第六单元　泌尿系统疾病

细目一　急性肾小球肾炎

◎要点一　西医发病机制

（一）病因

最常见的是A组乙型溶血性链球菌的某些致肾炎菌株，细菌型随感染部位而不同：咽部感染多为12型；皮肤感染多为49型。葡萄球菌、肺炎链球菌和革兰阴性杆菌等其他细菌也可致病。另外，某些病毒（如流感病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒B4和埃可病毒等）、真菌、钩端螺旋体、立克次体和疟原虫等感染也可并发急性肾炎。

（二）发病机制

细菌感染多数通过抗原-抗体免疫反应引起肾小球毛细血管炎性病变；而病毒和其他病原体则直接侵袭肾组织而致肾炎，在尿中常能分离到致病原。

（三）病理

急性链球菌感染后肾小球肾炎典型的病理表现是弥漫性、渗出性和增生性肾小球炎症。肾小球体积增大，内皮细胞与系膜细胞增生，系膜基质增多，可见中性粒细胞浸润，毛细血管管腔变窄。严重时肾小囊壁层细胞增生形成新月体，使囊腔变窄。免疫荧光检查在毛细血管袢和系膜区见到颗粒状IgG、补体C3、IgM、IgA等沉积物。电镜下，在基底膜上皮侧可见“驼峰”样电子致密物沉积，为本病的特征性改变。

◎要点二　中医病因病机

感受风寒，或风热客于肺卫，阻于肌表，导致肺气失宣，肃降无权，水液不能下达，以致风遏水阻，风水相搏，流溢肌肤而发为水肿，称之为“风水”。

疮毒疖肿侵袭皮肤，邪毒湿热郁遏肌表，内犯肺脾，致使肺失通调，脾失健运，水无所主，流溢肌肤，发为水肿。又湿热下注，灼伤膀胱血络而产生尿血。

在疾病发展过程中，若水湿泛滥、热毒炽盛，正气受损，正不胜邪，可出现一系列危重变证：

（1）邪陷心肝　湿热邪毒，郁阻脾胃，内陷厥阴，致使肝阳上亢，肝风内动，心窍闭阻，而出现头痛、眩晕，甚则神昏、抽搐。

（2）水凌心肺　水邪泛滥，上凌心肺，损及心阳，闭阻肺气，心失所养，肺失肃降，而出现喘促、心悸，甚则紫绀。

（3）水毒内闭　湿浊内盛，脾肾衰竭，三焦壅塞，气机升降失司，水湿失运，不得通泄，致使水毒内闭，而发生少尿、无尿。此证亦称“癃闭”“关格”。

◎要点三　临床表现

1.前驱感染　发病前1～3周有上呼吸道或皮肤等前驱感染。

2.典型表现　起病时可有低热、疲倦乏力、食欲不振等，肾炎症状主要表现为水肿、血尿和高血压。

（1）浮肿、少尿　浮肿为早期最常见的症状，自颜面眼睑开始，1～2日渐及全身，呈非凹陷性。少数亦可有胸水、腹水。可伴尿量减少，多在一周后随尿量增多而水肿消退。

（2）血尿　几乎所有病例都有镜下血尿，约30%～50%的病例有肉眼血尿。中性或碱性尿呈鲜红色或洗肉水样，酸性尿呈浓茶样。肉眼血尿通常在1～2周转为镜下血尿。镜下血尿一般持续1～3个月，少数病例可延续半年或更久。

（3）高血压　病程早期约30%～70%的患儿有高血压。在1～2周后随尿量增多血压可逐渐下降，少数可迁延1～2个月。

3.严重表现

（1）严重的循环充血　由于水钠潴留，血容量增加而出现循环充血。表现为呼吸急促、肺部闻及湿啰音，严重者可出现呼吸困难、胸闷及频咳，两肺满布湿啰音，甚至出现心界扩大、肝大及压痛，水肿加剧。

（2）高血压脑病　由于血压骤升，脑血管痉挛，导致脑组织缺血、缺氧、血管渗透性增高而发生脑水肿。常见于病程早期，血压在150～160/100～110mmHg以上，并有剧烈头痛、恶心呕吐、视力障碍、惊厥、昏迷等临床表现。

（3）急性肾功能衰竭　病初由于尿量减少可表现暂时血尿素氮增高，不同程度的高钾血症及代谢性酸中毒，一般持续3～5日或1周以上，随尿量增加而好转。少数严重病例可持续数周不恢复，预后较差。

4.非典型表现

（1）无症状性急性肾炎　患儿仅有血尿或血补体C3降低而无临床症状。此型病例多在APSGN发病高峰期，经尿检才被发现。

（2）肾外症状性急性肾炎　以水肿和/或高血压起病，严重者有高血压脑病或循环充血症状，而尿改变轻微或无改变，但有链球菌前驱感染和血补体C3明显降低。

（3）以肾病综合征表现的急性肾炎　患儿起病或在病程中出现大量蛋白尿、低蛋白血症和高胆固醇血症，水肿严重并部分转变为凹陷性。此类患儿肾活检病理改变类似典型病例；亦有报告此型患者肾小球毛细血管袢免疫物质沉积较一般患者为多，预后较差。

◎要点四　诊断与鉴别诊断

1.诊断要点　根据急性起病，1～3周前有链球菌感染史（上呼吸道或皮肤感染），典型表现为浮肿，高血压和血尿，不同程度蛋白尿，急性期血清ASO滴度升高，总补体及C3暂时性下降，可临床诊断为急性肾炎。

2.鉴别诊断

（1）急性肾盂肾炎　在小儿也可表现有血尿，但多伴有发热、尿路刺激症状，尿检以白细胞为主，尿细菌培养阳性可以区别。

（2）慢性肾炎急性发作　常在呼吸道感染后2～4天出现急性发作，其临床表现及尿常规变化与急性肾小球肾炎相似，但慢性者既往有肾炎的病史，可有贫血、低蛋白血症、高脂血症，血清补体浓度多正常偶有持续性降低，尿量不定而比重偏低。对有些病例能明确是急性或慢性肾小球肾炎，除了肾穿刺进行病理鉴别诊断之外，临床上可根据病程和症状、体征及化验结果的动态变化来加以判断。

（3）急进性肾炎　起病与急性肾小球肾炎相同，常在3个月内病情持续进展恶化，血尿、高血压、急性肾功能衰竭伴少尿或无尿持续不缓解，病死率高。

（4）病毒性肾炎　其特点为病毒感染的极期突然发生肉眼血尿，1～2天内肉眼血尿消失，镜下血尿持续较长，高血压、浮肿及全身症状较轻。

◎要点五　西医治疗原则

1.防治感染　有链球菌感染灶者应用青霉素10～14天，以彻底清除体内病灶中残余细菌，减轻抗原抗体反应。

2.利尿　水肿、尿少、高血压时可口服氢氯噻嗪，每日1～2mg/kg，分2次口服；明显循环充血患者可用呋塞米，每次1mg/kg静脉注射，每日1～2次。

3.降压　凡经休息、限水、限盐、利尿而血压仍高者，或血压迅速升高至140/90mmHg，且有明显自觉症状时，应给予降压。可用利血平，首剂按每次0.07mg/kg肌肉或静脉注射（总量不超过2mg）。必要时12小时可重复1次；亦可选用钙通道阻滞剂，如硝苯地平（心痛定）口服或舌下含服，剂量开始自每日0.25～0.5mg/kg；血管紧张素转换酶抑制剂（卡托普利）作用也快，剂量自每日0.3～0.5mg/kg起，最大剂量每日5～6mg/kg，分3次口服，15分钟即见效。

◎要点六　严重病例（严重循环充血、高血压脑病、急性肾功能不全）的西医处理原则

1.严重循环充血　严格卧床休息，限制水钠摄入量，使用强利尿剂（如呋塞米或利尿酸静脉注射）。必要时加用酚妥拉明或硝普钠以减轻心脏前后负荷，经上述治疗仍未能控制者可行腹膜透析、血液滤过或血液透析，以及时迅速缓解循环的过度负荷。

2.高血压脑病　选用降压效力强而迅速的药物。首选硝普钠，对伴肺水肿者尤宜，起效快，但维持时间短，停用后5分钟作用消失，须维持静滴，滴速，每分钟不超过8μg/kg。滴注时小儿可给5～20mg溶于100mL葡萄糖液中以每分钟1μg/kg速度开始静滴，根据血压调整，输液瓶及输液管均应黑纸包裹避光。对持续抽搐者可应用地西泮每次0.1～0.3mg/kg，总量不超过10mg，静脉注射，利尿剂有协助降压的效果，宜采用速效有力的利尿剂和脱水剂。

3.急性肾功能不全　是急性肾炎的主要死亡原因。治疗原则是保持水、电解质及酸碱平衡，严格控制24小时入液量，供给足够热量，防止并发症，促进肾功能的恢复。

◎要点七　中医辨证论治

（一）常证

1.风水相搏

证候：水肿自眼睑开始迅速波及全身，以头面部肿势为著，皮色光亮，按之凹陷随手而起，尿少色赤，微恶风寒或伴发热，咽红咽痛，骨节酸痛，鼻塞咳嗽，舌质淡，苔薄白或薄黄，脉浮。

治法：疏风宣肺，利水消肿。

方药：麻黄连翘赤小豆汤合五苓散加减。

2.湿热内侵

证候：浮肿或轻或重，小便黄赤而少，甚者尿血，烦热口渴，头身困重，常有近期疮毒史，舌质红，苔黄腻，脉滑数。

治法：清热利湿，凉血止血。

方药：五味消毒饮合小蓟饮子加减。

3.阴虚邪恋

证候：乏力头晕，手足心热，腰酸盗汗，或有反复咽红，舌红苔少，脉细数。

治法：滋阴补肾，兼清余热。

方药：知柏地黄丸合二至丸加减。

4.气虚邪恋

证候：身倦乏力，面色萎黄，纳少便溏，自汗出，易于感冒，舌淡红，苔白，脉缓弱。

治法：健脾益气，兼化湿浊。

方药：参苓白术散加减。

（二）变证

1.邪陷心肝

证候：肢体面部浮肿，头痛眩晕，烦躁不安，视物模糊，口苦，恶心呕吐，甚至抽搐、昏迷，尿短赤，舌质红，苔黄糙，脉弦数。

治法：平肝泻火，清心利水。

方药：龙胆泻肝汤合羚角钩藤汤加减。

2.水凌心肺

证候：全身明显浮肿，频咳气急，胸闷心悸，不能平卧，烦躁不宁，面色苍白，甚则唇指青紫，舌质暗红，舌苔白腻，脉沉细无力。

治法：泻肺逐水，温阳扶正。

方药：己椒苈黄丸合参附汤加减。

3.水毒内闭

证候：全身浮肿，尿少或尿闭，色如浓茶，头晕头痛，恶心呕吐，嗜睡，甚则昏迷，舌质淡胖，苔垢腻，脉象滑数或沉细数。

治法：辛开苦降，解毒利尿。

方药：温胆汤合附子泻心汤加减。

◎要点八　预防与调护

1.预防　平时加强锻炼，增强体质；积极预防各种感染，已患感染性疾病者及时治疗。

2.调护

（1）彻底治疗呼吸道、皮肤、口腔、中耳等各部位感染。

（2）病初应注意休息，尤其水肿、尿少、高血压明显者应卧床休息。待血压恢复，水肿消退，尿量正常后逐渐增加活动。

（3）水肿期及血压增高者，应限制盐和水的摄入。每日准确记录尿量、入水量和体重，监测血压。

（4）急性期应限制蛋白质摄入。

细目二　肾病综合征

◎要点一　主要临床特点和分型

肾病综合征是一组由多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增高，导致大量血浆蛋白自尿中丢失的临床综合征，具有以下四大特点：大量蛋白尿，低蛋白血症，高胆固醇血症（高脂血症）和不同程度的水肿。肾病综合征按病因可分为原发性、继发性和先天性三种类型：90%以上患儿属原发性；继发性患者多见于过敏性紫癜、乙型肝炎病毒相关肾炎和系统性红斑狼疮等疾病；先天性患者在我国较少见。

◎要点二　诊断与鉴别诊断

1.诊断要点　大量蛋白尿（尿蛋白+++～++++，1周内3次测定24小时尿蛋白定量≥50mg/kg）；血浆白蛋白低于30g/L；血浆胆固醇高于5.7mmol/L；不同程度的水肿。以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。

2.鉴别诊断　临床可分为两型，符合上述标准诊断为单纯性肾病；在符合单纯性肾病基础上凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎性肾病：①2周内分别3次以上离心尿检查红细胞≥10个/HP，并证实为肾小球源性血尿者。②反复或持续高血压（学龄儿童≥130/90mmHg，学龄 前儿童≥120/80mmHg）并 除外使用糖皮质激素等原因所致。③肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致。④持续低补体血症。

◎要点三　常见并发症

1.感染　肾病患儿极易患各种感染。其原因为：①免疫功能低下。②蛋白质营养不良。③高度水肿造成局部血液循环不良。④应用激素、免疫抑制剂。常见的有呼吸道感染、肠道感染、皮肤感染、尿路感染等。

2.电解质紊乱和低血容量　常见的诱因为：①呕吐、腹泻、强力利尿而致水液、电解质丢失。②长期禁盐饮食。③低蛋白血症。④长期应用激素后突然停用。常见的电解质紊乱为低钾、低钠、低钙血症。严重的血容量不足时可出现低血容量性休克。

3.血栓形成　常见的原因为：①高脂血症时血黏稠度增加。②肝脏合成凝血物质增加。③尿中丢失抗凝血酶。④血浆纤溶酶原活性下降。⑤感染或血管壁损伤激活内源性凝血系统。⑥肾上腺皮质激素的应用促进高凝。⑦强力利尿而致血液浓缩等。肾病综合征易呈高凝状态而致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓最为多见。典型表现为突发腰痛，出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾功能衰竭，双侧下肢不对称肿胀和活动障碍，但大部分病例为亚临床型，无明显症状。

4.肾小管功能障碍　由于大量蛋白尿的重吸收，可导致肾小管（主要是近曲小管）功能损害，出现肾性糖尿或氨基酸尿，严重者呈Fanconi综合征。

5.急性肾衰竭　5%微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。

6.肾上腺危象　由于肾上腺皮质激素应用不当，发生感染，或应激状态，机体内皮质醇水平不足所致。临床表现为剧烈呕吐、腹痛、血压降低、脉搏增快、呼吸困难，甚至休克、死亡。

7.生长迟缓　频繁复发和长期大剂量肾上腺皮质激素治疗的患儿，常出现维生素D及钙代谢紊乱，可见生长障碍和青春期开始时间延迟。但多数患儿在肾病缓解后有追赶生长现象。

◎要点四　肾上腺皮质激素治疗方案

肾上腺皮质激素治疗目前为肾病综合征治疗首选药。

1.初治病例诊断确定后应尽早选用泼尼松治疗，多采用中、长程疗法，即每日1.5～2mg/kg，全日量不超过60mg，分3次口服。若4周内尿蛋白转阴则自转阴后原量再用2周后开始减量，隔日2mg/kg晨顿服，继用4周，以后每2～4周减量2.5～5 mg直至停药，疗程6个月（中程疗法）。若4周内未转阴者，可继用至转阴后2周，一般用药8周，最长不超过12周，然后改隔日晨起顿服，继用4周，减量方法同上，疗程9～12个月（长程疗法）。

2.复发和糖皮质激素依赖性肾病的激素治疗：调整糖皮质激素的剂量和疗程，原则上再次恢复到初始疗效剂量或上一个疗效剂量。或改隔日疗法为每日疗法，或将激素减量的速度放慢，延长疗程。亦可慎用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量每日15～30mg/kg（总量每日不超过1g），溶于10%葡萄糖液100～200mL中，1～2小时内静脉滴注，连用3日为一疗程，必要时隔1～2周再用1～2个疗程。两疗程之间以泼尼松2mg/kg，隔日顿服，以后逐渐减量。

3.激素治疗的副作用：长期超生理剂量使用糖皮质激素可见以下副作用：①代谢紊乱。②消化性溃疡和精神欣快感，还可出现白内障、无菌性股骨头坏死、高凝状态、生长停滞等。③易发生感染或诱发结核灶的活动。④急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合征。

◎要点五　中医辨证论治

（一）本证

1.肺脾气虚

证候：全身浮肿，面目为著，尿量减少，面白身重，气短乏力，纳呆便溏，自汗出，易感冒，或有上气喘息，咳嗽，舌淡胖，苔薄白，脉虚弱。

治法：益气健脾，宣肺利水。

方药：防己黄芪汤合五苓散加减。

2.脾肾阳虚

证候：全身明显浮肿，按之深陷难起，腰腹下肢尤甚，面白无华，畏寒肢冷，神疲蜷卧，小便短少不利，可伴有胸水、腹水，纳少便溏，恶心呕吐，舌质淡胖或有齿痕，苔白滑，脉沉细无力。

治法：温肾健脾，化气行水。

方药：偏肾阳虚，真武汤合黄芪桂枝五物汤加减；偏脾阳虚，实脾饮加减。

3.肝肾阴虚

证候：浮肿或重或轻，头痛头晕，心烦躁扰，口干咽燥，手足心热或有面色潮红，目睛干涩或视物不清，痤疮，失眠多汗，舌红苔少，脉弦细数。

治法：滋阴补肾，平肝潜阳。

方药：知柏地黄丸加减。

4.气阴两虚

证候：面色无华，神疲乏力，汗出，易感冒或有浮肿，头晕耳鸣，口干咽燥或长期咽痛，咽部暗红，手足心热，舌质稍红，舌苔少，脉细弱。

治法：益气养阴，化湿清热。

方药：六味地黄丸加黄芪。

（二）标证

1.外感风邪

证候：发热，恶风，无汗或有汗，头身疼痛，流涕，咳嗽，或喘咳气急，或咽痛乳蛾肿痛，舌苔薄，脉浮。

治法：外感风寒，辛温宣肺祛风；外感风热，辛凉宣肺祛风。

方药：外感风寒，麻黄汤加减。外感风热，银翘散加减。

2.水湿

证候：全身浮肿，肿甚者皮肤光亮，可伴见腹胀水臌，水聚肠间，辘辘有声，或见胸闷气短，心下痞满，甚有喘咳，小便短少，脉沉。

治法：一般从主证治法。伴水臌、悬饮者可短期采用补气健脾、逐水消肿法。

方药：防己黄芪汤合己椒苈黄丸加减。

3.湿热

证候：皮肤脓疱疮、疖肿、疮疡、丹毒等，或口黏口苦、口干不欲饮、脘闷纳差等，或小便频数不爽、量少、有灼热或刺痛感、色黄赤混浊、小腹坠胀不适，或有腰痛、恶寒发热、口苦便秘，舌质红，苔黄腻，脉滑数。

治法：上焦湿热，清热解毒燥湿；中焦湿热，清热解毒，化浊利湿；下焦湿热，清热利湿。

方药：上焦湿热，五味消毒饮加减。中焦湿热，甘露消毒丹加减。下焦湿热，八正散加减。

4.血瘀

证候：面色紫暗或晦暗，眼睑下青暗，皮肤不泽或肌肤甲错，有紫纹或血缕，常伴有腰痛或胁下癥瘕积聚，唇舌紫暗，舌有瘀点或瘀斑，苔少，脉弦涩等。

治法：活血化瘀。

方药：桃红四物汤加减。

5.湿浊

证候：纳呆，恶心呕吐，身重困倦或精神萎靡，水肿加重，舌苔厚腻，血尿素氮、肌酐增高。

治法：利湿降浊。

方药：温胆汤加减。