶有大量吐血及腹痛。亦可见呼吸急促、发绀、心悸及脉搏加速。

（3）慢性期：反复的贫血伴嗜睡、衰弱，常有肺内异物刺激所致的慢性咳嗽、胸痛、低热、哮喘等；咯出物有少量较新鲜的血丝或陈旧小血块。

（4）至肺间质纤维化阶段，临床可出现不同程度的肺功能不全的表现。

贫血貌，急性期伴呼吸急促，反复发作者可伴生长发育迟缓。

可闻及湿性啰音；肺纤维化时可闻及爆裂音。

长期反复发作的患儿可有心脏扩大、心脏杂音、肝脾肿大、杵状指（趾）等改变。但现很少见肝脾肿大，肺心病的病例。

血红蛋白降低；血清铁、铁饱和度和血清铁蛋白浓度降低；外周血涂片可见中心淡染的小细胞型红细胞，网织红细胞比例上升；骨髓涂片有铁储备的不足；血清中胆红素和尿中尿胆原含量升高。红细胞沉降率增快，血清IgA增高，部分患者有末梢血嗜酸性粒细胞的增高，冷凝集试验、直接试验和嗜异性凝集试验均可呈阳性，血清乳酸脱氢酶可增高。

早期肺功能正常，随着病情进展可以有轻度的限制性通气功能障碍或气道阻力增加及血氧分压减低。

急性发作期胸部X线影像可正常，也可有多种改变。两肺纹理增多；两肺弥漫性浸润影，以中、下肺野和肺内带明显，有时融合成大片状或云絮状阴影；少数表现为局限性或单侧肺病变。肺门纵隔淋巴结可肿大。肺部病变多在12周内明显吸收，有时可延续数月或反复出现。慢性发作间歇期可见广泛间质纤维化改变，重者可有囊样改变，并可有肺不张、肺气肿、支气管扩张或肺心病等。胸部CT可较早显示双侧中、下肺片状阴影或弥漫性肺实变阴影。实质的浸润常为双侧，通常不对称，亦可单侧受累。少数可表现为磨玻璃样变以及阴影的游走性变化。

可见其中红细胞增加，有大量含铁血黄素巨噬细胞；痰、胃液也可见含铁血黄素巨噬细胞。

光镜下肺泡腔内可见含铁血黄素细胞沉积，肺泡壁增厚，Ⅱ型肺泡上皮细胞体积增大，有时增生。病变发作期肺泡腔内存在有大量吞噬含铁血黄素的肺泡巨噬细胞和红细胞。

大叶性肺炎或支气管肺炎可出现不同程度的咯血或痰中带血，而IPH急性期肺部可闻及湿啰音，胸片可呈浸润样改变，应予鉴别。但肺炎有明确感染征象，发热、咳嗽、咳痰明显，无贫血表现，可资鉴别。

有反复咯血，但伴有慢性咳嗽，大量脓痰，体检肺部可闻及固定性湿啰音，胸部X线平片、CT尤其是胸部高分辨CT可发现扩张的支气管，据此可鉴别。

也有弥漫性结节，阴影以两上肺野多。有结核中毒症状，很少咯血，也无贫血。痰含铁血黄素细胞阴性，抗结核治疗有效。

常见于心脏病，尤其是二尖瓣狭窄和各种原因引起的慢性左心衰竭。患者可反复咯血，可见含铁血黄素的吞噬细胞（又称心力衰竭细胞）。根据心脏病史，心脏体征和超声心动图检查，一般不难诊断。

临床特点是肺出血、反复咯血、胸部X线平片显示肺浸润性阴影、贫血和急进性肾小球肾炎。其与IPH的关系至今不明。临床最主要的区别在于其有肾小球肾炎的改变，常为急进性或亚急性；血清中抗基底膜抗体阳性。

如系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿、结节性多动脉炎、过敏性紫癜、特发性冷球蛋白血症等，均可致肺泡出血。但这些疾病均有其原发病的特征，除肺泡出血外，还有其他系统损害和临床症状，组织病理学也有所不同，不难作出正确诊断。

如休息、避免进食牛奶等，及对症治疗。

（1）间歇供氧，严重贫血者可少量多次输新鲜血。

（2）肾上腺皮质激素：甲泼尼龙2mg/（kg·d）或氢化可的松5～10mg/（kg·d）静脉滴注，危重患者可用甲泼尼龙每次20～30mg/kg静脉点滴，连用3天，危重期过后，可继续静脉滴注甲泼尼龙2mg/（kg·d）或口服泼尼松2mg/（kg·d），症状完全缓解（约2～3周）后上述剂量渐减，至最低维持量以能控制症状为标准，维持时间一般为3～6个月。症状较重，X线病变未静止及减药过程中有反复的患者，疗程应延长至1年，甚至2年。停药应缓慢而慎重，并继续严密观察。

（3）硫唑嘌呤：从1.2～2mg/（kg·d）增加到3～5mg/（kg·d），常与肾上腺皮质激素合用，继续用药至临床及实验室所见已大致正常后，适量维持约1年。

（4）发生继发肺部感染者，应给予抗感染治疗。

除用小量肾上腺皮质激素作维持治疗外，可同时用免疫抑制剂如硫唑嘌呤或羟氯喹口服维持治疗，缺铁性贫血也有改善的可能。

病变静止时或症状大部消失后应重视日常肺功能锻炼，并注意生活护理。