第六节 胆囊腺肌症
胆囊腺肌症（gallbladder adenomyomatosis，GBA）是一种以胆囊黏膜腺体和肌层增生肥厚为主要改变的良性增生性疾病。此病以慢性增生为主，兼有退行性改变。迄今为止其病因不清，学说颇多。
1960年，Jutras认为胆囊腺肌症是胆囊壁上一种组织成分发生过度增生的结果，既不同于炎症引起的瘢痕组织增生，也不具有肿瘤的破坏性。正常胆囊黏膜由于上皮组织下陷可形成罗-阿窦（Rokitansky-Aschoff sinus，RAS），一般不到达肌层。胆囊腺肌症可见黏膜肥厚增生，罗-阿窦数目增多，扩大成囊状，“疝”入肌层，甚至可深达浆膜下，形成黏膜外“憩室”。罗-阿窦内胆汁淤积继发感染，继而产生微小结石，又称壁内或壁间结石。罗-阿窦的形态不一，可呈圆形、卵圆形或不规则形，直径针尖大小至10mm左右。
胆囊腺肌症的病理表现主要是胆囊黏膜及肌层过度增生，胆囊壁增厚，增生的黏膜上皮“疝”入肌层，形成多数小囊状突出，称为罗-阿窦，类似壁间“小憩室”，与胆囊腔相通。Jutros将之分为弥漫型、节段型与局限型。弥漫型为整个胆囊壁均有肥厚增生；节段型表现为胆囊壁的某一节段发生增生，常造成胆囊环形狭窄，狭窄部壁厚超过2mm，边缘不规则，发病初期多表现为缩窄环，多见于胆囊体部，也可见于胆囊颈部、底部，甚至极个别患者有2～3个肥厚增生的缩窄环，随着病情进展可在缩窄环以远的底体腔形成节段性囊壁肥厚增生；局限型为胆囊壁局部发生明显增厚，常为单发，绝大多数位于胆囊底部，极个别位于胆囊颈部，胆囊底部、颈部多发者极为罕见，此类局限型胆囊腺肌症也称为胆囊腺肌瘤，混杂于胆囊息肉样变中，B超与MRI检查有助于鉴别。
胆囊腺肌症的B超检查特点为胆囊壁增厚；增厚的胆囊壁内，可见无回声暗区或回声增强区；合并壁间结石和胆囊结石，可出现相应的改变。其中，底部局限型胆囊腺肌症较常见，其超声特点为帽样结构（脐样凹陷），小囊腔（罗-阿窦）内可见点状弱回声；彩色多普勒血流成像（color Doppler flow imaging，CDFI）会出现闪烁伪像。超声造影可实时显示胆囊壁内的血流信号，清晰地显示组织的微循环灌注情况。其他类型的胆囊腺肌症超声造影常表现为增厚的胆囊壁部分出现强化，多发未增强区则呈蜂窝样回声（罗-阿窦）。
胆囊腺肌症的CT主要表现为胆囊壁增厚及“疝”入其内的多个“小憩室”，它们与胆囊腔相通。胆囊造影CT检查可见增厚的胆囊壁内多发小点状对比剂充盈，与胆囊腔相通，而罗-阿窦内对比剂充盈更为显著，脂肪餐后胆囊收缩功能良好，类似“花环”样。弥漫型表现为整个胆囊壁增厚，壁内多发“小憩室”样突出；节段型表现为胆囊有一节段性囊壁肥厚，壁内多发“小憩室”样突出，胆囊腔呈节段性狭窄，如发生在胆囊颈部，则胆囊呈葫芦状或哑铃状变形；局限型表现为胆囊底部囊壁肥厚，壁内有“小憩室”样突出，底部中心常可见脐样凹陷。CT增强扫描特点为动脉期病变区域的黏膜层及黏膜下层明显强化，门脉期和延迟期强化逐渐向肌层、浆膜层延展，各型增厚的壁内可见小囊状低密度无强化区（罗-阿窦）；多期增强扫描+薄层重建结合可更加直观地显示其特征，提高诊断率。
MRI在胆囊腺肌症的诊断中越来越受到重视。在T2WI、STIR 序列（short TI inversion recovery sequence）中，尤其是STIR序列，罗-阿窦表现为增厚的胆囊壁及壁内点状或小囊状高信号，此为典型的MRI表现。当罗-阿窦因胆汁成分的不同在T2WI中显示为等信号时，STIR序列显得尤为重要，因周围结构信号被抑制，可显示为高信号。MRI可见增厚胆囊壁内出现多个小圆形高信号的“珍珠项链征”，这是其特征性表现（图8-4）。
图8-4 MRI显示胆囊壁的“珍珠项链征”