22.麝香壮骨膏可减轻疼痛却治不了病

患者，女，50岁。主诉：双上肢疼痛1个月。患者2012年1月无明显诱因出现左颊部间歇性疼痛，自敷“麝香壮骨膏”疼痛减轻，未予正规治疗。2012年2月患者自觉左颊部皮下出现肿块，质硬、活动度差，无明显压痛，并进行性增大，遂至外院就诊。查头颅CT示左颊部肿大软组织影，腹部B超示脾脏增大，予抗感染等对症治疗疗效差，考虑手术切除。术前查血常规：白细胞计数237.7×10 ⁹/L，红细胞计数3.3×10 ¹²/L，血红蛋白86.0g/L，血小板计数256.0×10 ⁹/L；生化：乳酸脱氢酶799.0IU/L，α-羟丁酸脱氢酶712.0U/L。考虑血液系统疾病而来我院。查血涂片：白细胞总数增高，分类原始细胞占5.0%，可见各阶段粒细胞，淋巴细胞比例减低，形态正常，成熟红细胞大致正常，偶见有核红细胞；荧光原位杂交（fluorescen in situ hybridization，FISH）： BCR-ABL：1R1G2F：287/300；骨髓细胞学：原始粒细胞占20.3%，原始淋巴细胞占27.5%，提示混合细胞白血病（hybrid leukemia）可能（图22-1~图22-6）。

急性混合系列白血病在2008年WHO分类中进行了很大的改进，鉴别不同系列的新标准为：

确定髓系标准：①存在2种或2种以上的白血病细胞群，原始细胞比例不一定>20%，但其中一群应符合AML的免疫表型标准；②只存在一群原始细胞并符合B-ALL或T-ALL的标准，同时这群细胞表达MPO，伴有CD13、CD33、CD117等不够特异性的髓系标志；③只存在一群原始细胞并符合B-ALL或T-ALL的标准，但是单核细胞分化的证据不明显，如表达一个以上的单核标记或者是非特异性酯酶弥散阳性。

确定T系标准：①强表达胞内的CD3；②表达膜表面的CD3。

确定B系标准：①强表达CD19，同时存在至少一个标志强表达：CD10、CD79a、cCD22；②弱表达CD19，同时存在至少两个标志强表达：CD10、CD79a、cCD22。

此类患者的诊断主要依靠细胞化学染色、免疫分型和细胞遗传学，确定系列为此病的重中之重，可以分为：①急性未分化白血病；②混合表型急性白血病伴t（9；22）（q34；q11）BCRABL1重排；③混合表型急性白血病伴t（v；11q23）MLL重排；④混合表型急性白血病，B/髓系，非特殊类型；⑤混合表型急性白血病，T/髓系，非特殊类型；⑥NK细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤。