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右侧肺缺如并右位心1例尸检报告并文献复习
宜昌大公法医司法鉴定所
【摘要】 目的 探讨先天性肺缺如的发病率、病因及发病机制、临床病变及诊断。方法报告经尸检证实的右侧肺缺如并右位心1例，并复习相关文献。结果 患者为出生1个月的女婴，口吐白沫、呼吸急促伴口唇发绀1天入院，经抢救无效当天死亡。尸检所见主要病变包括：①新生儿先天性右肺缺如并新生儿肺炎（左肺）; ②新生儿先天性右位心伴动脉导管及卵圆孔未闭。结论 婴幼儿肺缺如是一种罕见的先天性畸形，临床表现为非特异性呼吸道症状（咳嗽、反复呼吸道感染、发绀、呼吸急促、呼吸窘迫、哮喘等），误（漏）诊率高。临床医师应有先天性肺缺如的概念和诊断意识。X线、CT、MRI和支气管镜检查有助于诊断。
【关键词】 肺缺如，先天性，肺畸形，先天性，右位心
肺缺如（lung agenesis）是一种罕见的先天性畸形，一侧或两侧肺完全缺如或严重发育不全。双侧先天性肺完全缺如极为罕见，是不能生存的致命性畸形[1][2]。单侧肺缺如是一种罕见的先天性畸形，常伴有其他先天性异常和心脏畸形[3][4]。笔者在涉及医疗纠纷的尸检中遇到1例罕见的右侧肺缺如并右位心（dextrocardia）等畸形，现报告其尸检结果，同时复习近年来的文献，作简要讨论。