可以发生高血压的内分泌障碍疾病很多（见表12-2），兹重点介绍如下：

Cushing综合征即皮质醇增多症，其主要病因分为ACTH依赖性或非依赖性库欣综合征两大类；前者包括垂体ACTH瘤或ACTH细胞增生（即库欣病）、分泌ACTH的垂体外肿瘤（即异位ACTH综合征）；后者包括自主分泌皮质醇的肾上腺腺瘤、腺癌或大结节样增生。

本病（综合征）并不少见，成人多见于儿童，好发于青壮年（20～40岁），女∶男为2∶1，高血压是其常见的症状。临床诊断要点为：①起病缓慢，常伴高血压（约75%～85%以上）；②特征性体征：向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、毛发增多、部分水肿、痤疮等；③女性月经失调、男性阳痿；④其他：骨质疏松、骨折、易感染、乏力、激动等；⑤实验室检查：24小时尿17羟及17酮皮质类固醇增高；地塞米松抑制试验及肾上腺皮质激素兴奋试验阳性；颅内蝶鞍X线检查、超声波、CT、MRI、肾上腺CT扫描及放射性碘化胆固醇肾上腺扫描等可助于定性或定位诊断。

嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺嗜铬细胞的过度分泌儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱的肿瘤。嗜铬细胞瘤可起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织。嗜铬细胞瘤90%以上为良性肿瘤，80%～90%嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质嗜铬细胞，其中90%左右为单侧单个病变。起源肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%，恶性嗜铬细胞瘤约占5%～10%，可造成淋巴结、肝、骨、肺等转移。嗜铬细胞瘤间断或持续的释放儿茶酚胺激素作用于肾上腺素能受体后，可引起持续性或阵发性高血压，伴典型的嗜铬细胞瘤三联症，即阵发性“头痛、多汗、心悸”，同样可造成严重的心、脑、肾血管损害；肿瘤释放的大量儿茶酚胺入血可导致剧烈的临床症候如高血压危象、低血压休克及严重心律失常等称为嗜铬细胞瘤危象。但如果能早期、正确诊断并行手术切除肿瘤，它又是临床可治愈的一种继发性高血压。典型临床症状发作有高血压及代谢紊乱，为诊断本病提供重要线索。

如有下列情况之一者应考虑嗜铬细胞瘤的可能性：

1.高血压为阵发性、持续性或持续性高血压伴阵发性加重；压迫腹部、活动、情绪变化或排大、小便可诱发高血压发作；一般降压药治常无效。

2.高血压发作时伴头痛、心悸、多汗三联症表现。

3.高血压患者同时有体位性低血压。

4.高血压患者伴糖、脂代谢异常、腹部肿物。

5.高血压伴有心血管、消化、泌尿、呼吸、神经系统等相关体征。

对于有上述高血压特点和代谢紊乱患者，应进行以下检查：①发作时血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定：香草基杏仁酸（也称3-甲氧基-4-羟基苦杏仁酸VMA）、甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）的总和（TMN）浓度皆升高。②药物试验：对持续性高血压或阵发性高血压患者发作时可做酚妥拉明试验以助诊断，如阵发性一直等不到发作者，可考虑用冷压试验加胰升糖素激发试验。③影像学检查：B超、CT扫描、MRI、放射性核素标记的间碘苄胍（MIBG）闪烁扫描、放射性核素标记的奥曲肽闪烁扫描、静脉导管术，可做定位诊断。

在临床上，尚需做特殊类型的嗜铬细胞瘤的诊断：

由于释放儿茶酚胺量很少而症状轻微或缺如，或癌/瘤体缺少儿茶酚胺代谢的酶系统使MN、NMN、VMA等减少。

①以心﹑脑﹑外周血管病的症状为表现；②以严重代谢紊乱为突出表现：糖尿病、甲亢、高钙血症等；③以消化道症状为突出表现：结肠炎、巨结肠、顽固便秘、胆石症等；④异位激素综合征，多见于恶性嗜铬细胞瘤；如分泌血管活性肠肽血清素、前列腺素则致腹泻、低血钾；分泌降钙素致血钙增高；分泌神经肽、胺类致潮热、腹泻；分泌ACTH致皮质醇增多；分泌甲状旁腺激素致高血钙；分泌促红素引起红细胞增多症。

侵犯肾上腺外为多（系侵犯肾上腺内3～15倍），膀胱嗜铬细胞瘤以恶性为多。

多为常染色体显体遗传性疾病，男孩多见，肿瘤常为多发性，肿瘤多在肾上腺内，少数可在肾上腺外。

男女皆可得病，好发于儿童，表现多种多样，同一家族患者表现较恒定。

原有隐匿性嗜铬细胞瘤，妊娠时发作，再妊娠再发作；有的妊娠使病情缓解，此情况罕见，原因不明；妊娠后期胎儿发生神经母细胞瘤。

临床尚需注意肾上腺髓质增生。其临床表现、辅助实验室检查与嗜铬细胞瘤颇相似，有人把二者统称为“儿茶酚胺增多症”，有时B超、CT、MRI等较难鉴别，需行组织学病理检查方能区别。肾上腺髓质增生分两型：单纯型和多发性内分泌腺瘤Ⅱ型，单纯型双侧增生占70%～ 80%，有高血压及其表现；多发性内分泌腺瘤Ⅱ型双侧增生占40%，1/3～1/2有高血压症状及体征。

原发性醛固酮增多症是由于肾上腺自主分泌过多醛固酮，而导致水钠潴留、高血压、低血钾和血浆肾素活性受抑制的临床综合征，常见原因是肾上腺腺瘤、单侧或双侧肾上腺增生，少见原因为腺癌和糖皮质激素可调节性醛固酮增多症（GRA）。以往将低血钾作为诊断的必备条件，认为原醛症在高血压中的患病率＜1%，但近年的报告显示：原醛症在高血压中占5%～15%，在难治性高血压中接近20%，仅部分患者有低血钾。建议对早发高血压或血压水平较高，特别是血压＞180/110mmHg的患者；服用3种以上降压药物而血压不能达标的难治性高血压；伴有持续性或利尿剂引起的低血钾（血钾＜3.5mmol//L）或肾上腺意外瘤的高血压；有40岁以前发生过脑血管意外家族史的高血压患者和原醛症一级亲属中的高血压患者进行原醛症的筛查。建议上述患者做血浆醛固酮与肾素活性测定并计算比值（ARR）进行初步筛查，阳性者进一步进行确诊试验；确诊试验包括口服盐负荷试验（oral sodium loading test）、盐水输注试验（saline infusion test）、卡托普利试验（captopril challenge test）等，试验前应停用对测定有影响的药物；低血钾、心功能不全和严重高血压的患者禁做高钠负荷试验，如上述1～2个试验证实醛固酮不被抑制则可确诊。可进一步行肾上腺CT薄层（2～3mm）扫描来进行原醛症亚型分类及定位，鉴别腺瘤与增生，除外肾上腺皮质癌。

原醛临床类型有：

即Conn综合征，最多见占60%～85%，多为一侧腺瘤，双侧仅占10%，个别一侧为腺瘤，另一侧增生。

占成人原醛中第二位，约15%～40%，双侧肾上腺球状带增生，时有结节。特醛可能与神经系统中某些血清素能神经元的活性异常增高，也可能系球状带对ATⅡ的敏感性增强有关。

罕见，多见于青少年男性，为常染色体显性遗传性疾病，临床特点：高血压、低血钾程度轻，用生理替代性糖皮质激素数周后，醛固酮分泌量、血压、血钾及肾素活性恢复正常。

少见，占原醛的1%～2%，其特点：①癌体积大，直径＞5cm；②同时分泌醛固酮、糖皮质激素、性激素，形成混合性征群；③生化明显异常，严重低钾和碱中毒，ACTH和钠负荷试验无反应；④除原醛症状外，伴有腹部包块、低热、乏力、腹痛等；⑤CT、B超可显示包块，但 ¹³¹I标记胆固醇扫描不能显示包块。

是原醛的一种新类型，约占1%，为双侧肾上腺球状带增生，与醛固酮瘤的生化改变相似，用螺内酯治疗反应良好，单侧或次全切除肾上腺疗效显著。

甲亢系指多种原因引起的甲状腺功能亢进及（或）血液循环中甲状腺激素水平增高的一组内分泌疾病。临床甲亢的诊断：①临床高代谢的症状和体征：多汗、多食、心率快、体重减轻；②甲状腺体征：甲状腺肿及（或）甲状腺结节。少数病例无甲状腺体征；③血清激素：TT ₄、FT ₄、TT ₃、FT ₃增高，TSH降低，一般＜0.1mIU/L。

由于过多甲状腺素分泌于血液中，新陈代谢旺盛，心脏收缩力增强，心输出量增多，引起收缩压明显增高，而周围血管阻力下降使舒张压降低，从而导致脉压增宽，但要注意甲亢可与原发性高血压并存，尤以年龄较大者为多。

甲亢分类：

自身功能亢进，激素合成分泌增多，包括：①弥漫性甲状腺肿伴甲亢（Graves病），占全部甲亢的90%，是一种自身免疫性甲状腺疾病；②多结节性甲状腺肿伴甲亢；③自主性高功能性甲状腺瘤或结节，以中年女性多见，T ₃型甲亢为多；④新生儿甲亢，患甲亢孕妇分娩的婴儿可得甲亢，但出生后1～3个月常可自行缓解；⑤碘甲亢，长期过量摄碘所致；⑥原发性甲状腺癌致甲亢。

可分为：①垂体性甲亢：垂体癌分泌大量TSH，常伴高泌乳素及肢端肥大症；②异位TSH分泌综合征；③异源性甲亢，如卵巢甲状腺肿致甲亢、甲状腺转移性癌/瘤等；④药源性甲亢，如服过多甲状腺素、含碘药物（如胺碘酮）；⑤甲状腺炎甲亢。

生长激素（GH）分泌过多，在骨骺闭合之前引起巨人症，在骨骺闭合之后导致肢端肥大症。同一患者可兼有巨人症和肢端肥大症。

巨人症临床表现：常始于幼年，生长较同龄儿童高大，持续生长直到性腺发育完全、骨骼闭合，身高可达2米或2米以上；若缺乏促性腺激素，可表现为面部皮肤粗糙、手脚增厚、增大、心肺、内脏增大；若垂体瘤发展，导致垂体功能减退，精神不振，全身无力，毛发脱落，性欲减退，生殖器萎缩。

肢端肥大症临床表现：有特征性外貌，如面容丑陋、鼻大唇厚、手足增大、皮肤增厚、多汗和皮脂腺分泌过多，晚期更有头形变长、眉弓突出、前额斜长，下颌前突，门齿疏和反咬合，枕骨粗隆增大后突，前额和头皮多皱褶，桶状胸和驼背等。

实验室检查：①血清GH、IGF-1水平的测定；②垂体的功能检测：PRL、FSH/LH、ACTH及其相应靶腺功能测定；③影像学检查：鞍区MRI和CT扫描可以了解是否患有垂体GH腺瘤以及肿瘤大小和腺瘤与邻近组织的关系，若MRI未发现垂体腺瘤或术后垂体病理检查为垂体GH细胞增生时，应检查是否可能来自下丘脑、胸部、腹部或盆腔的分泌生长激素释放激素（GHRH）的肿瘤，X线检查有助于了解骨、骨关节病变。

巨人症和肢端肥大症引起高血压的原因可能是钠潴留，细胞外容量增加，肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）活性降低，交感神经系统兴奋。也有学者认为可能与胰岛素抵抗和生长激素引起血管壁增生、重构有关。

肾球旁细胞瘤良性肾素分泌肿瘤，较少见，罹患于青壮年、儿童，女性较多，高血压严重而持久，对降压药物反应差，手术切除肿瘤或换肾后，血压可恢复正常。同时伴有高血浆肾性活性（PRA↑）、高醛固酮血症、低血钾，而肾功能多为正常，B超、CT及分侧肾静脉血浆PRA测定可做定性和定位诊断。需与原发性醛固酮增多症鉴别。

肾母细胞瘤也称Wilms瘤，具有自主分泌肾素的功能，由于此病分泌的异肾素分子量大，需经酸化才具活性，所以本病引起高血压尚需其他附加因素，如若手术切除肿瘤或放疗后，血压可以控制，如若肿瘤复发或转移时，又出现高血压。

肾细胞癌又称肾癌，占肾实质恶性肿瘤85%，占人体恶性肿瘤3%，好发于60岁以上老年，男性发病率是女性的2～3倍，肾癌能分泌多种激素，肾素分泌率术前较术后增高37%。血尿、腹痛、肿块“三联症”仅占10%，有高血压占25%，高血压的发生可能是癌细胞产生大量肾素及（或）压迫肾动脉所致。

女性绝经期卵巢逐渐退化，功能发生变化，促性腺激素及促甲状腺素反而分泌增多，肾上腺髓质过度活动，引发交感神经活性增高，肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）激活致血压升高。其临床特点：①女性绝经期前后1～3年出现血压增高，且血压波动大，随情绪激动、体力劳动等因素而波动；②精神不稳定，情绪易冲动，失眠等；③可出现阵发性潮红、出汗、心动过速等；④月经紊乱，伴随血压增高，停经后，相当部分妇女血压可恢复至以前水平。