12.急性髓细胞白血病微分化型

患者，男，31岁。主诉：乏力、面色发黄，伴发热半个月。1周后自感面容逐渐消瘦，上楼劳累，伴头晕和乏力加重，外院查血常规：白细胞计数15.1×10 ⁹/L，血红蛋白45.2g/L，血小板计数136.0×10 ⁹/L，外周血涂片镜下可见大量幼稚细胞，并于当日输注红细胞200ml，为进一步治疗转到我院。骨髓细胞学：骨髓增生极度活跃，原始细胞占94.8%，POX阴性（图12-1~图12-4）。原始细胞表达CD34、CD38、CD117、CD13、CD33、HLA-DR，cMPO为弱阳性。综合形态和免疫学结果，诊断AML-M0，行IA方案化疗。化疗结束后，骨髓恢复良好，复查骨髓未见原始细胞，准予出院。

急性髓细胞白血病微分化型（AML-M0），若是通过细胞形态学和细胞化学染色检查没有髓细胞分化的证据，髓系分化的特征只有通过免疫标志检测和超微结构细胞化学检查协助诊断。超微细胞组化和免疫表型对鉴定此类AML显得尤为重要。该类白血病在AML中占2%~3%，多见于老年人，肝、脾、淋巴结肿大不明显。骨髓中原始细胞≥20%，该原始细胞胞体较小，胞质量较少，无颗粒，亦可透明，核呈圆形，核仁明显，无Auer小体。POX及SBB染色为阴性或阳性率<3%，PAS及特异性酯酶染色呈阴性或弱阳性。免疫分型在AML-M0的诊断中有着重要的价值，多数病例表达CD34、CD38、HLA-DR等早期造血细胞标志，缺乏粒单细胞成熟相关的标记如CD15、CD14、CD11b等。原始细胞经常表达CD13和CD117。一半以上的病例表达CD33。部分原始细胞MPO表达为阳性。不表达T、B淋巴细胞限制性胞内抗原如cCD3、cCD79a、cCD22。50%病例表达TdT，40%病例表达CD7。但其他淋巴细胞相关标志很少表达。细胞遗传学改变主要为非平衡异常，主要累及5、7、8、11号染色体，其预后较差，生存期短。此类白血病，因原始细胞形态似淋系原始细胞，POX及SBB染色均为阴性或阳性率<3%，易误诊为ALL中的L2或L1型，必须从细胞形态、组织化学染色和免疫分型多方面分析才能够明确诊断。