1 案情简介

新生女婴32天。因口吐白沫、呼吸急促1天入院。查体：T 37.3℃, P 150次/min，神志清楚。呼吸困难，见“三凹征”，口唇发绀。双肺闻及明显痰鸣音及湿啰音。心音有力，律齐。腹软，肝、脾肋下未触及。四肢肌张力正常。临床诊断：重症肺炎。虽经积极治疗，但病情逐渐恶化，入院第二天早晨经抢救无效死亡。

1.1 尸检所见

女婴尸体一具，身长50cm，体重3.25kg，外观发育正常。口唇及两耳郭明显发绀。全身皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结不肿大。双侧甲状腺无明显异常。常规打开胸腔，双侧胸腔内未见积液。胸腺无明显异常。纵隔向右侧移位，右侧胸腔较左侧小，胸腔内未见肺组织及支气管，右肺缺如，但见心脏和大血管，即右位心。左侧胸腔内两叶肺组织膨隆，呈过度充气状态。肺表面暗红色（深浅不一），触之如橡皮感，切开呈实变状。右位心的心包壁层与右侧壁层胸膜紧密粘连，剪开心包见心尖指向右侧胸腔，心脏外形大致正常。常规剖开腹腔，见有淡黄色清亮液体约40ml。初步观察未见异常。常规打开颅腔，见脑膜血管充血，脑组织水肿。余未见明显异常。

1.2 病理学检查

主要异常所见包括：右侧甲状腺直径2cm，左侧直径1.5cm，肉眼未见明显异常。镜下，呈胎儿型甲状腺图像，左侧甲状腺内见小块异位的胸腺组织，分化良好。气管长5cm，剪开管腔内未见异物。在相当于支气管分叉处，仅见左侧分出支气管，右侧为未发育的盲端。右侧胸腔肺缺如，仅见左肺（2叶），大小9.6cm×6cm×4cm，重75g，入水大部分下沉。颜色与质地同尸检所见。此外，尚见一些灰白色斑状病灶。肺门淋巴结不肿大。镜下，肺泡壁毛细血管广泛淤血，大部分肺泡内充满水肿液，仅少数肺泡含有空气或液气泡，部分区域肺组织呈实变状。细支气管及肺泡内除水肿液外，还见一些嗜中性粒细胞和巨噬细胞浸润以及许多红细胞。在实变区，上述炎性细胞浸润更显著。心（右位心）重20g。剪开各心腔及瓣膜未见异常，卵圆孔及动脉导管未闭。主动脉及肺动脉等未见畸形。右心室壁厚0.2cm，左心室壁厚0.7cm。左、右冠状动脉未见明显异常。镜下，心外膜、心肌间质急性淤血。心肌细胞、主动脉未见明显病变。小肠长187cm。在距回盲部70cm处见一直径约2cm的结节状增粗，质较硬。剪开呈“肠套叠”样改变，似近端肠套入远端。肠腔稍狭窄，局部肠壁略增厚，但无水肿和坏死。在距回盲部80cm处也见1直径约2.5cm的结节状增粗，剪开与距回盲部“70cm处的病变”相似，但肠腔狭窄稍重（部分通畅）。其余肠段和其他器官肉眼和镜下均未见重要病变（略）。

病理诊断：①新生儿肺先天性发育畸形——右肺缺如；②新生儿支气管肺（左肺）炎伴急性肺淤血、肺水肿及肺出血；③新生儿先天性心脏发育异常——右位心伴动脉导管及卵圆孔未闭；④新生儿回肠先天性多发性轻度肠狭窄；⑤胎儿型甲状腺伴左侧甲状腺内胸腺组织异位。