内分泌系统由内分泌腺和分布于其他器官的内分泌细胞组成。神经系统与内分泌系统生理学方面关系密切，二者在维持机体内环境稳定方面又互相影响和协调，例如保持血糖稳定的机制中，既有内分泌方面的激素如胰岛素、胰高血糖素、生长激素、生长抑素、肾上腺皮质激素等的作用，也有神经系统如交感神经和副交感神经的参与。所以只有在神经系统和内分泌系统均正常时，才能使机体内环境维持最佳状态。因此，现代内分泌学实际上应称为神经内分泌学。

内分泌系统疾病与外科有着密切的关系。由于外科创伤的发生必然对机体产生一系列的影响，而为了适应创伤所致的内外界环境的改变并保持机体内环境的相对稳定性，人体必须必需依赖于神经、内分泌系统的相互配合和调控，使得各器官系统的活动协调一致，共同负担起机体的各项功能。而同时外科手术作为一种治疗手段，是许多内分泌疾病的必要治疗措施，进而发展出内分泌外科，并已逐渐成为外科的一个分支。

外科术后ERAS是基于循证医学依据，通过减轻术后应激反应、合理管理疼痛、早期恢复饮食和早期活动等措施来减少术后并发症，缩短术后住院时间，减少医疗费用。近年提倡并应用的精准、微创、损伤控制的现代外科理念为ERAS的临床实践奠定了基础。

在临床疾病诊治的实践中，必须同时考虑到疾病与机体内环境的相互影响，也应同时关注是否合并有疾病以外的神经内分泌系统疾患，特别是各种临床内分泌综合征的不断出现，要求临床医生要早期诊断出神经内分泌肿瘤或增生所致的高分泌状态，通过了解病人围手术期的内分泌功能状态及其变化，及时给予合理的围手术期的干预，以期减少术前、术中和术后的影响，尽快恢复机体内环境的稳定和受损脏器功能。

人体主要的内分泌腺有甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、垂体、胰岛、胸腺等。本章将着重阐述与加速康复外科有关的几种主要内分泌器官功能及其疾病对策。

甲状腺功能亢进是一种源于过多的甲状腺激素对体内组织作用的状态。甲状腺毒症是同义词。甲状腺功能亢进症狭义地表示甲状腺产生过多甲状腺激素的状态，与过多地摄取甲状腺激素药物或甲状腺炎释放甲状腺激素相区别。Graves病是最常见的甲状腺功能亢进的原因。毒性多结节甲状腺肿常见于老年人和中年人。无机碘的应用，如碘化钾或有机碘复合物如胺碘酮，对多结节甲状腺肿或有Graves病趋向的病人可引起碘诱导的甲状腺功能亢进症。葡萄胎和绒毛膜癌分泌大量人绒毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotropin，HCG），当血清HCG浓度超过200 U/ml（正常妊娠峰值的数倍）时，可出现甲状腺功能亢进症。在妊娠剧吐时HCG增加，可发生甲状腺功能亢进症（妊娠甲状腺功能亢进）。

临床表现依赖病程和疾病严重程度。

神经质和内心紧张是甲状腺功能亢进症病人的常见症状，表现为无法与其他人相处、抑郁、情绪不稳定、注意力不集中，在学校和工作中能力下降。常见颤抖和反射活跃。

心动过速，常见室上性心动过速，源于甲状腺激素对传导系统的直接作用。在心脏病病人或仅患有甲状腺功能亢进症病人中可发生心房纤颤。长期的甲状腺毒症能引起心脏扩大症和心力衰竭。

因为肌肉分解代谢增强出现萎缩和无力，行走、攀登、屈膝起立或举重能力下降。重症肌无力或周期性低钾麻痹可伴随有甲状腺功能亢进。病人表现憔悴，骨吸收超过骨形成，导致高钙血症。长期甲状腺功能亢进症病人可引起骨质疏松。

食物摄入增加，一些病人表现为贪食。尽管如此常见体重减轻。出现排便增加是因为胃肠运动加快，但腹泻并不常见。异常肝功能检测反映了严重的甲状腺功能亢进症所致的营养不良。

由交感张力增加而致上眼睑挛缩引起一些病人出现突眼症状。浸润性突眼是Graves病的一部分，但仅有少数的Graves病人有突眼的临床证据，表现为突出、眼外肌增粗和纤维化引起的眼球运动受限和复视，眼睛发红，视神经受压或角膜炎能致盲。Graves眼病常与甲状腺功能亢进症同时发生，但也可以是独立的过程。

病人皮肤温暖、潮湿和柔软，有一种看起来很年轻的感觉。出汗的手掌很热并不凉。甲剥离（指甲从甲床处收缩）表明了甲状腺功能亢进症的长病程。Graves病的皮肤病如胫骨前橘皮样增厚比较罕见。

甲状腺功能亢进症损害女性生殖能力，可引起月经稀发。男性精子数量减少，可出现阳痿。男性乳房发育是由于雄激素向雌激素的外周转换增加。甲状腺激素增加性激素结合蛋白，这样引起总睾酮和雌二醇水平升高，而血清黄体生成素和卵泡刺激素可以增加或正常。

体重减轻是常见的症状，特别在老年病人发展为食欲减退。一些青少年和青年人食欲猛增，表现为狼吞虎咽和体重增加。甲状腺激素引起产热增加，伴有轻度烦渴和出汗增加。许多病人描述为烦热，喜欢低温。糖尿病病人常需要增加胰岛素剂量。

甲状腺通常增大，大小和密度取决于病理。高甲状腺功能的腺体血流增加可引起甲状腺杂音。

1）几乎所有的甲状腺功能亢进症者中血清游离T4浓度或游离T4指数均升高。

2）血清T3浓度、游离T3浓度和游离T3指数也升高。在小部分人群中（﹤5%），血清T3浓度或游离T3浓度升高，而游离T4浓度不升高，这种称为T3甲状腺毒症。

3）血清TSH通常检测不出或亚正常。约2%甲状腺功能正常的老年人可能TSH呈抑制状态。在甲状腺功能亢进的病人中出现正常或升高的血清TSH提示TSH诱导的甲状腺功能亢进，这种现象比较罕见。

4）甲状腺碘（ ¹³¹I）在4小时、6小时和24小时摄取率对于甲状腺激素产生增加的病人中是增强的，而对于腺体释放甲状腺激素的病人（肉芽肿性或淋巴细胞性甲状腺炎）中则降低。

如果是阳性可以确认甲状腺功能亢进是Graves病的结果。

Graves病人（和桥本淋巴细胞性甲状腺炎）抗微粒体抗体是阳性，这样有助于鉴别Graves病和其他原因的甲状腺功能亢进

可用于在有结节伴甲状腺功能亢进症的病人，用于确定：①是否有浓聚所有放射性碘和抑制正常腺体组织的自主高功能结节；②是否有多结节浓聚放射性碘；③是否结节是冷结节和在明显的结节之间是否存在高功能组织。这种鉴别对治疗很有价值（见以下鉴别诊断部分）。

诊断的确立对于体重减轻和高代谢特征的病人，甲状腺功能检测很敏感，因此甲状腺功能亢进症的诊断很简单。轻症病例可能较难诊断。

亚急性肉芽肿性甲状腺炎是一种不常见的疾病，这种疾病有病毒感染性疾病的特征，有发热和甲状腺疼痛及触痛的不适感。咽痛常常不严重，吞咽时疼痛可放射至耳部。甲状腺不规则，非常坚硬。病程可能从一个结节开始，逐步在几天内累及其他小叶。红细胞沉降率升高，抗甲状腺抗体通常为阴性，甲状腺摄碘率非常低。高甲状腺功能相持续几周，随后转换为几周的甲状腺功能减退，然后恢复。甲状腺压痛是疾病的特点。无痛性甲状腺炎的病例中可能不出现甲状腺压痛提示淋巴细胞性甲状腺炎。

甲状腺功能亢进症的特征是通常对产肾上腺素阻断药反应很好。普萘洛尔可用于减少心动过速，非甾体抗炎药或阿司匹林可有效减轻疼痛不适感和减少炎症及发热。几天内症状未改善的病人可给予泼尼松，每天30～40 mg，使用10～14天，然后逐渐减量，在2～3周后停药。

患甲状腺功能亢进症的老年人可能缺乏典型的临床特征。他们“淡漠的”甲状腺功能亢进症的临床特征为体重减轻、乏力、抑郁和冷漠。在一个研究中发现20%的老年甲状腺功能亢进症病人没有结节。房颤和心力衰竭比在年轻人中更常见，突眼和Graves眼病在老年人中并不常见。

有轻度甲状腺肿和轻度甲状腺功能亢进的病人对抗甲状腺药物治疗反应良好，然而甲状腺肿大明显病人需要手术或放射性碘治疗，所有病人应优先考虑药物治疗。

1）系列的抗甲状腺药物仍是治疗的重要药物。六十多年的用药经验已证实了丙硫氧嘧啶和甲巯咪唑治疗的有效性。①剂量：常用的日剂量是300～600mg丙硫氧嘧啶或20～60mg的甲巯咪唑，每8小时分别给予，分次给予比每天1次更为有效。②随访：病人应在治疗起始后每个月进行随访，测定对治疗的反应和调整药物剂量。当病人反应较好，剂量可减少为起始剂量的1/3～1/2。维持治疗1.5～2年，因为有证据显示与仅治疗几个月为了控制甲状腺功能亢进症的病人相比，接受至少18个月治疗的病人更可能得到长期缓解。③不良反应：这些药物的不良反应包括皮肤皮疹、风疹、关节痛、血清病、肝功能异常、血管炎和罕见的粒细胞缺乏症。④预后：当完整结束整个治疗过程，约1/3的病人会得到长期的缓解。

2）ß-肾上腺能阻断药：①普萘洛尔通过阻断过多肾上腺素活性可快速改善甲状腺功能亢进症症状。常用剂量是每4～6小时给予20～40 mg。剂量调整为可以降低心率为70～80次/分。当甲状腺功能亢进症控制后可以减量，当达到正常甲状腺功能后停药。②ß肾上腺素能的有效阻断可消除心动过速、颤抖、焦虑、神经质和出汗，因此掩盖了临床症状，使得临床评估更为困难。③甲状腺功能亢进症病人不应单独应用ß肾上腺素阻断药治疗，因为这些药物对甲状腺无直接作用。

3）其他药物：①无机碘：碘化钾饱和溶液，250 mg（5滴）每日2次，对大多数病人有效，但在约10天内常发生作用逃逸，主要用于术前准备，因为碘可以固化甲状腺并减少其血管分布。目前很少应用该药物做最终治疗。若需要碘化钠可以静脉给药。②糖皮质激素：大剂量的糖皮质激素，如每天8 mg地塞米松可以减少甲状腺激素的分泌，机制目前还不清楚，也可抑制外周T4向T3转换。2～3周的激素治疗可用于严重的甲状腺功能亢进症病人的治疗。

¹³¹I是用于年龄﹥60岁的甲状腺功能亢进症病人的最终治疗方案，因其有效且简单。常用剂量为5～15 mGi（185～555 MBq），释放浓度80～120 mGi/g估计的甲状腺重量，用24小时甲状腺摄碘率校正，这样的剂量到达甲状腺为5000～15 000rad（50～150Gy）。在近年应用最大剂量成为一种趋势以达到最大缓解甲状腺功能亢进症。 ¹³¹I治疗使大多数病人在超过6个月后逐渐恢复到正常甲状腺功能状态。在10天内服用抗甲状腺药物的病人应增加约25%的剂量。

1）对一些病人， ¹³¹I治疗几乎没有改善其症状，在另一些人中则会发生永久的甲状腺功能减退症。在一些治疗后前几个月内出现甲状腺功能减退是短暂的。当病人从甲状腺功能亢进转为甲状腺功能减退时，通常产生明显的症状。一般对所有甲状腺功能减退的病人进行常规替代治疗应用约1年，然后减少剂量短期试验确定是否为永久性的甲状腺功能减退症。甲状腺功能减退发生于治疗半年以后，以每年2%～4%的比例增加。强调每年对接受 ¹³¹I治疗的病人评估甲状腺功能减退。目前还不清楚这些病人对放射性碘抵抗的原因。

2） ¹³¹I治疗可引起腺体的激素急性释放，导致约1/15病人的血清T4和T3浓度显著增加，常在给予 ¹³¹I后5～10天发生，可能伴有症状恶化。因为存在 ¹³¹I治疗后的潜在的症状恶化，一般不主张在严重甲状腺功能亢进症的病人中应用 ¹³¹I治疗，需等到应用抗甲状腺药物控制疾病后再用。在给予 ¹³¹I前必须停用抗甲状腺药物1～2天，这样抗甲状腺药物将不会干扰治疗剂量的储存，也可在2～3天后重新开始治疗。

3）因为 ¹³¹I治疗甲状腺功能亢进症具有不确定性，在中年和老年人中先应用抗甲状腺药物治疗3～12个月控制症状。当病人在每天很小剂量的药物时，如50 mg丙硫氧嘧啶或5 mg甲巯咪唑，出现甲状腺功能减退或正常甲状腺功能会停用抗甲状腺药物。由于放射物具有潜在致肿瘤作用，不主张在年轻的成年人和儿童中使用 ¹³¹I。

1）这种治疗适用于以下人群通过抗甲状腺药物没有达到良好控制的年轻病人（儿童和孕妇）；弥散或结节性甲状腺肿肿大明显伴有低放射性碘摄取（RAIU）的病人；有疑似或恶性甲状腺结节的病人；眼球突出病人和心理或精神上有障碍无法服用甲状腺激素的病人。

2）术前准备：甲状腺次全切除术是有效的治疗手段，已有八十多年的历史。最好在病人恢复体质量和良好的身体状态后进行治疗，因此，这些病人应首先用抗甲状腺药物治疗数个月。在手术前10天加用碘化钾溶液或复方碘溶液（3滴，每日2次）。减少腺体的血管分布。在一些情况下也可进行手术切除，如病人不能服用抗甲状腺药物或其甲状腺功能亢进症比较轻微。

3）并发症：甲状腺次全切除术的并发症包括甲状腺功能减退（约25%）、持续存在的或复发的甲状腺功能亢进症（10%）、甲状旁腺功能减退（1%）、喉返神经麻痹（1%）、伤口感染和瘢痕。由于这些并发症，因此外科手术治疗应在如下特殊情况下进行，如抗甲状腺药物不良反应、不愿服用 ¹³¹I、多结节性甲状腺肿引起气道或食管的阻塞或与甲状旁腺功能亢进症并存。此外，目前手术治疗的经济费用可能比权威的药物治疗或 ¹³¹I高。

4）甲状腺的残余体积应在4～8 g。对于儿童，较小的残余体积可避免复发。如今一些外科医生倾向于全部或接近全部的甲状腺切除，因为这样可预防复发并有助于Graves突眼。

一般优先选择应用抗甲状腺药物作为大多数病人的主要治疗，特别是年轻人和中年人，主要优点是治疗是可逆的且不破坏甲状腺组织。对于老年人和有心血管疾病或并发症的病人，可优先选择 ¹³¹I，因为这种治疗更可能永久治愈甲状腺功能亢进症。 ¹³¹I主要缺点是甲状腺功能减退的发生率较高。在美国 ¹³¹I已成为最常用的甲状腺功能亢进症治疗的方法。外科手术在先前提到的特殊情况下仍然保留。

甲状腺功能亢进危象是甲状腺毒症失代偿的危险状态。病人有心动过速、发热、兴奋、精神不安和（或）腹泻，是长期忽视的严重甲状腺功能亢进并发其他疾病如肠胃炎、肺炎或急诊手术所致。

治疗是多方面的，包括相应的支持措施如液体与电解质和相应抗生素的应用。针对甲状腺功能亢进症的治疗包括以下方面：①如果需要鼻饲大剂量抗甲状腺药物（首剂600 mg丙硫氧嘧啶或60 mg甲巯咪唑，随后每6小时半量）；②碘化钠，每天l g持续2周，或口服碘（0.5ml碘化钾饱和溶液，每天2次）或静脉给药（l g碘化钠）；③心电监测下大剂量口服普萘洛尔（每4～6小时给予40～80 mg）或每5分钟小剂量静脉注射l mg直至10 mg以减慢心率，应用心电监护，在心电监护下以该剂量维持输入；④地塞米松，每天4～8 mg，除非严重感染的禁忌证，接受所有或几种前述的共同治疗，病人经常在几天内明显的改善。

约25%的Graves甲状腺功能亢进症的病人深受Graves眼病（眼病）的影响，而在桥本甲状腺炎病人或没有明显自身免疫甲状腺疾病病人中很罕见Graves眼病。仅1%～5%的Graves病人有明显的眼病。主要发现是眼球突出、球结膜红肿、眼球不适、复视和眶周水肿。眶周CT扫描显示增厚的眼肌挤压在视神经，使视力受损。发病机制是细胞因子诱导球后炎症的结果。有证据显示TSH受体可能作为眼球抗原在诱发这种疾病中起着重要作用。

目前没有完全满意的治疗，幸运的是大部分病人可自发改善，即使不能完全解决。对于严重表现的病人应用大剂量的糖皮质激素，可有效减少炎症。甲状腺全切除术可改善这种状态。 ¹³¹I治疗可引起Graves眼病恶化，因此需等眼睛状态稳定后才能进 ¹³¹I治疗。

1）发生率：Graves病常在女性育龄期间发生，约0.1%孕妇可合并患病，这是因为严重的甲状腺功能亢进症可能影响生育，所以不经常出现妊娠甲状腺功能亢进。

更常见的是甲状腺功能亢进症病人服用药物后改善了生育力，继而可以妊娠。为避免这种情况，服用抗甲状腺药物的年轻甲状腺功能亢进症妇女应采取避孕。在很多病例中妊娠剧吐与轻微的甲状腺功能亢进症相关。这是高HCG浓度的结果，这种疾病是自限性的，当剧吐缓解后消失。

2）治疗抗甲状腺药物和手术均可选择。①相对于甲巯咪唑，丙硫氧嘧啶（propylthiouracil，PTU）通过胎盘的量更低，因此PTU是优先选择的药物。此外，甲巯咪唑与罕见的皮肤发育不全和更严重的胚胎病相关。为避免胎儿甲状腺功能减退，PTU的剂量应调整为最小必需量，维持近正常甲状腺功能状态，血清T4在正常值的上限，因为在妊娠期间T4可以轻微升高。年轻的孕妇能很好耐受轻度的高甲状腺功能。②如果需要，外科甲状腺切除术最好在妊娠早期或妊娠中期进行，因为一般在妊娠晚期进行手术可诱发早产。

3）结果：80%～90%经充分治疗的甲状腺功能亢进妇女可有正常的妊娠。早产和自然流产的发生率并不高于没有甲状腺功能亢进的妊娠妇女。

4）新生儿：新生儿可以发生甲状腺功能亢进症，因为Graves TSI可通过胎盘传送到达胎儿而发病。母亲应用抗甲状腺药物可以控制胎儿的甲状腺功能亢进症，但同样可以引起甲状腺肿和甲状腺功能减退，因此对于Graves病母亲的新生儿应考虑到这一点。目前，建议测定Graves病孕妇的TSH受体抗体作为新生儿甲状腺功能亢进是否需要治疗的指标。

甲状腺功能减退症是一种源于体内缺乏甲状腺激素作用的一种状态。由于甲状腺激素影响生长和发育及调节许多细胞生理过程，因此甲状腺激素的缺乏和不足可导致许多有害的结果。在年龄〉65岁的成年人中，甲状腺功能减退症的发生率约是10%。人群中总的发病率为4.6%，4.3%为亚临床甲状腺功能减退症，0.3%是明显的甲状腺功能减退症。

有甲状腺功能减退症的病人可出现健忘、记忆力减退、反应迟钝、抑郁、感觉异常、共济失调和听力减退。腱反射减慢或延迟。

可出现心动过缓、舒张性高血压、心排血量降低、心音低钝、心肌松弛、心包积液、心电图低电压和低平T波、内皮功能紊乱、动脉硬化和坠积性水肿。常见X线平片显示心脏扩大，在超声心动图中表现为积液改变。

甲状腺功能减退症时常可见便秘。出现胃酸缺乏，与恶性贫血相关。腹水蛋白含量高，如同其他严重的黏液水肿的渗出。

水负荷后的排泄降低可能与甲状腺功能减退症相关。肾脏血流和肾小球滤过率（GFR）降低，但血清肌酐正常。

对组织缺氧和二氧化碳潴留的通气反应降低。严重的甲状腺功能低下可引起二氧化碳潴留。胸腔积液含有高蛋白。

可出现关节痛、关节渗液、肌肉抽筋和僵硬。血清肌酸磷酸肌酶可以非常高。

可出现贫血，常是正细胞型的。巨幼红细胞贫血提示还存在恶性贫血。

常见干燥、冷的皮肤。黏多糖主要是透明质酸，在皮肤和皮下组织沉积，导致水钠潴留。面部水肿粗糙。皮肤苍黄呈鳞屑状。皮肤同样也可以呈橙色，因为胡萝卜素的沉积。头发缺乏光泽，侧面的眉毛变细，体毛稀疏。

可出现无排卵性月经周期的月经过多，或月经来潮变得稀疏至完全停止，原因是促性腺激素分泌缺乏。在青少年可出现原发性闭经。由于缺乏甲状腺激素对泌乳素的抑制作用而出现高催乳素血症，导致溢乳和闭经。

儿童的生长和发育延缓。骨骺仍旧未闭合。生长激素的分泌缺乏，是因为甲状腺激素是生长激素合成所必需。甲状腺功能减退症的孕妇未治疗可导致后代智力低下。

低体温常见。对低温的不耐受是特殊的表现。

甲状腺功能减退症的青少年若甲状腺增大提示生物合成缺陷。成年人的甲状腺肿性甲状腺功能减退是由桥本甲状腺炎导致。

（1）血清促甲状腺素（甲状腺刺激激素，TSH）浓度和血清游离甲状腺素浓度是诊断甲状腺功能减退症的最佳组合。

（2）血清TSH浓度（正常范围是0.4～4.0 mU/L）可以轻度升高到4～10 mU/L，而游离T3浓度正常提示为亚临床甲状腺功能减退症。血清TSH数值在10～20 mU/L提示更严重的甲状腺功能受损，尽管血清T3仍旧正常。当血清TSH浓度超过20 mU/L，可能出现明显的甲状腺功能减退症。因为血清TSH水平的敏感性是原发甲状腺功能减退症的指示剂，血清TSH是筛查这种疾病的最好方法。

（3）中枢性甲状腺功能减退症常与其他垂体或下丘脑功能紊乱相关。血清游离T3和TSH浓度偏低。在一些病人特别是那些下丘脑损害者，血清TSH在正常范围而TSH生物活性可能减低。磁共振成像（MRI）可显示病变，常见垂体肿瘤。在原发甲状腺功能减退症垂体可增大，这是由于高促甲状腺素血症所致，甲状腺激素治疗后垂体体积可恢复为正常大小。

1）左甲状腺素钠。选择合成的左甲状腺素钠产生稳定水平的T4和T3，吸收率约为75%。

2）合成的T3（碘噻罗宁，三碘甲腺原氨酸）。该药物仅用于计划甲状腺激素快速撤退治疗和一些诊断试验。吸收率约为90%。

甲状腺素的常用替代剂量可从起始治疗开始全剂量替代。有必要对病人解释临床症状在几周后逐渐改善，恢复为正常甲状腺功能的全部治疗效果可能需要2～3个月。

这个年龄段的病人仅甲状腺功能减退症而其他方面均正常。如果与缺血性心脏疾病或慢性肺部疾病共存，则最好以T3的最小剂量开始治疗，此后每个月根据临床反应增加剂量。小剂量和缓慢增量方法的基本原则是担心恢复为正常甲状腺状态将增加血供需要量和心绞痛恶化。

对老年人最好假定存在缺血性心脏疾病，可能是亚临床的，开始以小剂量进行替代治疗，剂量可以每4～6周增加直到血清TSH到达正常范围。

对于孕前存在甲状腺功能低下的孕妇，甲状腺激素的剂量在妊娠期间必须增加25%以维持正常的血清TSH。需要增加甲状腺激素的剂量，基于妊娠早期，TSH升高超过正常，一般持续8周。分娩后病人可恢复为妊娠前甲状腺激素剂量。

亚临床甲状腺功能减退症经常定义为无症状状态，游离T3正常而血清TSH升高。如果血清TSH﹥10 mU/L，共识认为病人应该用甲状腺激素治疗，这种程度的亚临床甲状腺功能减退症可能发展为心血管疾病。

偶尔病人有严重的冠状动脉疾病和未治疗的甲状腺功能减退共存。对此类病人应先进行动脉X线摄影法和冠状动脉旁路移植术，之后开始甲状腺激素的替代治疗。曾认为未治的甲状腺功能减退症可能不是一般外科手术的主要危险因素，但在不伴有严重冠状动脉疾病时，在选择性手术前应首先恢复为正常甲状腺功能状态。不过紧急手术不必要因甲状腺功能减退症而推迟。

这些病人有低体温、心动过缓、换气功能减低、典型的黏液性水肿的面容和皮肤及严重的反应迟钝或昏迷。这种状态在有并发症的情况下通常会加重，如感染或休克或未清醒的病人使用了镇静药。如果不治疗病死率达到100%，这种病死率可因积极的治疗而降低，可给予左甲状腺素钠。支持治疗很重要。病人复温可能有害，因为可能引起外周血管扩张和随后的低血压。

国外从20世纪60年代以来广泛使用自动化验装置，常规检查血清钙后发现高钙血症，而甲状旁腺机能亢进是门诊病人中最主要的高血钙的原因。在住院病人中，恶性肿瘤占高血钙病例的首位，甲状旁腺机能亢进其次。

原发性甲状旁腺机能亢进大约在1000人中有1例，45岁以上的女性中500人中就有1例这样的病人。原发性甲状旁腺机能亢进的原因不明，80%～85%的病人是单发性甲状旁腺瘤引起的，12%～13%的病例4个甲状旁腺均受累，即为增生性病变。3%的病人可能是甲状旁腺癌。1%左右的病人可能为多发性甲状旁腺瘤，实际上这些病人很可能是甲状旁腺增生。女性病人比男性多，发病年龄高峰为40～60岁。家族性多发性内分泌腺病Ⅰ型和Ⅱ型，也可以有甲状旁腺机能亢进现象。影响发展为继发性甲状旁腺机能亢进的因素有低血钙、高磷血症、钙吸收减少、负钙平衡等，它们可使甲状旁腺素（PTH）分泌増加。重症肾衰时，维生素D进一步缺乏，碱性磷酸酶升高，出现纤维囊性骨炎，血中PTH更高。这些都与甲状旁腺细胞增生有关。

甲状旁腺功能亢进的主要问题是PTH分泌过多，引起高钙血症。临床表现可以是多种多样的。高钙血症可引起病人嗜睡、食欲缺乏、体重下降、营养不足、衰弱和疲乏，重症时可昏迷。有肾结石时可出现肾绞痛、血尿、背痛、多尿和夜尿等，重症者可发生肾钙化、肾功能障碍。高血压、骨关节痛甚至骨折也可发生。病人有时还可以表现为痛风症状。胰腺炎是消化道系统常常合并发生的疾病。皮肤瘙痒、指甲变脆和角膜炎也可发生。

家族性多发内分泌腺病有两型伴有甲状旁腺功能亢进。

有甲状旁腺增生，胰腺胰岛素瘤或胃泌素瘤，垂体瘤，还可能有类癌、气管腺瘤、多发性脂肪瘤、肾上腺瘤、卵巢肿瘤，分化性甲状腺癌或黑色素瘤同时存在。

又分a和b两种。Ⅱa型有甲状腺髓样癌和C细胞增生，甲状旁腺增生或腺瘤，嗜铬细胞瘤等。Ⅱb型有甲状腺癌样癌、嗜铬细胞瘤、神经节瘤病、黏膜神经瘤。

除此以外，强直性脊柱炎、糖尿病、骨髓瘤或甲状腺功能亢进也可以同时发生。

全面的病史及体格检查是诊断本病的基础。实验室检查对定性诊断有重要作用。

高钙血症、低磷血症和尿钙高是诊断本病的基本三要素。血清钙在2.75mmol/L（11 mg/dl）左右，血磷低，尿钙高于62.5mmol/24h（250mg/24h），同时有血中PTH升高者可以确定为本病。

大约50%的病人血磷值低于0.8mmol/L，30%处于正常值的低限。40%的原发性甲状旁腺功能亢进血氯高于107mmol/L，这对有高血钙的病人诊断甲状旁腺功能亢进有利，特别氯磷比值大于33时有诊断价值。

只有10%病人有碱性磷酸酶的升高，这是伴有骨病的一个重要指标。

此外，查血清蛋白及电泳、尿酸、血沉等对诊断和鉴别诊断有意义。氢化可的松抑制试验（50 mg口服，每天3次，共10天），原发性甲状旁腺功能亢进者稍有血钙降低，但一般不降至正常，而50%的恶性疾病引起的高血钙则降至正常以下。这对PTH测定困难或不准确时有实用价值。

在临床及实验室检查后怀疑为甲状旁腺功能亢进的诊断时，外科治疗就应考虑。一般情况下，临床症状的轻重和腺瘤的大小成正相关的关系。大约12%的病人，甲状旁腺功能亢进是由于原发性增生引起的。这种病变不同程度地累及所有甲状旁腺。因此、外科医生在发现一个甲状旁腺肿大时，不应满足于已经取得的结果，还应该探查第二个甲状旁腺。如果第二个甲状旁腺是正常的，可以肯定是甲状旁腺瘤，否则应对所有甲状旁腺都进行探查。

凡是有伴发症的甲状旁腺功能亢进都应该施行手术治疗。将单个肿大的甲状旁腺及第二个甲状旁腺部分组织送病理冷冻切片检查。若诊断为甲状旁腺腺瘤，切除术到此结束。若肯定为甲状旁腺增生，则应探查对侧甲状旁腺后，切除三个肿大的腺体，第四个较小的切除一部分组织可获满意的效果。若进行四个甲状旁腺全切除，必须移植部分甲状旁腺组织，以免术后发生甲状旁腺功能低下。若有癌症的指征，应做整块切除术，包括同侧甲状腺、附近肌肉和纤维脂肪组织，有肿大的淋巴结也应一并切除。

通常为良性垂体前叶肿瘤，分泌TSH的腺瘤可以引起甲状腺功能亢进，分泌ACTH的腺瘤可以引起肾上腺功能亢进（库欣病）。

这是一种骨骼和软组织生长障碍与畸形，以及心脏、呼吸、神经肌肉、内分泌和代谢并发症，这种情况由垂体或垂体外肿瘤过度分泌GH引起。

GH分泌过多可引起成人下颌前突、上颌变宽伴牙齿分离、颌骨咬合不正以及覆咬合；唇、舌、会厌和声带均会出现软组织过度生长伴声门下气道狭窄；气道管理和气管插管可能存在的困难应被预计到。

心血管疾病是肢端肥大症病人死亡的最重要原因；病人易出现CHF、心律失常和CAD；通过治疗降低生长激素水平后，心脏功能通常得以改善；肢端肥大症病人常出现糖耐量异常，因此应注意监测血糖水平；肢端肥大症常伴有周围神经病变和结肠癌；有些病人出现骨骼肌无力或上呼吸道增厚而造成呼吸功能不全；单关节或多关节受累可引起捻发音、僵硬、触痛和功能紊乱。

产后出血性休克可引起血管痉挛，以及随后的垂体坏死和功能减退，称为席汉综合征。其他原因包括创伤、放疗、垂体卒中、淋巴细胞性垂体炎和肿瘤（如转移癌、巨大垂体腺瘤或颅咽管瘤）。切除肿瘤时可通过手术切除垂体。垂体癌是引起单独的或完全性垂体功能不全的罕见原因。

①对于有肾上腺皮质功能不全病史的病人，糖皮质激素治疗非常重要。②轻中度甲状腺功能减退无须特殊治疗或替代治疗；重度甲状腺功能减退的治疗前已述及。③垂体手术或垂体卒中后的垂体功能不全常延迟发病，垂体破坏或切除后4～14天出现肾上腺功能不全，此时需要补充糖皮质激素而非盐皮质激素；由于甲状腺激素半衰期较长（7～10天），垂体手术或垂体卒中后2～3周内不会出现甲状腺功能减退的临床症状。

垂体后叶分泌ADH不足称为中枢性尿崩（DI）。中枢性DI的原因包括颅脑创伤、垂体切除术、下丘脑或垂体的转移性疾病，以及浸润性疾病如组织细胞增多症和结节病。肾源性DI指肾小管对ADH没有反应。肾源性DI的原因包括低钾血症、高钙血症、镰状细胞性贫血、慢性骨髓瘤、尿路梗阻、慢性肾功能不全。由于胎盘可以产生血管紧张素酶，因此妊娠后期也可发生DI。

DI的临床表现是在垂体手术或脑外伤后，出现稀释性低渗尿，且尿量大于400ml/h。疑诊病例可以通过同时测定血和尿渗透压确诊。尿被稀释，比重小于1.001，血钠升高。

包括多饮和多尿。中枢性DI可以应用合成的血管加压素类似物去氨精氨酸加压素（DDAVP）进行治疗。DDAVP的不良反应包括低钠血症和冠状动脉痉挛。中枢性DI的治疗包括严格监测尿量和尿比重、血钠水平、血浆容量和血浆渗透压。总体水的缺乏初始治疗包括经静脉应用等张溶液进行扩容并维持血压，轻度DI（每日尿量2～6L）病人如能够自由饮水，则无须进行治疗。

为多尿伴不适当的低张尿，血浆血管加压素水平正常或升高，且外源性血管加压素不能减少尿量。病人应予低钠饮食，并保证充分水化，抑制前列腺素合成（布洛芬、吲哚美辛或阿司匹林）或应用噻嗪类利尿剂达到轻度缺盐也可以减少尿量。

SIADH指低钠血症时，尽管没有渗透压的刺激仍持续分泌ADH。SIADH的病因包括癌症（支气管、十二指肠、胰腺、输尿管、前列腺或膀胱）、其他恶性肿瘤（淋巴瘤、白血病、胸腺瘤）、CNS疾病（创伤、感染、肿瘤）、肺部疾病（结核、肺炎、正压通气）、药物（尼古丁、麻醉药、氯丙脲、长春新碱、长春碱、环磷酰胺）、甲状腺功能减退和卟啉病。

病人可能主诉轻度头痛、食欲减退、意识障碍或GI功能紊乱。当怀疑SIADH时，应同时测定血和尿钠及渗透压以便确诊。SIADH时尿渗透压升高（超过血清渗透压），尿钠浓度大于20 mEq/L，血钠浓度小于130 mEq/L。当血钠浓度小于110 mEq/L时，可能出现脑水肿和癫痫。

1）对于轻度或慢性SIADH，有些病例通过肿瘤切除、停用相关药物或原发病治疗即可治愈。针对SIADH病人的轻、中度低钠血症，限液（每天800～1000ml）是主要的治疗手段。

2）对于重度SIADH伴严重低血钠（血钠﹤110 mEq/L），或伴有临床症状的低血钠（血钠﹤120 mEq/L）病人，通常需要使用等张或高张盐水治疗。有临床症状的重症病人需要在ICU接受治疗，应经常监测这些病人的液体入量、尿量和血清电解质。治疗目标是缓慢纠正低钠血症。如果单独应用等张盐水不能提高血钠水平，可以考虑使用呋塞米以排出低张尿。应每小时监测血钠水平和尿量以评价疗效。

3）对于伴血容量过多的SIADH，由于过多的钠可通过尿液排泄，因此使用高张盐水是无效的。高张盐水应与呋塞米联合应用以产生低张尿。血钠浓度大约每小时升高2 mEq/L。在容量过多、水钠潴留的状态如CHF，输注高张盐水可能非常危险。

胰岛素瘤是第二个被人们认识的内分泌肿瘤。病人往往以低血糖症状就诊，还有很多其他原因引起的疾病有和胰岛素瘤类似的症状，这样的病人常常经过长时间的延误诊断才得到正确的处理。

自发性低血糖是临床症状和体征的基础，由此产生的临床表现有4个特点：

（1）症状发作为间发性，在每天特定的时间发病，当然也有不规则的间期。一般发病在空腹时最多，如清晨或进食后5～6小时以上发作也可能在饭后2～4小时发生，或体力活动后。

（2）自发性低血糖在每个病例的每次发作症状都是类似的。

（3）症状发作时血浆糖浓度明显低于正常，一般低于2.8mmol/L。

（4）给予碳水化合物或葡萄糖静脉注射后症状缓解。

过量的胰岛素引起的低血糖使依赖糖原代谢的大脑由兴奋到抑制。低血糖还可刺激肾上腺素释放，也可引起全身的反应。这就是胰岛素瘤引起全身反应的病理生理基础。主要有以下几方面：

（1）神经系统症状：92%的病人有暂时性非灶性改变，如情感淡漠、头晕、感觉模糊不清、行为障碍、昏迷、癫痫发作等。5%的病人有一过性灶性神经缺陷如麻痹、感觉消失和复视等。7%的病人有神经缺陷，如脑卒中。

（2）心血管系统：17%的病人有发作性心悸、苍白、心前区痛。

（3）只有少数病人表现为胃肠道症状，如腹痛、饥饿、恶心、呕吐等。

病人症状的类型及严重程度和肿瘤的病理性质没有明确一致性，因而不能以症状来区分良性或是恶性胰岛素瘤。肿瘤的大小与症状的程度轻重也没有直接关系。

长期的低血糖可引起大脑不可逆的损害，许多病人一直被当精神病或神经病治疗，可能发展到植物人的程度仍得不到合理的治疗。

胰岛素瘤还可能是多发性内分泌腺病的一部分，即MEAI型。因此，可同时有两种以上的异常内分泌产物在起作用，致使临床表现多样化。

据统计，只有三分之一的病例在发病后1年内能得到正确诊断，而20%的病人发病5年以上才能确诊。传统的诊断胰岛素瘤的主要依据是whipple三联症即空腹或运动后低血糖症状发生，此时的血糖值低于2.78mmol/L，经口或静脉给葡萄糖后症状消失。

低血糖现象按照临床和病因可分为两大类，即空腹低血糖和餐后低血糖（或称反应性低血糖）。在空腹性低血糖的发生原因中可分为产生葡萄糖不足和葡萄糖利用过度两大类，也可按器质性原因和功能性原因所致的空腹性低血糖两种。

器质性低血糖与外科的关系最为密切，因为这类疾病都有可认识到的解剖上的疾病。

（1）胰岛细胞瘤和高胰岛素症：大多数成人高胰岛素症与胰岛细胞有关的是胰岛细胞瘤，75%～92%是单发的良性腺瘤。这种病虽然可在任何年龄发生，但大多在20～60岁。男性病人较女性多。85%的肿瘤最大直径在2 cm以下。大约一半的多发性胰岛素瘤有4个以上，最多可达14个肿瘤。3.8%～16%的胰岛素瘤为恶性。胰岛细胞增生的病例约占6.2%。胰岛细胞瘤均匀地分布在胰腺头、体和尾部，以体尾部稍多。个别病例是异位的。大约4%的胰岛素瘤是MENI型的一个部分的病变，最常见甲状旁腺病。此外还有垂体、肾上腺皮质和甲状腺病可能同时存在。

（2）非胰腺肿瘤伴有重度低血糖可由来源于上皮和内皮系统的肿瘤引起，包括纤维瘤、肉瘤、纤维肉瘤、间皮瘤、血管外皮细胞瘤等，肿瘤在胸腔、腹膜后或盆腔，也可能在肝内。

当临床怀疑胰岛素瘤而且要排除其他疾病时，实验室检查可起到确定诊断的作用。

（1）空腹血糖水平：正常人清晨空腹血糖值不应低于3.92mmol/L。24小时饥饿后，男性血糖一般仍不低于3.36 mmo1/L，72小时不低于3.08mmol/L。女性的24小时空腹血糖可低到1.96mmol/L。胰岛病引起的高胰岛素症清晨空腹血糖可低到3.33mmol/L（60 mg/dl）或2.78mmol/L以下。由此可见对某些病人，尤其是女性，单纯从血糖值来判断病情是不够的。

（2）空腹胰岛素值的价值：由于胰岛素的释放不是持续性的，加之肝脏的破坏，不是所有的病人空腹胰岛素值都升高。连续测定数日可能获得升高的胰岛素值。因此，即使胰岛素值正常也不能否定诊断当然。胰岛素值升高可以肯定胰岛素瘤的诊断。

（3）空腹试验：为了明确胰岛素瘤的诊断，延长空腹时间使之出现低血糖症状是一种诊断方法，一般需延长达72小时。大约三分之二的病人在空腹24小时出现症状，48小时后则95%的病人可以确诊。在正常人，空腹时血糖和胰岛素值同时下降，而胰岛素瘤病人空腹时血糖下降，胰岛素值不降低。根据这种差异，以胰岛素和葡萄糖比值来判断疾病应更有意义。正常人的胰岛素和葡萄糖比值常常低于0.44，而胰岛素瘤的病人则接近1或大于1。

（4）前胰岛素和C肽测定所有的胰岛素瘤的血清前胰岛素浓度均升高。在总的血中胰岛素值中，若前胰岛素占50%以上则应怀疑癌的可能性。可见测定前胰岛素对判明疾病的性质最有价值的。C肽对确定诊断、排除其他低血糖的原因也有很大作用。当外源性胰岛素使用者或作胰岛素抑制试验时，测定胰岛素值的意义对诊断的帮助不大，而C肽测定可以明确有病与否。C肽的测定能反映内源性胰岛细胞分泌的增加。

由于大多数胰岛素瘤只有几个厘米大，或更小，加之胰腺位置深在腹膜后脊柱前，以体格检查确定肿瘤的所在部位非常困难。超声显像、CT、同位素扫描、MRI和ERCP等显像技术，对定位诊断的帮助也不大。血管造影可能显示充血的图像。选择性动脉插管造影加上数字减影技术，可使术前定位准确率达88%。

（1）术前、术中一定要注意防止低血糖的发生。术前晚间应开始输葡萄糖。术中监测血糖不仅可防止低血糖的发生，还可观察手术效果。一般情况下，胰岛素瘤切除后，血糖值可在30～60分钟升高，但应注意这种结果的可靠性。

（2）术中应对胰腺进行全面探查。虽然有相当多的肿瘤处于胰腺表面，而且大多数只是单发的胰岛素瘤，然而全面检查的目的是防止2个以上多发肿瘤的存在，以及恶性肿瘤的可能性。

（3）对可疑的肝脏病灶和肿大的淋巴结均应做冰冻切片检查，以便发现可能的恶性病变转移灶。

（4）切除的胰腺包块也应做冷冻切片检查，以判明病变性质。

（5）在胰头部位的肿瘤切除，以局部剜除比切除为好，并应避免损伤胆总管及胰管。

（6）在胰体尾部的肿瘤可疑为多发者，应做胰腺体尾部切除术。

（7）恶性胰岛细胞瘤的手术范围同一般的胰腺癌。

（8）若经过探查不能发现肿瘤，可行术中定位检查。B型超声对l cm以上的肿瘤的诊断帮助较大，术中做脾门静脉插管分段取血，对l cm以下的肿瘤有意义。

（9）盲目的胰腺体尾部切除术一般不主张采用。在不得已的情况下，这种手术可以解决46%～90%的隐性胰岛素瘤和胰岛细胞增生的问题。

（10）全胰切除术一般不宜施行。

（11）手术后并发症以胰痿最多见，假性囊肿和胰腺炎也可发生。

糖尿病非常普遍，是由于胰岛素作用缺乏而最终导致高血糖的慢性全身性疾病，临床上分为1型和2型。血糖水平升高通常可以刺激胰腺细胞分泌胰岛素。儿茶酚胺能够抑制胰岛素的分泌。胰岛素有利于葡萄糖和钾通过细胞膜的转运而增加肝脏糖原合成，胰岛素还可以抑制肌肉组织的脂肪分解，从而增加葡萄糖利用（糖酵解）。对于在ICU住院日超过5天的病人，严格控制血糖有助于降低病死率，主要是有明确感染性病灶的多器官功能衰竭（MOF）病人病死率的降低。此外，严格血糖控制有助于减少菌血症、急性肾衰竭、输血需求以及危重病多发神经病变等并发症。

自身免疫导致胰腺C细胞破坏，引起胰岛素绝对缺乏，从而导致1型 糖尿病。通常1型 糖尿病在儿童或青少年时期即可诊断，但仍有1/3的病人在20岁以后才能确诊。这些病人容易发生糖尿病酮症酸中毒（DKA），而且并无肥胖表现。对于DKA应当使用人胰岛素进行治疗。而且，即使在禁食过程中，预防DKA也是胰岛素的绝对适应证。

2型 糖尿病是外周胰岛素抵抗与相对胰岛素缺乏共同作用所致。病人多为老年人，体型肥胖，很少发生酮症。2型 糖尿病病人通常没有临床症状。2型 糖尿病往往是代谢综合征的一部分，又称为“X综合征”“胰岛素抵抗综合征”或“代谢综合征”，其特点为包括高胰岛素血症（或糖耐量降低）、向心性肥胖、高血压和动脉粥样硬化在内的冠心病危险因素。高胰岛素血症可以导致游离脂肪酸与肝葡萄糖产生增多。胰岛素刺激的葡萄糖摄取受到抑制可引起高血糖。门诊病人的治疗主要包括饮食改变，锻炼，口服降糖药，使用胰岛素增敏剂或胰岛素。ICU治疗主要依靠胰岛素。

胰岛素不足的其他原因包括慢性胰腺炎、血色素病和胰腺切除。胰高血糖素瘤、嗜铬细胞瘤、肢端肥大症、甲状腺功能亢进和糖皮质激素分泌过多均可增加胰岛素抵抗，并可以导致高血糖。

门诊病人诊断糖尿病需要进行两次独立测定，并至少满足以下一项标准：

（1）有糖尿病症状（多饮、多尿）且任一时间血糖水平大于200 mg/dl。

（2）空腹血糖水平不低于126 mg/dl。

（3）口服糖耐量实验2小时血糖水平不低于200 mg/dl。

尚没有ICU病人新发 糖尿病的确诊标准。ICU中病人的高血糖（任一时间血糖﹥140 mg/dl）需要进行治疗。HbAlc水平可以反映既往2～3个月的血糖控制情况，HbAlc水平升高（﹥6%）符合 糖尿病表现，但不能作为诊断 糖尿病的标准。

DKA几乎仅发生于1型糖尿病病人。酮症酸中毒是由于应激（如感染、手术、心肌梗死或外伤）时胰岛素绝对缺乏或发生胰岛素抵抗导致。最终可表现为高血糖、酮症和酸中毒三联症。此时必须应用胰岛素治疗以纠正代谢异常。

DKA的后果：

1）循环功能抑制：酸中毒和代谢紊乱可以抑制心肌收缩力及外周血管张力，既往冠心病（CAD）、心肌病或周围血管疾病（PVD）能够导致血流动力学不稳定。高血糖（以及并存的高渗透压）可以引起渗透性利尿而造成低血容量。

2）电解质和代谢异常包括高血糖、细胞内脱水、高钾血症和低钠血症。即使体内钾总量实际降低，但由于酸中毒引起细胞钾向细胞外转移，因此血清钾正常或升高，血糖每升高100 mg/dl，测定的血钠浓度会降低约1.6 mEq/L。低磷血症和低铁血症常因尿丢失引起。

也称为“高血糖高渗综合征”，是一种见于2型 糖尿病的临床综合征，因生理性失代偿导致高血糖、高渗透压和脱水（缺水多达10～12L）。严重的酮症并不多见，但饥饿和灌注不良可引起轻度酮症和酸中毒。HONK的主要诱因与DKA类似。HONK病人的典型表现包括乏力、视物模糊、烦渴、多尿、腿痛性痉挛和体重下降。实验室检查结果异常与脱水和低血容量有关，包括电解质紊乱、血红蛋白含量、血细胞比容以及血蛋白质、钙、淀粉酶、乳酸脱氢酶、转氨酶和肌酸磷酸激酶水平升高。

糖尿病是血管疾病的重要危险因素，与正常人群相比，糖尿病病人更易出现广泛的血管病变，且发病年龄较早。 糖尿病病人的微血管病变（视网膜病变和肾病）及大血管病变（CAD和PVD）患病率明显增高。在美国， 糖尿病是引起失明、肾衰竭而导致透析以及血管功能不全而导致截肢的最常见原因。

外周感觉神经病变可引起疼痛和麻木。缺氧使机体对呼吸中枢的刺激作用降低，对中枢神经系统（CNS）抑制药物的敏感性增加。自主神经病变时常有体位性低血压、胃轻瘫和膀胱无力发生。糖尿病自主神经病变的特征性表现是无痛性心肌缺血。由于心脏自主功能异常，糖尿病病人心脏猝死的危险性明显增高。

这是 糖尿病的主要并发症。

1）皮肤细菌感染尤其是葡萄球菌感染，如毛囊炎、疖病和单纯脓肿形成，可发生于糖尿病控制不理想的病人。

2）足癣是一种足趾空隙间的皮肤真菌感染。在糖尿病病人中很常见。足趾间的裂口是细菌进入的门户，尤其是链球菌，可引起足和小腿的蜂窝织炎。

3）糖尿病溃疡愈合不佳的溃疡常见于足和小腿。在足底，这些溃疡因糖尿病神经病变和感觉丧失可能很深以至穿透，甚至发生骨髓炎。最终血管病变引起的严重缺血病变（坏疽）可能导致截肢。

即使没有诊断为 糖尿病，危重病病人也经常出现胰岛素抵抗和高血糖。近期研究证明，严格控制血糖（BS）水平可以改善内科和外科ICU病人预后。

1）血糖监测：①在经静脉（IV）输注胰岛素过程中应每2小时测血糖（调整胰岛素剂量后每小时或更短时间复查）；②普通胰岛素皮下注射（SQ）应用胰岛素后4小时测血糖。

2）治疗：组织水肿、低体温、血流动力学不稳定及使用升压药物治疗可造成胰岛素吸收不可靠，在这种情况下，最好选择持续经静脉应用输注普通胰岛素。当转换成静脉应用胰岛素时，应当考虑到既往口服降糖药物及其他胰岛素制剂的药理学特点，包括这些药物的起效时间、作用高峰时间及疗效持续时间。由于药物相互作用及药物特异性副作用的危险，在危重症期间应停用所有口服降糖药物。由于二甲双胍在低灌注和肾功能减低的情况下有引起乳酸酸中毒的危险，因此危重病病人应停用。

3）低血糖的症状和体征包括交感神经兴奋性升高的表现（心动过速、震颤、心悸和出汗），以及头痛、癫痫或意识水平降低，病人还可以出现意识恍惚至昏迷，这些表现可能被危重病病人的其他情况所掩盖。长期严格控制血糖的病人通常会丧失对低血糖的交感反应，称为无自觉性低血糖反应。

4）持续经静脉应用胰岛素。

1）液体：补充血管容量可以恢复组织灌注，改善肾小球滤过，并有助于逆转胰岛素抵抗。最初应使用生理盐水（NS）以稳定血流动力学，保证尿量，然后改为半张盐水输注。血糖低于250 mg/dl时，为防止持续输注胰岛素时发生低血糖，应给予5%葡萄糖盐水。

2）胰岛素由于缺乏内源性胰岛素，因此补充胰岛素对DKA的治疗非常重要、首先应静推普通胰岛素（0.1 U/kg），然后持续输注胰岛素0.5～1.0 U。调节胰岛素剂量后应每小时监测BS水平，每2小时测定电解质。

3）电解质：钾和磷对于胰岛素发挥作用非常重要，应注意补充。为避免血氯水平升高，可以通过使用磷酸氢二钾补充钾，由于水化治疗和纠正酸中毒后血钾水平会下降，因此需要严密监测血钾水平并及时治疗，治疗前应首先确认肾功能及尿量正常。

4）碳酸氢钠仅在严重酸中毒（如pH﹤7.0）、血流动力学不稳定或心脏节律异常时才考虑应用。应用碳酸氢钠后，应每2小时监测动脉血pH值。

液体治疗对于HONK十分重要。为确定输液速度，应首先考虑病人的容量状态、体内水缺乏情况、血渗透压、年龄、肾脏功能和心脏功能，如果病人处于低血压状态且不能耐受积极的液体治疗，应使用胶体溶液或升压药物有创血流动力学监测有助于指导治疗。

推注普通胰岛素，然后开始持续经静脉输注小剂量胰岛素，如果最初2～4小时内血糖水平没有下降，则应每小时增加胰岛素剂量，直到血糖水平开始下降。

在输液治疗中经常需要补充氯化钾。

除非乳酸酸中毒导致pH﹤7.0，否则不应使用碳酸氢钠。

血栓形成或栓塞事件是HONK的常见并发症，应给予预防性治疗。如果出现血栓形成，应给予足量肝素或低分子肝素进行抗凝治疗。

肾上腺皮质功能亢进通常继发于ACTH引起的肾上腺增生。库欣病指垂体瘤引起ACTH的过度释放，造成肾上腺皮质激素过度产生。其他原因引起的肾上腺功能亢进（如肿瘤引起异位ACTH生成、肾上腺腺瘤或双侧肾上腺增生、激素治疗）称为库欣综合征。库欣综合征常为医源性，由糖皮质激素治疗造成。

病人可表现为向心性肥胖、满月脸、高血压、高钠血症、血管内容量过多、高血糖、低血钾，或腹部红纹、伤口愈合不佳、肌肉消耗无力、骨质疏松、血液高凝状态、意识改变、情绪不稳定、胰腺炎、消化性溃疡和感染这些临床表现并非总是十分明显，当病人出现近期体重增加。糖耐量异常及高血压时应提高警惕。因此，对于满足代谢综合征诊断标准的病人，应当进行库欣综合征的筛查，尤其是当传统治疗无效时。

一线筛查试验包括24小时尿游离皮质醇试验，小剂量地塞米松抑制试验，以及午夜唾液皮质醇试验。24小时尿皮质醇反映血液循环中游离（未结合）皮质醇的水平，且不依赖皮质类固醇结合球蛋白水平的影响因素。如果结果高度可疑，可重复检测3次。但是，由于危重病存在生理性应激反应，因此这些试验结果通常难以解释。

主要通过手术切除垂体瘤、肾上腺瘤或异位分泌ACTH的肿瘤。如果不能成功进行经蝶窦手术，应尝试进行垂体放疗或双侧肾上腺切除术。等待手术时，支持性治疗是非常重要的。高血压可能难以控制，因此可能需要联合使用大剂量降压药物。利尿剂能够减少过多的血管内容量，应用利尿剂同时应当补钾。必须经常监测血糖。骨质疏松时应谨慎调整病人的体位。术后应开始糖皮质激素替代治疗，并持续6～36个月。如果手术不成功或存在手术禁忌证，需使用酮康唑抑制皮质醇产生，同时进行皮质醇替代治疗。①药物治疗：库欣综合征的临时控制可用酮康唑、美替拉酮和氨鲁米特，这些药物可以抑制类固醇的产生。②手术治疗：通过显微外科经蝶切除垂体腺瘤或垂体放射性治疗来进行垂体瘤治疗，这样的方法可治疗库欣综合征。垂体腺瘤的切除可引起症状快速减轻，尽管ACTH缺乏很常见。临床对放疗的反应需要较长时间（最长到18个月），并经常引起全垂体功能减退症。对于﹤6cm良性表现的肾上腺肿瘤和一些放疗或显微手术失败的垂体库欣综合征病人，腹腔镜下肾上腺切除术是一种治疗选择。手术前必须提供外源性皮质醇，要纠正低钾血症和其他电解质异常，并且控制糖尿病。术后治疗所有病人给予琥珀酸氢化可的松。全肾上腺切除术后需要长期的替代治疗（氢化可的松，早上20 mg，傍晚10 mg）。若单侧肾上腺切除，氢化可的松剂量几周后逐渐减量至生理水平（30 mg/d），然后剂量逐渐减至隔日服用，这样数月后达到完全停药。隔日治疗可最小化抑制内源性ACTH的分泌并且可以较早恢复正常垂体一肾上腺轴的反馈。术后并发症包括伤口感染、伤口裂开、消化性溃疡出血和肺部问题。摘除肾上腺瘤和进行垂体库欣综合征治疗的预后通常都很好。肾上腺皮质功能减退和全垂体功能减退症分别发生于全肾上腺切除术和垂体摘除术后，那么这些病人需要终身皮质醇替代治疗，并在应激时增加剂量。肾上腺切除术后立即使用米托坦对约20%的病人缓解有帮助。

由于CT、MRI或B超的使用，目前经常能发现许多无功能的肾上腺肿瘤。如果这些肾上腺肿瘤无症状、无功能、均匀光滑囊性、直径4cm，应在6个月内进行CT随访。肾上腺切除推荐用于无论良恶性的有功能的肾上腺肿瘤、生长中或长大的肿瘤、复杂肿瘤、无功能肿瘤大于4 cm和有邻近组织淋巴结病变的病人。

ICU病人醛固酮增多症的病因可能为肾上腺增生，肾上腺腺瘤或肾上腺癌，肾灌注降低或分泌肾素的肿瘤外源性刺激肾上腺分泌醛固酮。

无论何种原因引起的原发性醛固酮增多症临床表现均包括轻度到中度舒张期高血压、头痛、肌无力、多尿、多饮和电解质紊乱（如低钾血症、高钠血症和代谢性碱中毒）。

原发性醛固酮增多症病人的表现包括低钾血症，血浆肾素活性降低，以及高血压病人补充钠后血浆和尿醛固酮水平升高。继发性醛固酮增多症可表现为肾素分泌增加以及继发性醛固酮产生。

手术切除肾上腺醛固酮瘤可以缓解症状，但血压可能无法立即恢复正常，手术后可以应用螺内酯片和钙通道阻断剂进行对症治疗。①药物：螺内酯，竞争性醛固酮拮抗药，或阿米洛利，保钾利尿药，可降低血压和纠正低钾血症。以下病人可选择其中任何一种药物肾上腺皮质增生病人、肾上腺皮质腺瘤或皮质癌的术前准备。有轻微生化异常和症状，补钾（8 g氯化钾每天）和限钠治疗能纠正电解质紊乱的病人。②手术：一旦病人已进入手术准备，腹腔镜下肾上腺切除术是治疗的选择。③术后护理：大多数病人仅需要一般术后护理。一些病人需要补盐治疗，因为存在短暂（1天到1个月）醛固酮缺乏。如果仅一个腺体摘除，几乎不需要糖皮质激素，但是无法解释的高热或严重虚弱警示要测定血浆皮质醇水平来排除肾上腺皮质危象和糖皮质激素即刻需要量。④预后：通常可以通过术前对螺内酯反应来预测肾上腺切除术后的效果。年轻、苗条、有短暂高血压病史的女性病人手术效果最好。约80%的病人血压有所下降、尽管这有可能需要数个月时间，实际上所有病人血钾均恢复正常。有增生的病人，通常依然存在一定程度的高血压，但是低血钾通常得到纠正。

基础或应激状态下血浆皮质醇水平不足称为肾上腺皮质功能不全。肾上腺皮质功能不全的诊断非常重要，因为若不能及时发现，此病有时可有致命危险。既往身体状况、抑制激素合成的药物（如依托咪酯和酮康唑）以及危重疾病的影响均可抑制正常的皮质类固醇反应。肿瘤、感染（即真菌、结核、人免疫缺陷病毒和巨细胞病毒）或肾上腺出血可直接损伤肾上腺。特发性自体免疫性肾上腺萎缩、手术切除和放射治疗也可引起肾上腺皮质功能低。

此病的症状不具有特异性，包括衰弱、乏力、食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、肌痛/关节痛、体位性昏厥、头痛、记忆力障碍、周期性发热和抑郁。体格检查可发现低血压、心动过速、发热、阴毛和腋毛减少或脱落、白癜风和垂体功能减退的表现（闭经、不能耐受寒冷）。病人还可出现色素沉着（继发于ACTH分泌过多）、低钠血症或高钾血症。病人全身色素沉着逐步形成，口述并不是由晒黑所致。皮肤色素沉着表现的部位有乳晕、生殖器皮肤、原有的痣、手掌和足底皮肤褶痕和最近的伤痕。在牙龈边缘和硬腭可看到蓝黑色的色素沉着，这种色素沉着病因可能是黑素细胞刺激素（促黑激素）分泌过多的结果。

危重症病人很难确定适当的糖皮质激素反应。如果病人随机皮质醇水平小于15 g/dl，则可能存在肾上腺功能减退；如果随机皮质醇水平大于34 g/dl，则不可能存在功能性肾上腺功能减退；如果随机皮质醇水平介于15～34 g/dl，应进行促肾上腺皮质激素刺激试验，以评估可能存在的肾上腺功能不全。

肾上腺皮质功能不全的危重病病人应经静脉给予氢化可的松50 mg，每6小时1次、经常发生低血容量和高血糖。

肾上腺功能抑制的高危病人在应激状态（包括手术和危重病）时需要补充糖皮质激素。疾病急性期应给予氢化可的松150 mg/d或更大剂量。病情稳定后激素应逐渐减量。

糖皮质激素治疗能够改善感染性休克病人的血流动力学，减少升压药物的用量，并且可以降低死亡率。在得到试验结果以前，即应开始治疗。如果试验结果表明肾上腺皮质反应正常，应停止补充糖皮质激素。

1）由于肾上腺功能不全病人对药物引起的心肌抑制作用特别敏感，因此必须谨慎应用镇静药、麻醉药和血管活性药。

2）肾上腺切除术后应立即进行激素替代治疗。单侧肾上腺切除后也需要补充糖皮质激素，直至剩余的肾上腺皮质能够恢恢复糖皮质激素的正常分泌，这通常需要数月的时间。内源性盐皮质激素的分泌通常是足够的。双侧肾上腺切除术后需要永久补充糖皮质激素和盐皮质激素。

嗜铬细胞瘤是一种罕见的肾上腺髓质肿瘤，可以发生在多个部位、最常见于交感神经节内（副神经节瘤）。这是一种产生儿茶酚胺的肿瘤，通常为孤立性，但在成人10%为恶性，10%为双侧，10%为转移性。约25%的嗜铬细胞瘤为家族性。多数肿瘤分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，且释放不依赖于神经调控。高血压病人中0.1%～0.2%由此病引起。

所有症状和体征均由过度释放的儿茶酚胺引起。典型的三联症为阵发性高血压病人出现心悸、头痛和出汗，但也有约10%的病人没有高血压。嗜铬细胞瘤很少引起慢性高血压。其他症状和体征包括苍白、焦虑、震颤、高血糖、低血容量引起的直立性低血压、红细胞增多症和体重下降。嗜铬细胞瘤病人因不显性丢失增加和血管收缩，常出现脱水和血液浓缩。儿茶酚胺水平长期升高可最终引起心肌病。值得注意的是，针对肿瘤进行的体格检查（特别是腹部）可能引起儿茶酚胺释放并可能诱发危象。手术切除是主要的治疗方法，但应在药物和输液治疗使病情稳定后方可进行。手术切除肿瘤后数天内，内源性儿茶酚胺水平即可恢复正常。

表现为非常严重的高血压、重度头痛、视觉障碍、卒中、心肌缺血或心力衰竭（CHF）。诱发危象的因素包括体位改变、劳累、进食或饮水、情绪激动、排尿以及应用某些药物（组胺、ACTH、甲氧氯普胺、三环类抗抑郁药、麻醉药）此时必须立即进行降压治疗。在α受体充分阻断前，不应使用ß受体阻滞剂，以免α肾上腺能活性过强，这点非常重要。①药物治疗：酚苄明，1～3 mg/（kg·d）；10～40 mg，每日4次，小剂量起始，最大剂量每天300 mg。酚妥拉明是短效α受体阻滞药，但更倾向于用酚苄明，由于其作用时间长，可更好地控制血压且不良反应少。硝普钠静脉输注是控制术中高血压的选择。硝普钠可以替代酚妥明，因为其作用时间短并且无直接心脏刺激作用。当病人进行酚苄明治疗时，大量输液维持血容量必不可少，这样可避免肿瘤摘除后导致的低血压。普萘洛尔5～40 mg口服，每6小时1次，对心动过速和心律失常的治疗有效，但仅仅用于酚苄明治疗后。②手术治疗：细致的术中监测（中心静脉压，动脉血压和心电图监测）是首要步骤，这主要用于酚苄明治疗至少10天并进行大量输液的病人。肿瘤〈6cm推荐进行腹腔镜探查。这些肿瘤有时多发并且为异位，所以需要术前定位检查。确认病人术前有充分的输液且被酚苄明充分阻滞，这样可避免摘除肿瘤后引起的低血压。

不足2%的嗜铬细胞瘤病人休克是其首发症状，病人可出现腹痛、强烈的瞳孔散大、无力、出汗和发绀。临床表现还包括肺水肿、高血糖和白细胞增多。休克的机制尚未清楚。

极少数情况下，嗜铬细胞瘤病人可发生多器官功能衰竭，称为嗜铬细胞瘤多系统危象。临床表现包括高血压和（或）低血压，伴多器官功能衰竭、体温超过40℃以及脑病。嗜铬细胞瘤危象有时可能与脓毒症相混淆而造成治疗延误。在进行积极治疗（包括输液和强心药物）后，如果病人病情突然恶化，应进行急诊肿瘤切除手术。

良性病变的手术结果非常好，手术病死率5%。约95%有阵发性高血压的病人和65%的持久性术前高血压病人可恢复正常。恶性嗜铬细胞瘤预后较差。用酚苄明、甲基酪氨酸和外源性放射治疗嗜铬细胞瘤有时可有效缓解病情。